Brazilian Journal of Allergy and Immunology (BJAI)

Asma grave é a asma que requer tratamento com altas doses de corticosteroide inalado associado a um segundo medicamento de controle (e/ou corticosteroide sistêmico) para impedir que se torne "descontrolada" ou permaneça "descontrolada" apesar do tratamento. Asma grave é considerada um subtipo de asma de difícil tratamento. A prevalência em crianças evidenciada pelo International Study of Asthma and Allergies in Childhood variou entre 3,8% e 6,9%. Existem diversos instrumentos para avaliação subjetiva, como diários de sintomas e questionários, bem como para avaliação objetiva com função pulmonar e avaliação da inflamação por escarro induzido, ou óxido nítrico exalado. A abordagem terapêutica varia desde doses altas de corticosteroide inalado e/ou oral, broncodilatadores de longa duração, antaganonistas de receptores muscarínicos, até os mais recentes imunobiológicos que bloqueiam a IgE ou IL-5.

Descritores: Criança, asma grave, imunobiológicos.

A anafilaxia perioperatória é manifestação importante no contexto de eventos adversos relacionados à cirurgia. Embora frequentemente relacionada à indução anestésica, pode ocorrer por outros agentes administrados por outras vias. A anafilaxia pode se apresentar como colapso cardiovascular, obstrução da via aérea e/ou insuficiência respiratória com ou sem manifestação cutânea, com consequências fatais em muito casos.Apesar de considerada inevitável em alguns casos, a sua incidência poderia (e deveria) ser reduzida através da busca por fármacos mais seguros. A avaliação abrangente de um episódio é um dos elementos primordiais para tornar a exposição subsequente mais segura, com orientações derivadas dessa investigação. Entretanto, representa um desafio estatístico por ser reação rara, randômica e muitas vezes independente de exposições sucessivas dos pacientes a procedimentos de baixo risco. Neste documento são revisados os mecanismos fisiopatológicos, agentes desencadeantes (adultos e crianças), assim como a abordagem diagnóstica durante a crise e após o episódio. Uma avaliação abrangente, a identificação das medicações, antissépticos e outras substâncias usadas em cada região, registros detalhados e nomenclatura padronizada são pontos fundamentais para a obtenção de dados epidemiológicos mais fidedignos sobre a anafilaxia perioperatória.

Descritores: Anafilaxia, hipersensibilidade a medicamentos, adrenalina, bloqueadores neuromusculares, testes cutâneos, anestesia, anafilaxia perioperatória, triptase.

O gato é uma das principais fontes de alérgenos intradomiciliares. Evidências mostram que o contato com o gato em residências no Brasil é frequente, e está aumentando. No nosso meio, dados sobre a prevalência de sensibilização ao gato são escassos. Entre os oito alérgenos já identificados do gato, Fel d 1 é o principal, e responde por 60 a 90% de toda a reatividade IgE mediada ao animal. Fel d 1 é uma uteroglobulina sintetizada pelas glândulas salivares e sebáceas dos gatos, espalhada e aderida ao pelo do animal pelo hábito de se lamber. O diagnóstico de alergia ao gato é feito pela história de sintomas após exposição e pela presença de IgE específica. Medidas para redução do contato com os alérgenos dos gatos são difíceis de se implementar, principalmente se envolverem a remoção do animal, e não garantem benefício clínico. O tratamento farmacológico é feito com corticosteroides tópicos e sintomáticos. Imunoterapia subcutânea e sublingual têm demonstrado melhora dos sintomas nasais, oculares e brônquicos. Recentemente, foi desenvolvida uma ração para gatos suplementada com anticorpos neutralizantes IgY anti-Fel d 1 extraídos da gema do ovo de galinhas. Estudo com a ração suplementada observou redução significante nos níveis de Fel d 1 ativo no pelo dos gatos a partir da terceira semana, e redução média de 47% ao final de 10 semanas. Estudos complementares ainda são necessários para documentar a ação dessa ração nos sintomas respiratórios de pacientes alérgicos, mas inquestionavelmente abre-se uma nova perspectiva para o manejo da alergia a gato.

Descritores: Alergia e imunologia, gatos, rinite alérgica.

O objetivo deste trabalho é fazer uma revisão atual do tratamento de alguns tipos de câncer com imunoterapia e inibidores do checkpoint imunológico. As fontes de dados incluíram artigos originais, revisões e publicações indexados nos bancos de dados PubMed, MEDLINE, LILACS, SciELO e publicações online nos últimos 20 anos. Os checkpoints imunológicos normalmente impedem o organismo de montar uma resposta imune contra células normais. Alguns tipos de câncer podem adquirir estes checkpoints de tal forma que estas células tumorais não são reconhecidas pelo sistema imune, e isto impede que ele seja ativado. A inibição dos checkpoints imunológicos pode melhorar a sobrevida de pacientes com malignidades avançadas. Isto inclui melanoma maligno, carcinoma renal, linfoma e câncer pulmonar de células não pequenas. Uma extraordinária quantidade de investigações pré-clínicas e clínicas estão explorando o potencial terapêutico das moléculas coestimulatórias positivas e negativas. Aqui, nós revisamos o estado atual do nosso conhecimento dos mecanismos co-estimulatórios da célula T e a inibição dos checkpoints, primariamente do CTLA-4 e do PD-1.

Descritores: Imunoterapia ativa, imunomodulação, neoplasias.

A associação entre sintomas de asma, rinoconjuntivite (RCA) e conjuntivite alérgica (CA) é frequente, e sintomas oculares podem afetar 75% dos pacientes com rinite, e 20% dos asmáticos. Embora asma e RCA sejam comumente associadas, a prevalência desta em crianças e os fatores de risco para seu desenvolvimento têm sido estudados com menor frequência. A CA é um espectro de condições clínicas que varia de formas agudas a formas crônicas e graves. A CA é frequentemente subdiagnosticada em pacientes com RA e asma, pois os sintomas são pouco valorizados. O desenvolvimento de RCA depende de fatores genéticos e ambientais, e estudos indicam que sexo, história familiar de atopia, sensibilização precoce, alergia alimentar e dermatite atópica são fatores de risco. Existem seis formas clínicas de alergia ocular: conjuntivite alérgica sazonal, conjuntivite alérgica perene, ceratoconjuntivite vernal, conjuntivite papilar gigante, ceratoconjuntivite atópica e blefaroconjuntivite de contato. As diferentes formas clínicas envolvem diferentes mecanismos imunológicos, principalmente reações de hipersensibilidade Tipo 1 e Tipo 4. Os principais sintomas são prurido ocular, hiperemia conjuntival, secreção ocular e lacrimejamento, sendo o prurido o sintoma cardinal. A avaliação do especialista em alergia é importante para a identificação de possíveis agentes desencadeantes, e do oftalmologista para avaliar possíveis complicações. A maioria dos pacientes com alergia ocular inicia o tratamento com automedicação, geralmente com colírios não específicos. Anti-histamínicos são os principais medicamentos utilizados. Corticoides tópicos são reservados para casos graves. Imunomoduladores podem beneficiar esses pacientes, bem como imunoterapia. Imunobiológicos têm sido estudados para casos refratários.

Descritores: Conjuntivite alérgica, prurido, rinite alérgica.

INTRODUÇÃO: Considerando que os mecanismos pelos quais as doenças atópicas têm aumentado em frequência e gravidade não são inteiramente conhecidos, o presente estudo tem por objetivo analisar os fatores associados aos sintomas das doenças atópicas em crianças de 6-7 anos.
MÉTODO: Estudo observacional do tipo caso-controle realizado com crianças de 6-7 anos em uma cidade do Sul do Brasil. Questionários foram aplicados às mães das crianças, e os sintomas de doenças atópicas foram triados pelo questionário do International Study of Asthma and Allergy in Childhood (ISAAC).
RESULTADOS: Participaram do estudo 255 crianças (85 casos e 170 controles). Os fatores associados às doenças atópicas foram: história familiar de asma (OR: 4,61; IC95% 2,63-0,73), rinite (OR: 3,46; IC95% 1,90-3,26) e eczema (OR: 3,42; IC95% 1,91-6,14), corrimento vaginal na gestação (OR: 4,25; IC95% 2,31-7,84), icterícia neonatal (OR: 2,38; IC95% 1,21-4,68), infecções respiratórias dos tratos superior e inferior (OR: 3,75; IC95% 2,13-3,62; OR: 3,68; IC95% 2,00-6,76, respectivamente), refluxo gastroesofágico (OR: 3,83; IC95% 1,87-7,82), além do tabagismo domiciliar (OR: 2,00; IC95% 1,10-3,64), mofo/umidade no quarto (OR = 3,34; IC95% 1,82-6,12) e animais em casa (OR: 1,77 IC95% 1,04-3,02).
CONCLUSÃO: Casos de atopia estão associados a história familiar, infecções gestacionais maternas e neonatal, além de variáveis ambientais como o tabagismo e mofo.

Descritores: Fator de risco, asma, rinite alérgica, dermatite atópica.

INTRODUÇÃO: Os erros inatos de imunidade (EII) são distúrbios que ocasionam danos no desenvolvimento e/ou função do sistema imunológico. O diagnóstico muitas vezes não é realizado de imediato devido ao pouco conhecimento sobre as doenças, que leva a complicações graves e diminui a sobrevida e qualidade de vida desses pacientes. O objetivo desse estudo foi avaliar o tempo para o diagnóstico e as ocorrências infecciosas que acometeram pacientes com EII no decorrer de sua vida até o momento do diagnóstico.
MÉTODO: Foi realizado um estudo transversal, retrospectivo, em pacientes atendidos pelo serviço de Alergia, Imunologia e Pneumologia do Complexo Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná (CHC-UFPR), no período de junho de 1993 a março de 2019. Foram excluídos pacientes sem história prévia ao diagnóstico e com diagnóstico não confirmado de EII ou indefinido.
RESULTADOS: Dos 57 pacientes incluídos no estudo, a maioria (n = 34) era do sexo masculino. A idade ao diagnóstico variou de 2 até 38 anos, sendo a média 9 anos. Dentre as imunodeficiências, 43 (75,4%) tinham deficiência de anticorpos, 10 (17,5%) deficiência combinada, 3 (5,3%) deficiência de fagócitos e 1 (1,8%) deficiência de complemento. Em relação às infecções, os pacientes apresentaram mais de um episódio infeccioso, e também sofreram acometimento em mais de um sítio anatômico. As infecções mais frequentes foram as do trato respiratório inferior (80,7%), seguido das infecções do trato respiratório superior (50,9%). Foi encontrado um atraso médio de diagnóstico de 66,1 meses, sendo que 10,5% dos pacientes foram a óbito.
CONCLUSÃO: Apesar de já serem bem caracterizados, os EII ainda possuem diagnóstico tardio, levando os pacientes a complicações graves, e até à morte.

Descritores: Imunidade, infecção, diagnóstico.

INTRODUÇÃO: A dermatite atópica (DA) é uma doença inflamatória da pele, multifatorial, crônica e recorrente, caracterizada por lesões eczematosas e prurido intenso. Nos casos graves refratários aos tratamentos tópicos, tem se utilizado imunossupressão sistêmica para o controle da doença, sendo a ciclosporina considerada por muitos como terapia de escolha. Este estudo visa avaliar a incidência e gravidade dos eventos adversos relacionados ao uso de ciclosporina em pacientes com DA grave.
MÉTODOS: Estudo retrospectivo observacional com análise de prontuários de pacientes com dermatite atópica grave em uso de ciclosporina atendidos em hospital terciário no período de 3 anos.
RESULTADOS: Avaliados 80 pacientes com dermatite atópica grave usando ciclosporina, com média de idade de 25,5 anos e 41 do sexo feminino (51,3%). Foram relatados eventos adversos em 25 pacientes. O tempo médio de uso de ciclosporina no grupo com eventos adversos foi de 29,3 meses. Os eventos de maior gravidade foram alteração da função renal e hipertensão, sendo mais observados nos casos de doença mais refratária, quando o uso de ciclosporina foi muito prolongado, superior a 60 meses. As reações evidenciadas foram: hipertensão arterial 40%, alteração renal 20%, náuseas/vômitos 16%, cefaleia 12%, herpes de repetição 12% e outros 4%. Os eventos adversos normalizaram após suspensão da ciclosporina.
CONCLUSÃO: Pacientes com dermatite atópica grave que usaram ciclosporina por tempo prolongado tiveram maior frequência de eventos adversos potencialmente graves. Todos os efeitos adversos normalizaram após a suspensão de medicação.

Descritores: Dermatite atópica grave, ciclosporina, eventos adversos.

INTRODUÇÃO: A dermatite atópica (DA) é doença inflamatória da pele, recidivante e que acomete crianças e adultos e compromete a qualidade de vida destes doentes.
OBJETIVOS: Avaliar o impacto da DA moderada a grave na vida social e na qualidade de vida de pacientes adultos, assim como as suas expectativas quanto à evolução da doença e do seu tratamento.
MÉTODOS: Duzentos adultos (18 a 65 anos) com diagnóstico médico de DA moderada a grave responderam por via telefônica questionário com perguntas sobre a sua doença, interferência com o seu dia a dia, a atividade laboral, medicação em uso, assim como as suas expectativas com relação a novos tratamentos.
RESULTADOS: Na população avaliada houve predomínio de mulheres, média de idade de 37 anos, com nível elevado de escolaridade, e na sua maioria pertencentes às classes sociais A e B (68%). O tempo médio para obtenção do diagnóstico foi de 15 meses a partir dos primeiros sintomas. Lesões em dobras e pescoço, eritema, prurido e xerose foram os sinais/sintomas mais frequentes. As formas mais graves acompanharam-se por maior impacto no trabalho, autoestima e qualidade de vida. Setenta por cento procurou tratamento psicoterápico. Apesar de estarem em tratamento regular, um terço apresenta exacerbações da DA. Hidratantes e corticosteroides tópicos têm sido os mais utilizados. Em busca de cura, 90% abriria mão de objetos de desejo para iniciar tratamento de alto custo, desde que fosse eficaz.
CONCLUSÕES: A DA compromete a qualidade de vida dos pacientes que buscam por soluções terapêuticas mais definitivas.

Descritores: Dermatite atópica, adultos, qualidade de vida, autoestima, tratamento.

INTRODUÇÃO: As proteínas alergênicas presentes nos extratos dos ácaros de poeira, tais como Dermatofagoides farinae (DF), Dermatofagoides pteronyssinus (DP) eTyrophagus putrescentiae (TP) são relevantes para estudos científicos na área de alergias e aplicação em imunoterapias. A precipitação/concentração desses extratos proteicos pode favorecer a agregação de alérgenos nos homogenatos.
OBJETIVO E MÉTODO: O trabalho investiga o processo de precipitação, submetendo os extratos brutos de ácaros de poeira a compostos como sulfato de amônio (NH₄)₂SO₄, ácido tricloroacético (ATC) e acetona.
RESULTADOS: Os melhores resultados foram obtidos por fracionamento com (NH₄)₂SO₄ em 80% (m/v) de saturação (~ 0°C), observando as marcações proteicas no gel de eletroforese. Os alérgenos principais foram identificados por immunoblot em 25 kDa (cisteína protease) para Der f 1 e Der p 1; e 25 kDa, 33 kDa (tropomyosin), 11 kDa para Tyr. Para esse percentual, os teores de proteína total foram de 12.83 mg mL^-1 para DF; 24,78 mg mL^-1 para DP; e 27,35 mg mL^-1 para TP.
CONCLUSÃO: A vantagem da precipitação com (NH₄)₂SO₄ frente à precipitação com acetona foi a possibilidade de gradativamente se obter frações proteicas, o que não acontece quando utilizado esse solvente. A adição de 80% (v/v) de acetona aos extratos de ácaros favoreceu a precipitação total de proteína nas concentrações 16,42 mg mL^-1; 28,47 mg mL^-1; e 13,41 mg mL^-1. O uso de ATC em concentrações acima de 20% (m/v) forma peptídeos que não são retidos no gel nas condições experimentais estabelecidas, sendo eficiente soluções mais diluídas desse ácido.

Descritores: Ácaros, proteínas, alérgenos, tipos de precipitação.

A hemorragia digestiva alta (HDA) é uma condição médica comum, que permanece com uma taxa de mortalidade aproximadamente de 10%. Doenças alérgicas habitualmente não configuram risco para HDA. Entretanto, o aumento recente de doenças alérgicas que afetam cronicamente o trato digestório poderia mudar esse cenário. Este artigo relata um caso de HDA após hematêmese provocada por impactação alimentar. Realizada endoscopia digestiva alta (EDA) e diagnosticada esofagite eosinofílica (EoE), que após tratamento adequado, apresentou melhora dos sintomas. A EoE é uma doença inflamatória crônica esofágica emergente, com aumento do número de casos diagnosticados ao redor do mundo. Atualmente, considera-se a causa mais prevalente de disfagia e impactação alimentar em crianças e adultos jovens. Os sintomas de EoE não são específicos para cada faixa etária, e podem variar desde sintomas mais leves, como sintomas de doença do refluxo gastroesofágico, até disfagia e impactação alimentar. Existe atraso no diagnóstico e tratamento, propiciando um aumento de complicações, cujo risco mais temido seria rotura do esôfago. Revisando a literatura até o presente relato, constatamos que a EoE nunca foi descrita como uma causa de HDA. Além da apresentação incomum da HDA levando ao diagnóstico de EoE, esse caso ressalta a importância do atendimento multidisciplinar e cooperação entre especialidades. Portanto, há necessidade de diagnóstico mais precoce e preciso, buscando ampliar o conhecimento para não negligenciar características específicas da disfagia, e evitar complicações com o tratamento adequado.

Descritores: Hemorragia digestiva alta, disfagia, esofagite eosinofílica.

Paciente do sexo feminino, com 59 anos de idade, portadora de mastocitose sistêmica há 20 anos. A mastocitose é doença rara, caracterizada pela proliferação excessiva e o subsequente acúmulo de mastócitos em órgãos e tecidos, principalmente na medula óssea, pele e no trato gastrointestinal. Há 1 mês, relatava história de novas lesões cutâneas caracterizadas por pápulas e placas eritemato-edematosas com escoriação e intenso prurido. Feito o raspado da pele com confirmação diagnóstica de escabiose.

Descritores: Escabiose, mastocitose sistêmica agressiva, prurido.

A humanidade está experimentando a pandemia global da COVID19 causada por um vírus altamente infecioso, o SARS-CoV-2. Medidas para frear a sua propagação mudaram repentinamente a vida de milhões de pessoas no mundo e nós, médicos alergologistas, tivemos que nos adaptar a este novo cenário. Manterse atualizado, continuar atendendo os pacientes, orientar os mesmos e seus familiares e, ao mesmo tempo, adotar medidas para prevenir um eventual contágio durante o atendimento, são grandes desafios. Graças aos meios de informação confiáveis, às organizações de saúde e às sociedades médicas especializadas, como a ASBAI, estamos enfrentando esta crise de saúde pública com bom senso, criatividade e conhecimento.

Descritores: Alergia e imunologia, coronavírus, vírus da SARS, telemedicina, Internet.

A urticária crônica espontânea (UCE) é uma condição rara, benigna e com sintomas que afetam adversamente a qualidade de vida, tanto dos pacientes quanto de seus familiares, visto que ainda não existe tratamento resolutivo. O manejo farmacológico de primeira linha consiste no uso de anti-histamínicos em doses licenciadas ou até quadruplicadas, e na ausência de resposta ao anti-histamínico, os consensos mundiais recomendam, na sequência, a adição de omalizumabe. Ambos são amplamente utilizados e considerados seguros e eficazes.No entanto, ainda há alguns questionamentos acerca da anti-IgE: quando e como suspender a medicação, por quanto tempo usar ou quando retornar o uso da mesma, caso haja recidiva. Logo, alguns artigos foram revisados visando melhor elucidação dessas dúvidas.

Descritores: Urticária crônica, omalizumabe, ciclosporina.

Nas últimas décadas, consolidou-se o conhecimento da heterogeneidade de fatores associados à asma. Sexo, condições ambientais, genética, raça, obesidade, questões hormonais e imunológicas influenciam sintomas e resposta ao tratamento da asma. Associação entre asma e obesidade é observada em adultos e crianças e parece ser muito mais consistente no sexo feminino.As mulheres adultas também apresentam maior prevalência de asma em comparação aos homens, e têm três vezes mais chances de hospitalização, o que é mantido até a menopausa. Mulheres são mais afetadas quando expostas ao tabagismo passivo e ativo, e, nos meninos, a exposição intrauterina ao tabaco tem maior influência negativa no crescimento de vias aéreas. Homens e mulheres apresentam diferenças em relação ao envolvimento de pequenas vias aéreas. Os homens apresentaram mais aprisionamento aéreo induzido pela metacolina, enquanto as mulheres têm frações mais elevadas de óxido nítrico exalado. Mulheres apresentam maior diversidade de polimorfismos genéticos associados à asma. Quanto à resposta ao tratamento, homens respondem melhor funcionalmente, com aumento do VEF₁, quando utilizam corticoides inalatórios. Meninos entre 2-9 anos respondem melhor aos antagonistas de leucotrienos, resposta que se inverte e passa a ser mais significativa em meninas entre 10-14 anos. O enfoque do manejo atual da sibilância recorrente e da asma deve levar em consideração aspectos individuais específicos, que variam entre homens e mulheres, e que impactam no tratamento e prognóstico da doença.

Descritores: Asma, sexo, sons respiratórios.

Compreender os mecanismos imunopatológicos envolvidos na evolução da COVID-19 é um desafio para a ciência mundial. A observação da existência de formas clínicas diferentes da doença, podendo ocorrer desde manifestações leves até formas graves, demonstra a complexidade da resposta imune desenvolvida frente à infecção pelo SARS-CoV-2. Nesta revisão da literatura, utilizamos as bases de dados PubMed, MEDLINE, LILACS, SciELO a partir de dezembro de 2019, quando surgiram os primeiros casos da doença. A relação entre as diferentes formas clínicas da COVID-19 com o desenvolvimento da resposta imune foi amplamente discutida. As diferenças da evolução da COVID-19 em crianças e idosos foram avaliadas focalizando aspectos da resposta imune que podem conferir prognóstico favorável ou risco de desenvolvimento de formas clínicas graves.Particularidades da infecção pelo SARS-CoV-2 em pacientes com imunossupressão e em portadores de asma foram analisadas. Os mecanismos imunopatológicos envolvidos no desenvolvimento das formas graves da COVID-19 foram abordados com ênfase no fenômeno "tempestade de citocinas".

Descritores: COVID-19, imunologia, SARS-CoV-2, coronavírus.

O objetivo deste estudo foi encontrar a relação do uso de probióticos e/ou prebióticos na prevenção do desenvolvimento de eczema atópico em crianças com alto risco. Foram utilizadas para esta revisão as bases de dados MEDLINE, via PubMed, SciELO e LILACS, com os seguintes descritores "(probiotics OR prebiotics) AND (allergy) AND (eczema)". Foram selecionados ensaios clínicos randomizados publicados até janeiro de 2020, sem restrição de idioma, em humanos, desde o nascimento até os 18 anos de idade. Foram recuperados 247 artigos, sendo cinco utilizados para análise. Quatro estudos não demonstraram relação entre o uso de probióticos e/ou prebióticos e a prevenção de eczema atópico em crianças de alto risco. Em contrapartida, um dos trabalhos obteve associação positiva, porém restrito a crianças com alergia à proteína do leite de vaca. Foi concluído nesta revisão que não existe relação entre o uso de probiótico e/ ou prebióticos em crianças de alto risco de atopia na prevenção de eczema, com possível exceção em crianças com alergia ao leite da vaca, com o desenvolvimento de eczema. É necessário a realização de mais estudos em longo prazo para a confirmação de real associação.

Descritores: Dermatite atópica, eczema, probióticos, prebióticos.

OBJETIVO: Caracterizar a população asmática pediátrica e avaliar as repercussões do tabagismo passivo nos sintomas da asma na infância.
MÉTODOS: A amostra é composta de 384 pacientes, entre 2 e 14 anos, com diagnóstico de asma, acompanhados no ambulatório de pneumologia pediátrica do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná. A avaliação ocorreu por meio de uma ficha de dados, aplicada em forma de entrevista aos responsáveis ou à criança participante.
RESULTADOS: A exposição ao tabagismo passivo esteve presente em 55% das crianças. Aglomeração domiciliar, menor renda familiar, menor nível de escolaridade materna e paterna foram vistos significativamente no grupo exposto. A população exposta mostrou maior frequência de asma classificada como moderada, maior uso de corticoide inalatório e maior frequência de sintomas diurnos (presentes pelo menos uma vez na semana em 60% dos pacientes).
CONCLUSÃO: Foi alta a prevalência de crianças asmáticas expostas ao tabagismo passivo. Condição socioeconômica baixa foi confirmada no grupo exposto. Asma de gravidade moderada, maior uso de corticoides inalados e maior frequência de sintomas diurnos foram vistos no grupo de expostos. Este estudo confirma a necessidade imediata de adoção de medidas efetivas no combate ao tabagismo passivo como estratégia imprescindível para o controle da asma na infância.

Descritores: Asma, tabagismo passivo, doenças respiratórias, crianças.

INTRODUÇÃO: A sinalização de interferon-gama (IFN-γ) é mediada por receptores, como o receptor 1 de IFN-γama (IFN-γR1), fatores de transcrição, como o transdutor de sinal e o ativador de transcrição 1 (STAT1) e supressores de sinalização de citocina 1 (SOCS1). Neste trabalho, avaliamos o papel da sinalização de IFN-γ em células mononucleares do sangue periférico (PBMCs) de indivíduos com asma e controle.
MÉTODOS: Células mononucleares do sangue periférico (PBMCs) de adultos saudáveis e não asmáticos (n = 12, homens e mulheres, 18-60 anos) e pacientes diagnosticados com asma (n = 18, homens e mulheres, 18-60 anos) foram estimuladas com IFN-γ (0,25, 0,5 e/ou 1,0 ng/mL) e após 24 horas a produção de CXCL10 foi avaliada por ensaio de imunoabsorção enzimática (ELISA), bem como o receptor 1 de IFN-γ (IFN-γ R1). Também foram avaliadas as expressões do transdutor de sinal e ativador da transcrição 1 (STAT1) (por citometria de fluxo) e supressor de expressão de sinalização de citocinas 1 (SOCS1) (por ensaio qPCR em tempo real).
RESULTADOS: A produção de CXCL10, uma quimiocina induzida por IFNg, foi reduzida de maneira dependente da dose em PBMCs de pacientes com asma estimulados com IFN-γ (0,25-1,0 ng/mL) quando comparado ao grupo controle. Enquanto IFN-γ induziu um aumento da expressão de IFN-γ R1 e ativação da fosforilação de STAT1 (pSTAT1) em PBMCs do grupo controle, uma redução de ambas (IFN-γ R1 e pSTAT1) foi observada em PBMCs de pacientes com asma. O IFN-γ aumentou as PBMCs de expressão do mRNA de SOCS1 de pacientes com asma quando comparado às células estimuladas por IFN-γ do controle.
CONCLUSÃO: Em conjunto, nossos resultados demonstraram que a sinalização de IFN-γ é sub-regulada em pacientes com asma.

Descritores: Asma, fatores de transcrição STAT1, interferongama.

INTRODUÇÃO: A resposta ao broncodilatador (RBD) é frequentemente utilizada no apoio diagnóstico e na tomada de decisões terapêuticas em crianças com sintomas respiratórios. Entretanto, não há um consenso do ponto de corte da RBD em crianças pré-escolares.
OBJETIVO: Avaliar RBD através da porcentagem e do deslocamento do escore Z do volume expiratório forçado em relação ao tempo (VEF_t) de crianças asmáticas pré-escolares e propor novos pontos de corte.
MÉTODOS: Estudo transversal com 174 espirometrias de crianças asmáticas do ambulatório de alergia/imunologia de hospital de referência nacional no Rio de Janeiro (RJ), realizadas antes e após 15 minutos do uso do broncodilatador, expressas em escore Z e classificadas com padrão obstrutivo quando VEF₁/capacidade vital (CV) < -1,645. O poder discriminatório para a RBD dos parâmetros espirométricos foi analisado por curvas ROC, e novos pontos de corte de RBD positiva foram calculados.
RESULTADOS: 23,4% apresentou padrão obstrutivo. O índice de Tiffeneau em crianças asmáticas com 3 anos é significativamente menor do que em crianças de 4-6 anos (p = 0,040). VEF_0,75 apresentou maior poder discriminatório para RBD (variação > 11% e acurácia > 90%). Os pontos de corte encontrados para as variações percentuais na resposta positiva ao RBD foram 9,5 (VEF₁); 13,8 (VEF_0,75); 0,6 (escore Z VEF₁) e 0,8 (escore Z VEF_0,75).Taispontos de corte refletem altosvalores de sensibilidade e especificidade, com valores preditivos positivo e negativo variando em 90%. A conclusão pode ser estendida às variações nos escores Z de VEF_t.
CONCLUSÕES: O VEF_0,75 > 11% apresentou melhor discriminação para RBD, demonstrando ser bom parâmetro para a clínica. Os valores encontrados no deslocamento do escore Z após o broncodilatador corroboram com a percepção de que seja um novo recurso para a interpretação da RBD.

Descritores: Testes de função respiratória, pré-escolar, respirometria, broncodilatadores, asma.

O eritema multiforme está associado comumente a infecções e medicamentos. Embora menos comum, também há casos relatados dessa doença após aplicação do teste de contato. Descrevemos uma paciente de 22 anos que evoluiu, em 24 horas após o teste, com placas e pápulas eritematosas, em formato de íris e crosta central, distribuídas simetricamente nas mãos, braços e costas, além de prurido intenso. As lesões eritema multiformesímile presentes no caso foram interpretadas como uma manifestação alérgica secundária ao exame. Dermatite de contato alérgica pode se manifestar como um eritema multiforme em pessoas hipersensíveis. Poucos casos de dermatite alérgica de contato sistêmica foram relatados após este exame, por exemplo, devido às seguintes substâncias: dietil tioureia, corantes dispersos têxteis e iodopovidona. O desenvolvimento do eritema multiforme não é usualmente apontado como uma complicação do teste de contato alérgico, na maioria das referências literárias. Embora incomum, o surgimento dessa desordem após este exame necessita ser considerado como um efeito adverso.

Descritores: Eritema multiforme, testes do emplastro, níquel.

Muitos estudos sugerem que a urticária crônica espontânea (UCE) seja uma doença autoimune.A primeira linha de tratamento consiste no uso de anti-histamínicos H1 de segunda geração, que podem ser empregados em até quatro vezes a dose recomendada. A Dapsona - diaminodifenil sulfona (DDS) - é um quimioterápico com propriedades antimicrobianas e anti-inflamatórias. Em dermatologia, a DDS é usada em doenças nas quais predominam neutrófilos. O omalizumabe é um anticorpo monoclonal, que se liga às moléculas de IgE na circulação e impede que estas IgEs se liguem aos seus receptores. Omalizumabe é recomendado como terceira linha de tratamento de pacientes com UCE, refratários a anti-histamínicos em doses quadriplicadas, na dose de 300 mg a cada quatro semanas. Paciente do sexo feminino, com 41 anos, com UCE sem períodos de remissão por mais de um ano, tratada sem sucesso, com diferentes anti-histamínicos. Existia uma extensa investigação laboratorial. Foi-lhe administrada Cetirizina (anti-histamínico H1 de segunda geração), em elevada dose (40 mg/dia) associada a antileucotrieno (10 mg/dia) por um período de duas semanas. No final do período, a UCE manteve-se completamente inalterada. Foi realizada biopsias das urticas com diagnóstico histopatológico "Dermatite neutrofílica com infiltrado intersticial neutrofílico, sem vasculite ativa e sem eosinófilos". Na falta de omalizumabe, a paciente continuou o tratamento com Cetirizina (40 mg/dia), agora associado a 100 mg/dia de DDS. Atualmente, após 16 semanas de observação, seu quadro mantém-se estável, com urticas ausentes, afora alguns surtos leves, intermitentes. Poder-se-ia usar a DDS na UCE refratária a anti-histamínicos? Alguns estudos bem conduzidos oferecem essa oportunidade.

Descritores: Urticária, dapsona, omalizumabe.

A neutropenia aloimune neonatal (NAN) é uma patologia causada pelo antagonismo imunológico, como a doença hemolítica do recém-nascido ou a trombocitopenia aloimune neonatal, mas relacionada aos neutrófilos, em vez de glóbulos vermelhos ou plaquetas. Descreveremos um caso clínico de duas gêmeas idênticas nascidas a termo, com Apgar de 8 e 9, sendo que após algumas horas do nascimento apresentaram febre. Um exame de sangue revelou neutropenia grave que resultou em sepse. O diagnóstico da NAN foi realizado clinicamente e por testes de histocompatibilidade. A prova cruzada por citometria de fluxo foi positiva, usando soro da mãe e suspensões celulares (granulócitos e linfócitos) das gêmeas e do pai. Este teste não fornece informações sobre para qual sistema genético os anticorpos foram positivos, se contra os antígenos específicos de neutrófilos humanos (HNA) ou contra os antígenos leucocitários humanos (HLA). Para o esclarecimento, realizamos o teste de aglutinação de granulócitos (GAT) com um painel de doadores fidelizados e com antígenos HNA1-5 conhecidos, utilizando o soro materno como reagente. Foi também realizada a pesquisa de anticorpos anti-HLA e anti-HNA no soro materno. Os genótipos HLA e HNA foram identificados, permitindo conhecer as especificidades dos anticorpos maternos contra os antígenos dos neutrófilos do marido e das filhas. O diagnóstico de NAN não é realizado na maioria dos hospitais de nosso país e do exterior, devido à dificuldade de execução dos testes de histocompatibilidade, no entanto a prova cruzada por citometria de fluxo pode facilmente ser implantada nos laboratórios clínicos, sendo que está descrita detalhadamente nesse caso clínico.

Descritores: Antígenos de neutrófilos humanos, antígenos HLA, infecção do neonato.

Angioedema vibratório é uma forma rara de urticária induzida, que pode ser de caráter familiar ou adquirido. Este artigo descreve um caso clínico de uma mulher, com 33 anos de idade, fisioterapeuta, que iniciou sinais de edema e dor local após atividades de lazer ainda na adolescência e se intensificou posteriormente durante atividades profissionais. Aspectos fisiopatológicos foram discutidos, assim como avaliação laboratorial e testes de provocação. Objetivamos com este relato, ressaltar uma patologia incomum, mas que pode ter grande impacto na qualidade de vida do paciente, necessitando assim de um olhar minucioso do médico na prática clínica. Entendemos que neste caso o angioedema vibratório é efetivamente uma doença ocupacional. Constatamos que de modo geral para urticárias crônicas induzidas e no particular para angioedema vibratório, a história clínica minuciosa é a melhor forma de se obter o diagnóstico.

Descritores: Angioedema vibratório, urticária física, doença ocupacional.

Neste artigo relatamos a terapia nutricional de um paciente com ataxia-telangiectasia (A-T) utilizando a gastrostomia (GTM) como via alternativa para alimentação. Paciente do sexo masculino, 13 anos de idade, com diagnóstico clínico de A-T aos 6 anos. Aos 8 anos e 7 meses o paciente foi identificado com risco nutricional (ZIMC/I: -1,67). Após 1 ano, evoluiu de forma desfavorável (ZIMC/I: -2,51) apesar da intervenção nutricional, sendo indicada a GTM aos 9 anos e 11 meses. No entanto, em decorrência da dificuldade de aceitação dos pais, o procedimento foi realizado somente quando o adolescente completou 11 anos e 7 meses. Inicialmente foi prescrita para oferta pela GTM dieta enteral normocalórica e normoproteica, correspondendo a 45,8% da necessidade energética diária. Após um mês, com estabilidade metabólica, houve a transição para uma dieta enteral hipercalórica e hiperproteica, fornecendo 91,6% da necessidade energética diária. Após 6 meses com a GTM, verificou-se ganho de peso total de 3,3 Kg (ZIMC/I -2,97), após 1 ano de 4,7 Kg (ZIMC/I -2,59), e após 1 ano e 9 meses de 6,7 Kg (ZIMC/I -2,63). Apesar da desnutrição nos pacientes com A-T ter origem multifatorial, o uso da GTM como via alternativa para alimentação por esse paciente resultou em uma evolução favorável dos seus indicadores antropométricos, sendo relatadas poucas intercorrências com a sua utilização. Portanto, sugere-se que pacientes com A-T devam ser monitorados periodicamente por equipe multiprofissional visando à identificação precoce de potenciais agravos.

Descritores: Ataxia telangiectasia, terapia nutricional, gastrostomia.

A poliartrite nodosa (PAN) faz parte de um grupo de patologias autoimunes caracterizadas pela vasculite. Quando associada à osteonecrose, tal comorbidade torna-se ainda mais rara, sendo mais comum em indivíduos do sexo masculino e com manifestações clínicas variadas. O presente estudo trata-se de um relato de caso de uma paciente de 40 anos do sexo feminino que apresentou PAN, a qual se agravou desenvolvendo osteonecrose na articulação coxofemoral bilateral. O tratamento por meio da terapia com corticoides associados a ciclofosfamida, apesar de necessitar monitorização frequente, tem se mostrado eficaz na redução do impacto da morbidade sobre o bem estar do paciente. O quadro apresenta um prognóstico complexo e de difícil reconhecimento visto sua raridade, sintomatologia variada e diagnóstico histopatológico.

Descritores: Poliarterite nodosa, osteonecrose, vasculite e autoimune.

A anafilaxia perioperatória é manifestação importante no contexto de eventos adversos relacionados à cirurgia. Embora frequentemente relacionada à indução anestésica, pode ocorrer por outros agentes administrados por outras vias. A anafilaxia pode se apresentar como colapso cardiovascular, obstrução da via aérea e/ou insuficiência respiratória com ou sem manifestação cutânea, com consequências fatais em muito casos.Apesar de considerada inevitável em alguns casos, a sua incidência poderia (e deveria) ser reduzida através da busca por fármacos mais seguros. A avaliação abrangente de um episódio é um dos elementos primordiais para tornar a exposição subsequente mais segura, com orientações derivadas dessa investigação. Entretanto, representa um desafio estatístico por ser reação rara, randômica e muitas vezes independente de exposições sucessivas dos pacientes a procedimentos de baixo risco. Neste documento são revisados os mecanismos fisiopatológicos, agentes desencadeantes (adultos e crianças), assim como a abordagem diagnóstica durante a crise e após o episódio. Uma avaliação abrangente, a identificação das medicações, antissépticos e outras substâncias usadas em cada região, registros detalhados e nomenclatura padronizada são pontos fundamentais para a obtenção de dados epidemiológicos mais fidedignos sobre a anafilaxia perioperatória.

Descritores: Anafilaxia, hipersensibilidade a medicamentos, adrenalina, bloqueadores neuromusculares, testes cutâneos, anestesia, anafilaxia perioperatória, triptase.

A avaliação dos riscos e benefícios deve ser realizada para qualquer intervenção preventiva, diagnóstica ou terapêutica em Medicina. As vacinas, assim como qualquer imunobiológico, são consagradas pelas inúmeras vantagens inerentes à proteção da saúde, apesar dos potenciais riscos de eventos adversos que, na imensa maioria das vezes, são raros, leves e controláveis. O desenvolvimento de vacinas contra o novo SARS-CoV-2 representa um dos principais anseios da população mundial e representa extraordinário avanço da Ciência. Pacientes com histórico de alergias graves a algum componente das vacinas ou a uma dose prévia de alguma delas, devem ser avaliados com cautela pelo especialista para decidir se esta deverá ser contraindicada, aplicada com supervisão médica, ou se estará indicado protocolo de dessensibilização.

Descritores: Vacina COVID-19, reações imunoalérgicas, anafilaxia.

A via inalatória é a mais adequada para o tratamento das doenças respiratórias. Muitos fatores influenciam na deposição pulmonar do fármaco inalado, e, consequentemente, no sucesso terapêutico, desde fatores relacionados ao indivíduo, como questões anatômicas das vias aéreas, dinâmica respiratória, doença de base e técnica correta, até situações relacionadas às questões aerodinâmicas das partículas que compõem o aerossol, como o tamanho (diâmetro aerodinâmico mediano de massa) e a homogeneidade das partículas (desvio padrão geométrico). Nos últimos anos os dispositivos inalatórios se aperfeiçoaram, buscando atender às características necessárias que garantam uma deposição pulmonar satisfatória dos fármacos. A escolha do dispositivo inalatório deve ser individualizada, e o conhecimento das particularidades de cada dispositivo e das vantagens e desvantagens instrumentaliza o profissional na decisão, e impacta diretamente no sucesso terapêutico da medicação utilizada.

Descritores: Via inalatória, deposição pulmonar, aerossol, dispositivos inalatórios.

A urticária crônica é uma doença com grande impacto socioeconômico e na qualidade de vida do indivíduo. O adequado conhecimento de formas de tratamento eficazes e com perfil de segurança satisfatório, assim como dos mecanismos preditores de resposta ao tratamento, são essenciais para que se alcance um controle adequado da doença. O omalizumabe é um anticorpo monoclonal anti-IgE com eficácia reconhecida e bom perfil de segurança no tratamento da urticária crônica. Objetivamos elucidar questões envolvidas no manejo desta medicação, através da revisão em literatura de estudos atuais e com relevância clínica. Foi realizado levantamento de questões importantes e pouco elucidadas, buscando respostas baseadas nestes estudos. Com isso, foram abordados aspectos práticos do tratamento com o omalizumabe, esclarecendo desde os fenótipos dos pacientes e conduta adequada para estas diferentes situações, trazendo possíveis fatores preditores de resposta ao tratamento e contemplando também um novo anticorpo monoclonal anti-IgE no manejo destes pacientes.

Descritores: Urticária crônica espontânea, omalizumabe, ligelizumabe, tratamento.

Girolamo Cardano, médico italiano do Renascimento, descreveu em suas memórias o tratamento detalhado de um arcebispo escocês que apresentava, havia mais de 10 anos, um quadro de asma grave. O tratamento, sem paralelo na história da Medicina até então, foi um verdadeiro sucesso, ajudando a firmar o nome de Cardano como um dos mais lidos e admirados personagens dos séculos XVI e XVII. Uma possível interpretação para a melhora significativa apresentada pelo paciente seria a resposta a uma medida de higiene ambiental antialérgica: a retirada do quarto de todo material que contivesse penas (colchão, mantas e travesseiros). No entanto, a análise detalhada do relato (excluindo-se a terapia medicamentosa, por não ter nenhum respaldo científico), faz surgir uma nova interpretação, pois a reeducação comportamental implementada foi surpreendente. Muitas das medidas defendidas por Cardano foram inovadoras para a época e, curiosamente, encontram ressonância na Hipótese da Biodiversidade, a mais recente tentativa de explicar a escalada da alergia e das doenças inflamatórias a partir de meados do século XX. A perseguição pela Inquisição, associada às críticas de irreligiosidade e possível retrocesso em sua capacidade mental, provavelmente impediram que o médico italiano fosse lembrado nos dias de hoje. O caso descrito nos relembra, em um momento de afã por novas medicações para asma, junto a tempos exageradamente curtos de consulta, que as medidas de orientação e educação podem ter um impacto significativo, chegando mesmo a se equiparar à terapêutica medicamentosa.

Descritores: História da asma, Medicina no Renascimento, Hipótese da Biodiversidade, Girolamo Cardano.

A urticária é uma doença comum, determinada pela ativação de mastócitos que se apresenta por urticas, angioedema, ou ambos. Convencionou-se classificar a urticária, quanto a sua duração, em duas formas: aguda (UA) e crônica (UC). A urticária é definida como crônica quando persiste por 6 semanas ou mais. A urticária crônica compreende urticária crônica espontânea (UCE) e urticárias crônicas induzidas (UCInd), que incluem as urticárias físicas e não físicas.Estudos sugerem que a presença de UCInd associada a UCE está ligada a um pior prognóstico e duração da doença. Essa revisão tem por objetivo atualizar as informações disponíveis sobre a prevalência, quadros clínicos, métodos diagnósticos e tratamentos das UCInd por estímulos físicos ou não.

Descritores: Angioedema, urticária crônica, dermografismo, urticárias crônicas induzidas, urticárias físicas, urticária, urticária por pressão tardia, urticária ao frio.

As diferenças entre o sexo biológico, identidade de gênero e seu impacto na saúde podem ter implicações significativas para a prevenção, rastreamento, diagnóstico e tratamento de diversas doenças, inclusive as alérgicas. A medicina de precisão pode levar a novas classificações para as doenças, baseadas nos mecanismos moleculares. Já a medicina personalizada tem um significado mais amplo, levando em consideração o indivíduo a ser tratado. Embora a alergia seja mais prevalente em meninos na infância, isto muda rapidamente durante o desenvolvimento sexual das meninas, levando à predominância feminina vitalícia nas doenças alérgicas. Isso pode ser explicado pela influência dos hormônios sexuais, diferentes estilos de vida adotados por homens e mulheres, diferenças imunológicas, variações na microbiota, qualidade da alimentação, tipo de profissão, adesão ao tratamento, entre outros. Aspectos relacionados ao gênero devem se tornar parâmetros essenciais em alergologia para a estratificação diagnóstica e terapêutica, associados aos aspectos moleculares, genéticos e epigenéticos.Para o sucesso do tratamento é importante conhecer o indivíduo a ser tratado, levando em consideração seus aspectos biológicos, psicológicos, socioeconômicos e práticos, realizando uma abordagem personalizada.

Descritores: Gênero e saúde, alergia e imunologia, epidemiologia.

A deficiência de mevalonato quinase (MVK; MIM #142680; ORPHA #343) é uma doença genética, espectral, rara, associadas a mutações ao longo do gene MVK causando distúrbios na síntese do colesterol, que culminam em: inflamação sistêmica com febre, adenopatia, sintomas abdominais e outros achados clínicos. Enquanto no polo leve da doença os achados mais comuns são febres recorrentes com linfadenopatia, no polo mais grave adiciona-se o acometimento do sistema nervoso central (meningites assépticas, vasculites e atraso do desenvolvimento neuropsicomotor) e do sistema hematopoiético (síndrome de ativação macrofágica). Apesar de inúmeras terapêuticas, os bloqueadores da interleucina-1 ainda são os únicos medicamentos capazes de controlar a doença e de impedir a evolução para amiloidose. Os estudos atuais visam tentar novos tratamentos, como o transplante de células-tronco hematopoiéticas, ou mesmo a terapia gênica.

Descritores: Imunoglobulina D, deficiência de mevalonato quinase, doenças hereditárias autoinflamatórias.

INTRODUÇÃO: A urticária colinérgica (UCol) é um subtipo de urticária crônica induzida, desencadeada pela sudorese e o aumento da temperatura corporal. A associação de UCol com atopia é referida como um possível subtipo mais grave. A manifestação de angioedema estaria associada a um quadro mais prolongado de urticária e a sintomas extracutâneos, por exemplo, anafilaxia.
OBJETIVO: Avaliar a frequência de atopia e/ou angioedema nos pacientes com UCol, em um centro terciário.
MÉTODOS: Estudo retrospectivo de prontuários de pacientes com UCol acompanhados em um centro terciário.Todos apresentavamtestedeprovocação para UCol positivo. A frequência de atopia e/ou angioedema foi avaliada nestes pacientes, como também as características gerais nestes subgrupos.
RESULTADOS: Foram incluídos 30 pacientes, sendo 60% do gênero feminino e idade (média) de 32,9 anos e tempo de doença (média) de 7,5 anos. O angioedema foi referido por 8 pacientes (26,7%), não foram observadas diferenças significantes entre os dois grupos (com e sem angioedema). Em relação à atopia, 9 pacientes (30%) realizaram a investigação através de IgE específica para aeroalérgenos, sendo positivo em 6 destes (66,7%). Embora sem diferença estatística, o grupo de pacientes com UCol e atopia apresentava valores de IgE sérica total mais elevados e maior frequência de associação com outras urticárias induzidas.
CONCLUSÕES: Neste estudo, a frequência de atopia foi elevada e associada a níveis elevados de IgE sérica total. O angioedema foi relatado em mais de um quarto dos pacientes, independente da associação com UCE, favorecendo a uma maior gravidade à UCol. Doze pacientes (40%) não responderam aos anti-histamínicos, apesar da dose quadruplicada, sendo necessários outros esquemas terapêuticos.

Descritores: Urticária, urticária crônica, angioedema, tratamento farmacológico, hipersensibilidade.

INTRODUÇÃO: Nos últimos anos a prevalência de alergia alimentar tem aumentado, contudo, o número de autodiagnósticos errados, também. Essa superestimação dos diagnósticos, frequentemente, culmina em dietas restritivas desnecessárias que podem, muitas vezes, ocasionar mais danos do que benefícios para a saúde.
OBJETIVO: Avaliar a relação entre o autodiagnóstico de alergia alimentar e a presença de IgE específica para o referido alimento.
MÉTODO: Trata-se de um estudo transversal e observacional que avaliou 100 pacientes que aceitaram participar da pesquisa, com idade entre 18 e 75 anos, por meio de um questionário próprio para investigação do autodiagnóstico de doenças alérgicas e um teste cutâneo de leitura imediata ou prick test para detecção de IgE específica para alimentos que podem induzir a uma reação alérgica.
RESULTADOS: Foram aplicados e analisados 100 questionários em voluntários na faixa etária de 18 a 75 anos. Destes, 35 pacientes afirmaram ter alergia alimentar durante a aplicação do questionário. Apenas 10 tiveram resultado positivo ao prick test. A maioria dos resultados positivos no prick test estavam associados ao camarão, ao amendoim e ao caranguejo.
CONCLUSÃO: O presente estudo evidenciou uma importante superestimação do número de autodiagnósticos de alergias alimentares, sendo o número de pacientes que se autodeclararam alérgicos a alimentos consideravelmente maior do que os resultados positivos no prick test. Constata-se que é necessário mais estudos que possuam em sua metodologia informações pré e pós-testes diagnósticos de alergia alimentar, para uma correta avaliação da proporção de casos.

Descritores: Alergia e imunologia, hipersensibilidade alimentar, autoavaliação diagnóstica.

A erupção fixa à droga (EFD) é uma reação de hipersensibilidade tardia a medicamentos caracterizada por máculas ou pápulas eritematosas, violáceas ou acastanhadas, bem demarcadas, que aparecem após uso de uma medicação, e reaparecem na mesma localização após exposições repetidas. A erupção fixa à droga bolhosa generalizada (EFDBG) é uma variante rara da EFD que foi recentemente incluída pelo RegiSCAR no grupo das farmacodermias graves. Apresenta-se através de lesões cutâneas generalizadas características de EFD, com formação de bolhas, geralmente em pacientes com história prévia de EFD. Os principais medicamentos envolvidos na EFDBG são antibióticos e anti-inflamatórios não esteroidais. O diagnóstico é clínico, entretanto, a biópsia cutânea na fase aguda e o teste de contato após a recuperação do paciente, podem auxiliar a investigação. O tratamento requer geralmente apenas a suspensão do fármaco suspeito e medidas de suporte. Relatamos um caso de EFDBG em adolescente após reexposição à dipirona (metamizol) apesar da história prévia de hipersensibilidade a esta medicação. O objetivo deste relato é alertar sobre a importância do diagnóstico da EFDBG e ressaltar os principais pontos para o diagnóstico diferencial com a síndrome de Stevens-Johnson (SSJ)/necrólise epidérmica tóxica (NET).

Descritores: Erupção por droga, hipersensibilidade a drogas, anti-inflamatórios não esteroides, dipirona.

Mutações no gene STAT1 (signal transducer and activator of transcription 1) têm sido identificadas como responsáveis pela maioria dos casos sindrômicos da candidíase mucocutânea crônica com herança autossômica dominante (AD). Nesse artigo, descrevemos uma menina de 7 anos que apresentou candidíase da mucosa oral e unhas, além de infecção disseminada da pele e couro cabeludo por Microspora gipseum. Recentemente, a paciente foi diagnosticada e tratada de meningite por Cryptococcus neoformans. Na família não existem outros casos de candidíase. A avaliação imunológica incluiu a detecção de subpopulações de linfócitos (CD3, CD4, CD8, CD20 e células NK), assim como a dosagem de IgG, IgA, IgM e IgE, subclasses de IgG e autoanticorpos. Excluindo-se discreta diminuição de CD3, CD4, CD8, NK e leve aumento de IgG1, os demais exames estiveram dentro da normalidade. O sequenciamento do exoma detectou uma rara mutação em heterozigose no exon 14 do domínio de ligação do DNA (DNA-binding domain) do gene STAT1, ocasionando um provável ganho de função (GOF) responsável pela doença (Gly384Asp). Essa variação foi também identificada pelo sequenciamento de Sanger, não estando reportada nos bancos de dados públicos e apresentando elevado potencial de dano (índice CADD=32). Será interessante contarmos com informações clínicas e estudos com outros pacientes para conhecermos mais essa mutação patológica. Além da apresentação do caso, discutiremos as formas de tratamento existentes.

Descritores: Candidíase mucocutânea crônica, fator de transcrição STAT1, interleucina-17, células Th17.

Ecallantide é um tratamento específico totalmente indicado na crise aguda de deficiência de inibidor de C1 HAE. Nosso objetivo é relatar a primeira administração de Ecallantide (Kalbitor^®) no Peru, um caso de paciente peruano com EH com inibidor C1 normal sem alteração genética F12. Relatamos o caso de uma paciente de 32 anos, pós-parto, com HAE inibidor de C1 normal, pertencente à Associação Peruana de Angioedema Hereditário de Pacientes. Durante a gravidez, a paciente apresentou aumento na frequência e intensidade das crises de edema abdominal e facial e recebeu tratamento de manutenção com ácido tranexâmico e espasmolítico, com resposta moderada. Um mês após o parto, a paciente apresentou quadro respiratório e teste de PCR molecular positivo para Doença do Coronavírus (COVID-19), sem crise de AEH durante o processo infeccioso. Três meses após o parto, a paciente apresentou crise de edema agudo de laringe com dificuldade para respirar e falar, náuseas e vômitos, desencadeado por AINH. A paciente recebeu tratamento com anti-histamínicos, corticosteroides e adrenalina sem melhora, por isso o alergista administrou Ecallantide (Kalbitor^®) com boa resposta nos primeiros 15 minutos após o início da administração. Alguns pacientes peruanos com AEH desenvolveram crises de edema facial e periférico leve a moderado após a ingestão de AINEs, sem melhora após a administração de tratamento para alergia. Em nossa paciente, a crise de AEH não foi desencadeada por infecção aguda por COVID-19. A paciente apresentou agravamento da crise de AEH durante a gravidez. Apresentamos a primeira administração de Ecallantide (Kalbitor^®) no Peru, com boa resposta e tolerância ao tratamento.

Descritores: Angioedemas hereditários, angioedema hereditário tipos I e II, angioedema hereditário tipo III, ácido tranexâmico.

A pandemia pelo vírus SARS-CoV-2 atingiu adultos, crianças e penalizou indivíduos idosos e com comorbidades como diabetes, doença cardíaca, hipertensão e obesidade. A maioria dos infectados são assintomáticos ou têm sintomas leves, entretanto 15% podem apresentar pneumonia e 5% síndrome respiratória aguda grave. Apresentamos um caso de agamaglobulinemia ligada ao X (XLA) em paciente masculino de 27 anos que se infectou com SARS-CoV-2. Os pacientes com XLA não possuem linfócitos B e não produzem anticorpos devido a uma mutação no gene Bruton tirosino-quinase (BTK), responsável pela maturação dos linfócitos B. Ele infectou-se e foi internado em hospital de Ivoti/RS. A evolução da pneumonia foi rápida, necessitando transferência para o Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) no 10° dia de evolução. Iniciou com infusão de imunoglobulinas, tendo utilizado o total de 400 gramas devido ao intenso catabolismo da IgG, mantendo-se sua concentração entre 700-900 mg/dL. Necessitou de ventilação mecânica, oxigenação por membrana extracorpórea (ECMO) e hemodiálise.Foi administrado plasma de convalescente (PC), 300 mL, por duas vezes, com melhora clínico-radiológica e retirada da ventilação mecânica. Piorou e repetiu outras 4 infusões de PC (total de 1717 mL), negativando o vírus na orofaringe (RT-PCR). Em 3 ocasiões teve sepse, debelada rapidamente. Apresentou anemia, com necessidade de transfusão frequente. Identificou-se linfopenia de CD3, CD4, CD8, NK e ausência de linfócitos B. A linfopenia foi revertida com a recuperação clínica e a alta hospitalar aconteceu no 70° dia de internação.

Descritores: COVID-19, SARS-CoV-2, plasma, agamaglobulinemia, imunoglobulinas.

Paciente do sexo masculino, com 24 anos, portador de dermatite atópica desde o primeiro ano de vida. Começou a evoluir com forma grave da dermatite atópica aos 17 anos, e devido à refratariedade clínica ao tratamento convencional tópico, foi encaminhado para serviço de referência. Após otimizar os cuidados com uso de emolientes, corticoides tópicos e cursos de antibioticoterapia, manteve persistência de eczema generalizado, com SCORAD oscilando entre 40 e 50 no período de 4 meses. Dessa forma, optou-se por terapia sistêmica, sendo iniciado o uso de ciclosporina oral na dose de 200 mg. A resposta terapêutica com a ciclosporina foi percebida após 4 semanas, sendo refletida na redução do escore de gravidade (SCORAD=10). Durante o seguimento, além da melhora clínica, eram monitorados potenciais eventos adversos. O paciente fez uso da ciclosporina durante 5 anos sem apresentar eventos adversos, com necessidade de aumento de dose para 300 mg/dia dois anos após início da medi-cação.Porém, neste quinto ano de uso da ciclosporina, o paciente apresentou hipertrofia gengival importante. Assim, optou-se por reduzir a dose de ciclosporina de 300 para 200 mg/dia. Nenhum outro sinal ou sintoma foi observado, e os exames laboratoriais também não mostraram qualquer toxicidade. O paciente se mostrou resistente à redução da medicação, pois o temor de piora das lesões de pele o aflige muito. Orientamos sobre a necessidade de melhorar a higiene bucal de forma disciplinada, e agendamos reavaliação clínica mensal. Além disso, foi encaminhado para avaliação odontológica.

Descritores: Ciclosporina, hiperplasia gengival, dermatite atópica.

El angioedema hereditario (AEH) es una enfermedad genética rara, con una prevalencia aproximada entre 1 por cada 50.000 habitantes, caracterizada por episodios de edemas a nivel subcutáneo y de mucosas (abdominal, genitourinario, respiratoria), siendo potencialmente mortal cuando hay afectación de la laringe. En Perú se estiman 600 pacientes con AEH. El AEH se puede clasificar del siguiente modo: con deficiencia del inhibidor de C1 (tipos I y II), y sin deficiencia del inhibidor de C1 (denominado anteriormente tipo III). El diagnóstico de laboratorio incluye prueba de complemento C4, prueba cuantitativa y cualitativa para inhibidor de C1 esterasa, y estudios genéticos.

Palabras clave: Angioedema hereditario, tamizaje, diagnóstico, guía de práctica clínica

El angioedema hereditario (AEH) es una enfermedad genética rara, con una prevalencia aproximada entre 1 por cada 50.000 habitantes, caracterizada por episodios de edemas a nivel subcutáneo y de mucosas (abdominal, genitourinario, respiratoria), siendo potencialmente mortal cuando hay afectación de la laringe. En Perú se estiman 600 pacientes con AEH. El AEH se puede clasificar del siguiente modo: con deficiencia del inhibidor de C1 (tipos I y II), y sin deficiencia del inhibidor de C1 (denominado anteriormente tipo III). El diagnóstico de laboratorio incluye prueba de complemento C4, prueba cuantitativa y cualitativa para inhibidor de C1 esterasa, y estudios genéticos. Existen tratamientos específicos a nivel mundial para crisis agudas y profilaxis en AEH. Sin embargo, en Perú el único tratamiento registrado actualmente es el ecallantide, útil en crisis agudas; además, podemos utilizar tratamientos alternativos como el ácido tranexámico y el danazol. En esta segunda parte de la Guía de Práctica Clínica, presentamos las recomendaciones para el manejo y el tratamiento del AEH.

Palabras clave: Angioedema hereditario, tamizaje, diagnóstico, manejo, profilaxis, guía de práctica clínica.

OBJETIVO: Cerca de 50% dos indivíduos com alergia ao leite de vaca e ao ovo podem tolerar esses alimentos em sua forma termicamente tratada. O consumo desses alimentos, mesmo que termicamente tratados, pode ampliar a variedade da dieta de crianças com alergia alimentar. O presente artigo tem como objetivo propor receitas culinárias com leite de vaca e ovo tratados termicamente para serem usadas em teste de provocação oral.
MÉTODOS: Alguns critérios foram adotados para elaboração das receitas: quantidade de proteína alergênica testada por porção (leite de vaca - 1,3 g; ovo - 2,0 g), tempo (30 minutos), temperatura de cocção (180 °C), os ingredientes que devem compor a receita (farinha de trigo como principal ingrediente), volume final da porção a ser oferecida, além de questões de ordem prática relacionadas ao preparo e oferta das preparações.
RESULTADOS: No total foram desenvolvidas dez receitas termicamente tratadas, sendo cinco com leite de vaca (três receitas de bolinho - básica, sem açúcar e sem ovo de galinha; duas receitas de tortinha salgada - básica e sem ovo de galinha) e cinco com ovo de galinha (três receitas de bolinho - básica, sem açúcar, e sem leite de vaca; duas receitas de tortinha salgada - básica e sem leite de vaca).
CONCLUSÃO: É de extrema importância que o teste de provocação oral seja realizado de maneira rotineira e com preparações adequadas e padronizadas, e, em nosso conhecimento, esse é o primeiro estudo nacional que propõe várias receitas tratadas termicamente para auxiliar serviços especializados que atendem pacientes com alergia alimentar.

Descritores: Hipersensibilidade alimentar, diagnóstico, hipersensibilidade a leite, hipersensibilidade a ovo

La contaminación ambiental, en todas sus vertientes, tiene un efecto de enormes dimensiones no sólo sobre la existencia del planeta, sino también sobre la salud de la humanidad. América Latina es una región privilegiada ambientalmente, debido a su gran acervo de patrimonio natural, biodiversidad y posibilidades de provisión de servicios ambientales. Pero, a su vez, es una de las regiones más urbanizadas del orbe, con las afectaciones y presión al medio ambiente que esto implica, principalmente en la calidad del aire que se respira, derivadas de antiguos patrones productivos y de ocupación territorial, que se han agudizado como consecuencia del modelo de desarrollo predominante. Los efectos sobre la salud humana de diversas sustancias contaminantes están relacionados a procesos inflamatorios sobre mucosas y al aumento de la morbimortalidad en personas con enfermedades preexistentes, principalmente de los sistemas neurológico, cardiaco y respiratorio, en particular las enfermedades alérgicas respiratorias. La región latinoamericana enfrenta importantes problemas ambientales, determinados por los patrones de uso de sus recursos naturales, los sistemas de producción, los hábitos de consumo de las poblaciones humanas y la regulación gubernamental ambiental, que en muchos casos es laxa o pobremente implementada por los gobiernos en turno.

Palabras clave: Contaminación ambiental, medio ambiente, contaminación, salud.

O primeiro relato de reação alérgica à Cannabis sativa foi publicado em 1971, com a descrição de uma mulher de 29 anos que após fumar maconha pela primeira vez apresentou sintomas compatíveis com uma reação anafilática. A alergia à maconha pode manifestar-se por sintomas diversos, inclusive graves e generalizados, com reações cruzadas, principalmente, mas não exclusivamente, com frutas e vegetais. Portanto, é de suma importância familiarizar-se com os sinais e sintomas da alergia à Cannabis, conhecer as opções disponíveis para o diagnóstico, as perspectivas de tratamento e como orientar o paciente. Esta revisão tem por objetivo destacar a diversidade de rotas de sensibilização e reações à planta, enfatizando a heterogeneidade de apresentações da alergia à Cannabis.

Descritores: Cannabis, alergia e imunologia, alérgenos, hipersensibilidade imediata, anafilaxia

OBJETIVO: Embora o objetivo da Rede Global de Asma (GAN) seja entender o estado atual do eczema atópico (EA), sua prevenção e melhoria geral em seu manejo, particularmente em países de baixa e média renda, ela permite a avaliação de outras doenças alérgicas, como a asma (A) e a rinite alérgica (RA). Nosso objetivo foi determinar a prevalência de EA e fatores associados em adolescentes e seus pais/responsáveis.
MÉTODO: Adolescentes (13-14 anos; n = 1.058) e seus pais/responsáveis (média = 42,1 anos; n = 896) residentes na cidade de Uruguaiana, RS, sul do Brasil, responderam aos questionários padrão do GAN.
RESULTADOS: A prevalência de EA em adolescentes foi de 8%, e a de formas graves foi de 1,3%, com predomínio no sexo feminino (67,8%). Nos adultos, a prevalência de EA foi de 3,1%. Alguns fatores de risco associados ao EA em adolescentes incluem o consumo de azeite ou de margarina. Em adultos, a exposição à umidade e manchas no passado e atual, uso de cigarros eletrônicos/narguilé, e consumo de outros laticínios foram associados a risco, e o consumo de arroz a proteção.
CONCLUSÕES: A prevalência de EA em adolescentes é alta e predomina em mulheres, assim como o diagnóstico médico de EA em adultos residentes em Uruguaiana. Fatores ambientais, especialmente hábitos alimentares e umidade no domicílio, foram associados aos achados em ambos os grupos.

Descritores: Eczema atópico, dermatite atópica, fatores de risco, prevalência, adolescentes, adultos, Global Asthma Network.

INTRODUÇÃO: Os custos da urticária crônica (UC) são desconhecidos no Brasil. O objetivo deste estudo é descrever os custos relacionados ao seu tratamento.
MÉTODOS: Estudo longitudinal descritivo de pacientes com urticária crônica espontânea e/ou urticária crônica induzível, que compareceram a pelo menos quatro consultas em um ambulatório especializado em um período de 12 meses. Foram excluídos aqueles com outras doenças de pele e que interromperam o tratamento. Os pacientes foram submetidos a testes de provocação, avaliação objetiva e tratamento de acordo com as diretrizes mais recentes. Dados sobre custos diretos e indiretos do tratamento foram coletados em cada visita. Foram utilizados os testes qui-quadrado, Mann-Whitney, Anova, t-pareado, post-hoc Tukey, e Wilcoxon's. Foi considerado significativo p < 0,05.
RESULTADOS: De novembro de 2016 a dezembro de 2018, 55 pacientes dos 68 inscritos completaram o protocolo. O custo do absenteísmo foi de US$ 21.125,84, e o transporte, de US$ 3.755,69. O custo indireto total foi de US$ 24.881,53 (US$ 452,39 paciente-ano; DP ± 61,11). As despesas com consultas foram de US$ 3.838,17, e o custo total de exames laboratoriais foi de US$ 6.607,39. O custo total com medicamentos foi de US$ 174.697,58, dos quais US$ 141.582,91 relacionados ao uso de omalizumabe em 12 pacientes. O custo direto total foi de US$ 185.143,12 (US$ 3.366,23 por paciente-ano, DP ± 6.446,58), resultando em um custo anual global relacionado à doença de US$ 210.024,67 (US$ 3.818,63 paciente-ano). Quanto maior a renda familiar, maiores os custos com a urticária crônica.
CONCLUSÃO: A UC tem um custo significativo para a população do estudo. O custo médio total estimado foi de US$ 3.818,63 paciente-ano. Os altos custos com medicamentos, aumentados pelo uso do omalizumabe, que é uma opção eficaz em pacientes com altas doses de anti-histamínicos, resultam na maior carga econômica entre os pacientes com UC.

Descritores: Análise de custo, qualidade de vida, terapêutica, urticária.

INTRODUÇÃO: A dermatite atópica é uma doença inflamatória crônica da pele que nas suas formas moderadas e graves afeta profundamente a qualidade de vida dos seus portadores e familiares. O metotrexato tem sido indicado off-label para casos graves e refratários em crianças e adolescentes, pois é uma opção terapêutica acessível e de baixo custo. Existe uma escassez de publicações envolvendo a medicação, sobretudo na faixa etária pediátrica.
OBJETIVO E MÉTODO: O presente estudo busca avaliar as características clínicas das crianças e adolescentes em uso atual ou prévio de metotrexato para tratamento de dermatite atópica moderada ou grave. Foram incluídos 10 pacientes, 60% do gênero masculino, mediana de idade no início do metotrexato de 14 anos (variando de 3 a 18 anos), e mediana do tempo de evolução da dermatite atópica de 14 anos (variando de 3 a 17 anos). Rinite alérgica e asma em 100% e 50% casos, respectivamente, e transtornos psíquicos em 60%.
RESULTADOS: Seis pacientes obtiveram melhora clínica com mediana de tempo de 9 meses (variando de 4 a 14 meses) e mediana do Scoring Atopic Dermatitis inicial de 50,5 (IIQ 13,8) e de 32,5 (IIQ 24,3) após 12 a 15 meses de tratamento. Efeitos adversos foram observados em 20% dos casos, e suspensão do metotrexato em apenas um paciente.
CONCLUSÃO: Nesta série de casos com dez pacientes houve melhora clínica em seis, com poucos efeitos adversos, sendo uma alternativa terapêutica válida.

Descritores: Dermatite atópica, metotrexato, criança, adolescente

INTRODUÇÃO: A alergia ao veneno de abelha (VA) é uma causa frequente de anafilaxia em adultos e está muitas vezes associada a reações graves. O diagnóstico por componentes moleculares (CRD) contribui para uma melhor caracterização desta alergia.
OBJETIVOS: Caracterização do perfil de sensibilização molecular de doentes alérgicos ao veneno de abelha e possível correlação com a gravidade da reação.
MATERIAL E MÉTODOS: Selecionaram-se doentes com história de alergia a VA, testes cutâneos e IgE específica (sIgE) positivos para VA. Avaliou-se o perfil alergênico por CRD e por Western Blot, utilizando extrato de VA bem caracterizado.
RESULTADOS: 44 doentes, 30 (68,2%) sexo masculino. Média de idades 48,9 ± 17,9 anos, 11 (25%) com reacções locais exuberantes e 33 (75%) com reações sistêmicas à picada (SSR). Um doente tinha sIgE negativa para VA, mas Api m 1, Api m 5 e Api m 10 positivas. A frequência de sensibilização para VA, Api m 1, Api m 2, Api m 3, Api m 5 e Api m 10 foi 97,7%; 75%; 47,7%; 20,5%; 40,9% e 61,4%, respectivamente. Cinco (11,4%) doentes estavam sensibilizados a todos os componentes. Por associação de CRD, detectaram-se 5 (11,4%) doentes sensibilizados apenas a Api m 1, 8 (18,2%) a Api m 1/Api m 3/Api m 10, e 16 (36,6%) a Api m 1/Api m 10. Vinte e oito (84,8%) doentes com SSR tinham Api m 1 positiva e 20 (60,6%) tinham Api m 1/Api m 10 simultaneamente positivas. Observou-se uma diferença estatisticamente significativa para a Api m 1 entre doentes com reações locais exuberantes e sistêmicas (p = 0,0104). Os perfis detectados por Western Blot foram semelhantes, de referir, à detecção de Api m 6 em 28 (64%) e Api m 4 em 16 (36%) dos doentes.
CONCLUSÃO: A análise do perfil de sensibilização através de CRD e a sua associação aumentam a precisão do diagnóstico de alergia a VA. Sensibilização simultânea a Api m 1 e Api m 10 identificados tanto por CRD como por perfil eletroforético, pode estar associada à ocorrência de SSR. Destaca-se a sensibilização a Api m 6 em > 50% dos doentes, podendo ser considerado um alergênio major, e a Api m 4, possivelmente associado a reações durante a imunoterapia com VA.

Descritores: Alergia, veneno de abelha, reação local exuberante, reação sistêmica à picada, diagnóstico molecular, Western Blot.

INTRODUÇÃO: A asma é uma doença respiratória caracterizada por sintomas como sibilo à ausculta pulmonar, dispneia e tosse, causados por limitação variável ao fluxo aéreo expiratório. A prática de atividades física pode auxiliar o controle da doença.
OBJETIVO: Investigar o nível de atividade física de asmáticos adultos, e como estes indivíduos reportam receber orientação dos profissionais de saúde quanto à realização de atividade física.
MÉTODO: Este estudo de métodos mistos foi realizado com indivíduos asmáticos, com idade superior a 18 anos. Os participantes realizaram teste de função pulmonar, responderam questionários sobre atividade física e entrevista semiestruturada. A entrevista foi realizada com questões voltadas ao tema central da pesquisa, as respostas foram transcritas de forma literal e analisadas por meio de metodologia da análise de conteúdo.
RESULTADOS: Vinte e cinco indivíduos participaram do estudo, a maioria do sexo feminino (n = 18; 72,0%) e idade média de 36 anos. A maioria dos indivíduos eram "irregularmente ativos" dos tipos A e B (n = 13; 52,0%). Foram identificados sete temas principais nos discursos: "conhecimento sobre os efeitos da atividade física regular" (n = 23; 92,0%), "atividade física específica para pacientes asmáticos" (n = 21; 84,0%), e "influência da orientação de um profissional de saúde" (n = 20; 80,0%).
CONCLUSÃO: Os indivíduos asmáticos reportaram receber orientações dos profissionais de saúde quanto aos benefícios da prática regular de atividade física. Porém, estas informações podem ser insuficientes quanto ao tipo e frequência dos exercícios, modalidades apropriadas, manejo de possíveis sintomas durante ou após a prática da atividade e como preveni-los. Orientações adequadas sobre a prática da atividade regular para indivíduos asmáticos podem contribuir para o automanejo da doença.

Descritores: Asma, exercício físico, pessoal de saúde, educação em saúde.

A síndrome de Kounis caracteriza-se pela ocorrência de uma síndrome coronária aguda no contexto de uma reação alérgica concomitante desencadeada por exposição a um alergênio. A sua incidência real é desconhecida e não há consenso relativamente à abordagem, uma vez que a maioria dos dados provem de relatos de casos. A síndrome de Kounis não parece ser uma entidade rara, mas é infrequentemente diagnosticada. Apresentamos quatro casos, a sua apresentação clínica e abordagem diagnóstica e terapêutica. Todos os doentes, com idades entre os 44 e os 83 anos, se apresentaram com anafilaxia e dor torácica. Os fatores desencadeantes foram fármacos: anti-inflamatórios não esteroides e antibióticos. Torna-se importante reconhecer a síndrome de Kounis, de modo a que possa ser feita investigação adequada e prevenidos novos eventos. A grande dificuldade reside no fato de que o tratamento das duas entidades (Reação de hipersensibilidade e Síndrome coronária aguda), pode agravar uma à outra. São necessários estudos prospetivos alargados de modo a estabelecer diretrizes definitivas para o tratamento destes doentes.

Descritores: Síndrome de Kounis, síndrome coronária aguda, anafilaxia, alergia.

A anafilaxia é uma reação alérgica potencialmente fatal. Autoinjetor pode ser prescrito para tratamento precoce nesses casos. Relatamos o caso de uma criança que fez uso acidental de adrenalina autoinjetora que ao exame de imagem evidenciou falange distal com fratura. Objetivamos alertar a importância de orientar o paciente e seus familiares acerca do uso correto desse dispositivo.

Descritores: Epinefrina, autoinjetor, lesão acidental.