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Revista oficial da Associação Brasileira de Alergia e Imunologia ASBAI

Brazilian Journal of Allergy and Immunology (BJAI)

Número Atual:  Outubro-Dezembro 2020 - Volume 4  - Número 4


ARTIGO ESPECIAL

Guía de práctica clínica: tamizaje, diagnóstico y manejo de episodios agudos y profilaxis del angioedema hereditario - Parte I: Enfoque diagnóstico

Clinical practice guidelines: screening, diagnosis and management of acute events and prophylaxis of hereditary angioedema - Part I: Diagnostic approach

Óscar Calderón Llosa1,2; Danny Roy Muñoz Campos1,2; José Ignacio Larco Sousa1,3; Erika Arruda-Chaves1,4; Enrique Cachay Rojas1,5; Javier Rolando Pérez Rojas1,6; Edgar Emilio Matos Benavides1,7; Jeanett Feliciana Carrillo Bermúdez1,8; Mijahil Pavel Cornejo Ortega1,9; Eduardo Tapia Risco1,6; Gonzalo Deza Ruiz1,6; José Enrique Gereda Solari1,10; Jorge Arturo Aguilar Segura1,11; Liliana Mateo Florián1,12; Carlos Enrique Arauco Mejía6; Marco Julio García Reynoso9; Silvia Vargas Chugo13; Isabel Chaw Ortega14; Karina Castilla Montes15; Carolina Castilla Montes15


DOI: 10.5935/2526-5393.20200061

1. Sociedad Peruana de Alergia, Asma e Inmunología
2. Clínica SANNA El Golf, Lima, Perú
3. Clínica San Felipe, Lima, Perú
4. Servicio de Alergia e Inmunología - Clínica Angloamericana, Lima, Perú
5. Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins, Lima, Perú
6. Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen, Lima, Perú
7. Instituto Nacional de Salud del Niño, Lima, Perú
8. Complejo Hospitalario Policía Nacional del Perú (PNP) Luis N. Saenz
9. Hospital Nacional Arzobispo Loayza, Lima, Perú
10. Clínica Ricardo Palma, Lima, Perú
11. Servicio de Alergia e Inmunología - Clínica AUNA Delgado, Lima, Perú
12. Hospital Militar Central, Lima, Perú
13. Hospital Nacional Hipólito Unánue MINSA, Lima, Perú
14. Essalud - Sede Central, Lima, Perú
15. TSI-LEAN SALUD, Lima, Perú


Endereço para correspondência:

Óscar Calderón Llosa
E-mail: oscarcalderonll@gmail.com


Recibido: 29/10/2020
Aprobado: 10/12/2020

Resumen

El angioedema hereditario (AEH) es una enfermedad genética rara, con una prevalencia aproximada entre 1 por cada 50.000 habitantes, caracterizada por episodios de edemas a nivel subcutáneo y de mucosas (abdominal, genitourinario, respiratoria), siendo potencialmente mortal cuando hay afectación de la laringe. En Perú se estiman 600 pacientes con AEH. El AEH se puede clasificar del siguiente modo: con deficiencia del inhibidor de C1 (tipos I y II), y sin deficiencia del inhibidor de C1 (denominado anteriormente tipo III). El diagnóstico de laboratorio incluye prueba de complemento C4, prueba cuantitativa y cualitativa para inhibidor de C1 esterasa, y estudios genéticos.

Palabras clave: Angioedema hereditario, tamizaje, diagnóstico, guía de práctica clínica




Lista completa de recomendaciones

a. Factores de riesgo y prevención

 

 

b. Diagnóstico

 

 

 

 

 

 

Desarrollo de preguntas y recomendaciones basadas en evidencia

El AEH de acuerdo a la casuística reportada por la Sociedad Peruana de Alergia, Asma e Inmunología, es una enfermedad rara o huérfana, asociada a múltiples desencadenantes como son las infecciones, traumatismos, ingesta de medicamentos (IECAS, anticonceptivos, antidiabéticos del grupo de las gliptinas), estrés dentro de los más importantes y otros; esta patología genera afectación importante en la calidad de vida de quienes la padecen, no sólo por el potencial mortal que ostenta cuando afecta las vías respiratorias, sino también, por el desconocimiento de sus causas, por parte de los profesionales y la carencia de opciones terapéuticas disponibles en el país.

 

a. Factores de riesgo y prevención

 

 

b. Diagnóstico

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

REFERENCIAS

1. Aguayo-Albasini JL, Flores-Pastor B, Soria-Aledo V. GRADE system: classification of quality of evidence and strength of recommendation. Cir Esp. 2014 Feb;92(2):82-8. Spanish. doi: 10.1016/j.ciresp.2013.08.002.

2. Duffey H, Firszt R. Management of acute attacks of hereditary angioedema: role of ecallantide. J Blood Med. 2015;6:115-23. https://doi.org/10.2147/JBM.S66825.

3. Giavina-Bianchi P, Arruda LK, Aun MV, Campos RA, Chong-Neto HJ, Constantino-Silva RN, et al. Brazilian Guidelines for Hereditary Angioedema Management - 2017 Update Part 1: Definition, Classification and Diagnosis. Clinics (Sao Paulo). 2018;73:e310. doi: 10.6061/clinics/2018/e310.

4. Aygören-Pürsün E, Magerl M, Maetzel A, Maurer M. Epidemiology of Bradykinin-mediated angioedema: a systematic investigation of epidemiological studies. Orphanet J Rare Dis. 2018 May 4;13(1):73. doi: 10.1186/s13023-018-0815-5.

5. Henry Li H, Riedl M, Kashkin J. Update on the Use of C1-Esterase Inhibitor Replacement Therapy in the Acute and Prophylactic Treatment of Hereditary Angioedema. Clin Rev Allergy Immunol. 2019 Apr;56(2):207-18. doi: 10.1007/s12016-018-8684-1.

6. Bygum A, Busse P, Caballero T, Maurer M. Disease Severity, Activity, Impact, and Control and How to Assess Them in Patients with Hereditary Angioedema. Front Med (Lausanne). 2017 Dec 4;4:212. doi: 10.3389/fmed.2017.00212.

7. Longhurst H. Optimum Use of Acute Treatments for Hereditary Angioedema: Evidence-Based Expert Consensus. Front Med (Lausanne). 2018 Mar 12;4:245. doi: 10.3389/fmed.2017.00245.

8. Fox J, Vegh AB, Martinez-Saguer I, Wuillemin WA, Edelman J, Williams-Herman D, et al. Safety of a C1-inhibitor concentrate in pregnant women with hereditary angioedema. Allergy Asthma Proc. 2017 May 1;38(3):216-21. doi: 10.2500/aap.2017.38.4038.

9. Longhurst H, Zinser E. Prophylactic Therapy for Hereditary Angioedema. Immunol Allergy Clin North Am. 2017 Aug;37(3):557-70. doi: 10.1016/j.iac.2017.04.003.

10. Bouillet L, Defendi F, Hardy G, Cesbron JY, Boccon-Gibod I, Deroux A, et al. Diagnostic biologique des angioedèmes bradykiniques: les recommandations du CREAK. Presse Med. 2019 Jan;48(1 Pt 1):55-62. French. doi: 10.1016/j.lpm.2018.06.015.

11. Zanichelli A, Mansi M, Azin GM, Wu MA, Periti G, Casazza G, et al. Efficacy of on-demand treatment in reducing morbidity in patients with hereditary angioedema due to C1 inhibitor deficiency. Allergy. 2015 Dec;70(12):1553-8. doi: 10.1111/all.12731.

12. Maurer M, Magerl M, Ansotegui I, Aygören-Pürsün E, Betschel S, Bork K, et al. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema - The 2017 revision and update. Allergy. 2018 Aug;73(8):1575-96. doi: 10.1111/all.13384.

13. Banerji A, Busse P, Shennak M, Lumry W, Davis-Lorton M, Wedner HJ, et al. Inhibiting Plasma Kallikrein for Hereditary Angioedema Prophylaxis. N Engl J Med. 2017 Feb 23;376(8):717-28. doi: 10.1056/NEJMoa1605767.

14. Longhurst H, Cicardi M, Craig T, Bork K, Grattan C, Baker J; COMPACT Investigators. Prevention of Hereditary Angioedema Attacks with a Subcutaneous C1 Inhibitor. N Engl J Med. 2017 Mar 23;376(12):1131-40. doi: 10.1056/NEJMoa1613627.

15. Nicola S, Rolla G, Brussino L. Breakthroughs in hereditary angioedema management: a systematic review of approved drugs and those under research. Drugs Context. 2019 Oct 2;8:212605. doi: 10.7573/dic.212605. Erratum in: Drugs Context. 2019 Dec 30;8: PMID: 31645881; PMCID: PMC6788388.

16. Betschel S, Avilla E, Kanani A, Kastner M, Keith P, Binkley K, et al. Development of the Hereditary Angioedema Rapid Triage Tool. J Allergy Clin Immunol Pract. 2020 Jan;8(1):310-7.e3. doi: 10.1016/j.jaip.2019.05.056.

17. Brooks JP, Radojicic C, Riedl MA, Newcomer SD, Banerji A, Hsu FI. Experience with Intravenous Plasma-Derived C1-Inhibitor in Pregnant Women with Hereditary Angioedema: A Systematic Literature Review. J Allergy Clin Immunol Pract. 2020 Jun;8(6):1875-80.e3. doi: 10.1016/j.jaip.2020.03.009.

18. Riedl MA. Critical appraisal of androgen use in hereditary angioedema: a systematic review. Ann Allergy Asthma Immunol. 2015 Apr;114(4):281-288.e7. doi: 10.1016/j.anai.2015.01.003.

19. Craig TJ, Schneider LC, MacGinnitie AJ. Plasma-derived C1-INH for managing hereditary angioedema in pediatric patients: A systematic review. Pediatr Allergy Immunol. 2015 Sep;26(6):537-44. doi: 10.1111/pai.12425.

20. Maurer M, Aberer W, Agondi R, Al-Ahmad M, Al-Nesf MA, Ansotegui I, et al. Definition, aims, and implementation of GA2 LEN/HAEi Angioedema Centers of Reference and Excellence. Allergy. 2020 Aug;75(8):2115-23. doi: 10.1111/all.14293.

21. Caballero MT, Cabañas RM. Angioedema. 1ª ed. España: Comunicación y Ediciones Sanitarias, S.L; 2016. p. 11-12.

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