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Revista oficial da Associação Brasileira de Alergia e Imunologia ASBAI

Brazilian Journal of Allergy and Immunology (BJAI)

Número Atual:  Janeiro- 2020 - Volume 4  - Número 1


Imagens em Alergia e Imunologia

Escabiose mascarada por mastocitose sistêmica

Scabies masked by systemic mastocytosis

Iandra Leite Perez; Mara Giavina-Bianchi; Larissa de Queiroz Mamede; Henrikki Gomes Antila; Grazielly de Fátima Pereira; Jorge Kalil; Pedro Giavina-Bianchi


Disciplina de Imunologia Clínica e Alergia da Faculdade de Medicina da USP - São Paulo, SP, Brasil


Endereço para correspondência:

Pedro Giavina-Bianchi
E-mail: pbianchi@usp.br


Submetido em: 05/02/2020
Aceito em: 12/02/2020

Não foram declarados conflitos de interesse associados à publicação deste artigo.

RESUMO

Paciente do sexo feminino, com 59 anos de idade, portadora de mastocitose sistêmica há 20 anos. A mastocitose é doença rara, caracterizada pela proliferação excessiva e o subsequente acúmulo de mastócitos em órgãos e tecidos, principalmente na medula óssea, pele e no trato gastrointestinal. Há 1 mês, relatava história de novas lesões cutâneas caracterizadas por pápulas e placas eritemato-edematosas com escoriação e intenso prurido. Feito o raspado da pele com confirmação diagnóstica de escabiose.

Descritores: Escabiose, mastocitose sistêmica agressiva, prurido.




INTRODUÇÃO

A escabiose ou sarna é uma dermatose infeciosa, ainda muito frequente na população brasileira, provocada pelo Sarcoptes scabiei var. hominis. A prevalência mundial foi estimada em 300.000 milhões de casos. Apresenta distribuição mundial, com prevalência e incidência muito variáveis, mas é endêmica nos países subdesenvolvidos. Em climas temperados, a sarna é mais comum no inverno do que no verão, provavelmente devido a uma maior aglomeração física no inverno1-4. Os surtos epidêmicos dependem de fatores diversos, como imunidade individual, condições de vida, hábitos higiênicos, migrações e aglomerados habitacionais. Esta parasitose ocorre em ambos os sexos, em todas as idades e raças e em todos os níveis socioeconômicos1-4. Em adultos jovens, o modo de transmissão ocorre geralmente através do contato sexual1-5.

O quadro começa com pápulas e placas eritematosas, crostosas, acinzentadas, descamativas e mal definidas que se desenvolvem rapidamente, atingindo qualquer área do corpo e ultrapassando o círculo de Hebra, com predileção especial para couro cabeludo de crianças, mãos e pés. Se não tratada, a doença geralmente se espalha amplamente e pode, eventualmente, envolver toda a epiderme com eritema difuso e infiltrações cutâneas, apresentando aspecto liquenificado e hiperceratótico em membros superiores e inferiores1-4. A escabiose é um problema dermatológico comum, sendo as manifestações clínicas decorrentes da ação direta do ácaro, quando este se movimenta nos túneis cutâneos, além da hipersensibilidade desenvolvida pelo paciente contaminado1-4.

A sarna crostosa (ou Norueguesa) é uma variante rara e grave de escabiose. Corresponde à hiperinfestação por milhões de parasitas e é altamente contagiosa e de difícil tratamento. Afeta, sobretudo, indivíduos imunodeprimidos, sem cuidados de higiene e com precárias condições sociais5. O risco de surtos graves e de escabiose complicada é particularmente alto em instituições, populações carenciadas e indivíduos imunocomprometidos1-5.

Os mastócitos são células provenientes de células hematopoiéticas e estão presentes na maioria dos tecidos. São estimulados pelo fator de célulatronco através de seu receptor transmembrânico tipo tirosinaquinase (KIT -CD117). Os mastócitos são as principais células efetoras da fase imediata das reações de hipersensibilidade tipo-I, sendo ativados principalmente pela exposição aos alérgenos, que promovem ligação cruzada entre duas moléculas de IgE específicas, previamente ligadas a seu receptor de alta afinidade (FcεRI)6. A mastocitose é definida como uma expansão clonal anormal de mastócitos e seu acúmulo em diversos tecidos, como a medula óssea e a pele. A prevalência exata dessa doença é desconhecida, mas é estimada em 1 a cada 10.000 pessoas. É dividida primariamente em cutânea e sistêmica. A primeira, mais comum, previamente chamada de urticária pigmentosa, pode ser dividida em formas maculopapular monomórfica ou polimórfica, cutânea difusa e mastocitoma. A forma sistêmica é mais rara, sendo classificada em quatro subtipos: indolente, associada à neoplasia hematológica, agressiva e leucêmica. A forma sistêmica agressiva é caracterizada por lesão orgânica com repercussão clínica em decorrência do infiltrado mastocitário6,7. Não existem ferramentas bem estabelecidas para acompanhamento dessa doença e avaliação de resposta terapêutica.

 

RELATO DE CASO

Mulher de 59 anos, empregada doméstica, natural e procedente de Osasco, SP. A paciente é portadora de mastocitose sistêmica indolente há 20 anos e há cerca de 3 anos a doença preencheu critérios para a forma agressiva (lesões líticas ósseas), em uso de anti-histamínico anti-H1 diariamente. Referia novas lesões cutâneas há 1 mês, com uso de corticoide tópico local sem melhora do quadro. No momento da avaliação, ao exame físico, a paciente apresentava lesões cutâneas em região de abdômen, cervical anterior, região de aréola mamária e membros superiores e inferiores, caracterizadas por pápulas eritematosas, pruriginosas, algumas com crostas e escoriações, em base edematosa (Figuras 1 a 5). No momento da avaliação, o cônjuge também apresentava quadro semelhante. Foi realizada pesquisa direta para o Sarcoptes scabiei no paciente e em seu companheiro, a qual foi positiva em ambos (Figura 6). Realizado tratamento com 200 µg de Ivermectina (paciente e contactantes da família), dose única, a qual foi repetida após 14 dias. Permetrina loção 5% também foi aplicada durante 3 noites consecutivas, com enxágue pela manhã, e repetida após 7 dias.

 


Figura1 Pápulas eritematosas crostosas em membro superior esquerdo da paciente, permeando as lesões máculo-papulares eritemato-acastanhadas da mastocitose

 

 


Figura 2 Placas eritematosas escoriadas em região cervical anterior direita, permeando as lesões máculo-papulares eritematoacastanhadas da mastocitose

 

 


Figura 3 Pápulas eritematosas umbilicadas crostosas em região de abdômen, permeando as lesões máculo-papulares eritematoacastanhadas da mastocitose

 

 


Figura 4 Pápulas eritematosas com microvesículas em região periumbilical, permeando as lesões máculo-papulares eritematoacastanhadas da mastocitose

 

 


Figura 5 Placas eritematosas crostosas escoriadas em região de nádegas, permeando as lesões máculo-papulares eritematoacastanhadas da mastocitose

 

 


Figura 6 Sarcoptes scabiei var. hominis

 

DISCUSSÃO

Apesar da paciente apresentar história de prurido crônico e lesões cutâneas em decorrência da mastocitose sistêmica agressiva, a suspeita diagnóstica foi realizada baseando-se na observação de novas lesões, que embora atípicas, poderiam ser compatíveis com escabiose, além de terem distribuição típica e epidemiologia familiar sugestiva. Dois aspectos tornaram este caso relevante e de difícil manejo: a coexistência de lesões da mastocitose e da escabiose, e a aparência atípica das lesões de escabiose, muito mais eritêmato-edematosas que nos pacientes não portadores de mastocitose. O observado decorre da desgranulação dos mastócitos presentes em excesso na pele da paciente com mastocitose, e que são ativados com o ato de coçar.

 

REFERÊNCIAS

1. Chosidow O. Scabies and pediculosis. Lancet. 2000;355:819-26.

2. Johnston G, Sladden M. Scabies: diagnosis and treatment. BMJ. 2005;331:619-22.

3. Fuller LC. Epidemiology of scabies. Curr Opin Infect Dis. 2013;26(2):123-6.

4. Currie BJ. Scabies and Global Control of Neglected Tropical Diseases. N Engl J Med. 2015;373(24):2371-2.

5. Towersey L, Cunha MX, Feldman CA, Castro CG, Berger TG. Dermoscopy of Norwegian scabies in a patient with acquired immunodeficiency syndrome. An Bras Dermatol. 2010;85(2):221-3.

6. Theoharides TC, Valent P, Akin C. Mast Cells, Mastocytosis, and related disorders. N Engl J Med. 2015;373(2):163-172. doi:10.1056/ NEJMra1409760

7. Valent P, Akin C, Metcalfe DD. Review Article Mastocytosis: 2016 updated WHO classification and novel emerging treatment concepts. Blood. 2017;129(11):1420-8.

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