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Revista oficial da Associação Brasileira de Alergia e Imunologia ASBAI

Brazilian Journal of Allergy and Immunology (BJAI)

Número Atual:  Junho- 2020 - Volume 4  - Número 2


Comunicação Clínica e Experimental

Poliarterite nodosa e osteonecrose em paciente feminino como afecção rara em atenção primária à saúde

Nodosa polyarteritis and osteonecrosis in a female patient as a rare condition in primary health care

Viviane Viziolli Waskiewicz; Hyngrid Santos Sousa; Daniel Bellio de Franceschi; Lucas Rodrigues Mostardeiro


DOI: 10.5935/2526-5393.20200034

Universidade Católica de Pelotas, Faculdade de Medicina - Pelotas, RS, Brasil


Endereço para correspondência:

Viviane Viziolli Waskiewicz
E-mail: viviwaskys@gmail.com


Submetido em: 09/04/2020
Aceito em: 05/05/2020

RESUMO

A poliartrite nodosa (PAN) faz parte de um grupo de patologias autoimunes caracterizadas pela vasculite. Quando associada à osteonecrose, tal comorbidade torna-se ainda mais rara, sendo mais comum em indivíduos do sexo masculino e com manifestações clínicas variadas. O presente estudo trata-se de um relato de caso de uma paciente de 40 anos do sexo feminino que apresentou PAN, a qual se agravou desenvolvendo osteonecrose na articulação coxofemoral bilateral. O tratamento por meio da terapia com corticoides associados a ciclofosfamida, apesar de necessitar monitorização frequente, tem se mostrado eficaz na redução do impacto da morbidade sobre o bem estar do paciente. O quadro apresenta um prognóstico complexo e de difícil reconhecimento visto sua raridade, sintomatologia variada e diagnóstico histopatológico.

Descritores: Poliarterite nodosa, osteonecrose, vasculite e autoimune.




INTRODUÇÃO

A poliartrite nodosa (PAN) é uma patologia vascular autoimune do tipo III de Coombs e Gell caracterizada pela inflamação e danificação de pequenas e médias artérias, com posterior necrose fibrinoide desses vasos, com incidência de 2 a 33 casos/ milhão de pessoas¹. Apresenta maior prevalência em indivíduos do sexo masculino com mais de 50 anos. Ao submeter o paciente a terapia combinada de corticoides e ciclofosfamida, este apresenta uma sobrevida significativa, já que na ausência de uma intervenção farmacológica, os índices de mortalidade em 5 anos é maior que 85%. Suas manifestações clínicas apresentam sintomas variados, como fibromialgia, reumatismo, eritema nodoso e osteonecrose. Esta última consiste na morte tecidual devido à redução do aporte sanguíneo e causa comprometimento físico e laboral importante, uma vez que ocasiona limitação progressiva dos movimentos. Por sua rara prevalência, tal condição clínica ainda é de difícil diagnóstico e tratamento, por se tratar de uma doença autoimune com características pouco conhecidas, o que torna necessário o desenvolvimento de mais estudos a fim de aprimorar os tratamentos disponíveis contra esta patologia.

 

RELATO DE CASO

L.F.B., 40 anos, branca, sexo feminino, natural, residente e procedente de Pelotas/RS, aposentada (anteriormente cozinheira). História obstétrica de gestação a termo, com parto vaginal, sem intercorrências e desenvolvimento neuropsiquicomotor adequado. Iniciou o quadro clínico em 2010, ao procurar atendimento na Unidade Básica de Saúde (UBS) de seu bairro, com nódulos hiperemiados e pruriginosos na face, febre alta e dores localizadas em todas articulações, de intensidade 10 em uma escala de 0 a 10, intermitente, com alivio à compressas quentes e piora com as mudanças de temperatura, representando eritema nodoso. Associada a rubor, cefaleia frontal, alopecia e perda ponderal. Negava náuseas, tonturas e vômitos. Além disso, apresentava parestesias, câimbras intensas e edema bilateral com cacifo em membros inferiores (MMII) e alteração de marcha. Médicos de Família e Comunidade (MCF), atuantes na UBS, prescreveram-lhe antibiótico para possível infecção bacteriana (Benzetacil - a cada 3 dias durante 15 dias), sem melhora do quadro. Evoluiu com o surgimento de eritema nodoso, livedo reticularis, fenômeno de Raynaud em MMII bilateral, o que motivou o encaminhamento da paciente para dermatologista. No entanto, a comorbidade continuou agravando-se com a formação de úlceras em membro inferior direito, as quais persistiram por mais de um ano. Foram utilizadas pomadas tópicas como agentes antibióticos e doses altas de corticoides para as dores, sem alterações do quadro. Realizou biópsia das ulcerações que diagnosticaram a PAN e vasculite envolvendo predominantemente arteríolas de médio calibre do derma profundo, com infiltrado inflamatório, condutas as quais foram realizadas pela dermatologista. Após o diagnóstico, foi encaminhada para o reumatologista em 2012, que lhe receitou um medicamento imunossupressor isolado, que foi utilizado durante 6 meses devido a consequências deste no tecido pulmonar. Ao longo de 5 anos, o quadro clínico da paciente evoluiu, apresentando artrite reumatoide e fibromialgia, além de osteonecrose bilateral do fêmur em 2017, o que acarretou limitação progressiva dos movimentos dos MMII e artralgia generalizada, principalmente, femoral. Nega lesão renal, cardiopatia, hepatite B e acidente vascular cerebral (AVC). Apresenta ainda depressão e cistite de repetição.

 

DISCUSSÃO

Segundo o Manual de Saúde Merck de Uso Residencial (MSD) de 2019¹, PAN é uma forma de vasculite que envolve a inflamação das artérias de médio porte, o qual pode afetar qualquer órgão, produzir comorbidades sistêmicas e causar prognósticos de longa evolução. É ocasionada pela exposição a antígenos endógenos ou exógenos que levam a uma resposta descontrolada e formação excessiva de imuno complexos, sobretudo IgG, aos quais se precipitam e recrutam mediadores inflamatórios, principalmente, neutrófilos. Ademais, a osteonecrose decorrente desta possui início súbito ou progressivo, e é causada por distúrbios vasculares que irrigam determinadas porções ósseas.

A PAN idiopática é uma patologia rara, de início insidioso, que apresenta prevalência de cerca de 6 pessoas por 100.000 indivíduos², a fim de realizar seu diagnóstico são utilizados os critérios pré-estabelecidos pelo American College of Rheumatology, os quais definem que para a ratificação da PAN é necessário que o paciente apresente ao menos três dos seguintes fatores: perda ponderal superior a 4 Kg, livedo reticularis, dor testicular, mialgias, mononeuropatia, pressão diastólica superior a 90 mmHg, elevação de ureia ou creatinina, hepatite B, arteriografia anormal ou alterações histológicas compatíveis³. A presença desses critérios apresenta uma sensibilidade de 82,2% e uma especificidade de 86,6 % para o diagnóstico de PAN². Esta doença é caracterizada por apresentar variados sinais e sintomas, os quais cursam com comprometimento de sistemas orgânicos diversos. Desse modo, um dos primeiros sintomas presentes na comorbidade é a febre, associada ao livedo reticularis, fenômeno de Raynaud, úlceras, astenia, perda ponderal, artralgia e mialgia, os quais são visualizados no caso abordado acima. O tratamento da PAN, preconizado na literatura, compreendendo o uso de corticoides e ciclofosfamida apresenta uma expressiva eficácia contra o avanço dos sintomas característicos da patologia. Além disso, a progressão clínica advinda da deterioração corpórea proporciona as osteonecroses femorais e pélvicas bilaterais (Figura 1), uma vez que estas causam perda de sustentação, degeneração e morte dos tecidos ósseos.

 


Figura 1. Processo degenerativo acetabulofemoral bilateral associado a osteonecrose das cabeças femorais.

 

CONCLUSÃO

O interesse final do presente caso é mostrar que a PAN é uma doença de evolução inicialmente assintomática e com potencial agressivo, que acomete os ossos. Não é um diagnóstico comum em Atenção Primária à Saúde, o que possivelmente demonstra a importância do presente relato, uma vez que direciona a atenção dos profissionais desta área a pacientes apresentando a referida sintomatologia.

A PAN é considerada uma patologia de difícil diagnóstico devido a sua rara apresentação, que pode comumente ser confundida com outras condições, como infecções, por exemplo. Nesse sentido, o estudo da biópsia, associado aos dados clínicos disponíveis, são elementos essenciais para a confirmação diagnóstica, evitando, assim, erros de diagnóstico e tratamento complexo desnecessário e adiando suas complicações graves, como no presente caso, a osteonecrose.

 

REFERÊNCIAS

1. Poliarterite Nodosa (PAN):(Poliarterite, Periarterite Nodosa).2019. [site na internet]. Disponível em: https://www.msdmanuals.com/pt/ casa/dist%C3%BArbios-%C3%B3sseos,-articulares-e-musculares/ dist%C3%BArbios-vascul%C3%ADticos/poliarterite-nodosa-pan

2. Silva Junior OF, Medeiros AM, Bandeira FC, Leite RRC, Amorim FDB, Leite DRC, et al. Poliarterite nodosa: revisão de literatura a propósito de um caso clínico. J vasc bras [online]. 2010, 9(1):86-89. Epub Apr 23, 2010. ISSN 1677-5449. Disponível em: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S167754492010000100016&lng=en.

3. Klippel JH. Polyarteritis nodosa. In: Klippel JH. Primer on the rheumatic diseases. Atlanta: Arthritis Foundation; 2001. p.151-60.

4. Neves S, Mota N, Dias M, Relvas M, Valente J.Poliarterite nodosa:a propósito de dois casos clínicos. Medicina Interna. 2001;8:144-9.

5. Ghaffar A. Estados de hipersensibilidade. In: Microbiology and Immunology on-line [site na Internet]. Disponível em: https://www.microbiologybook.org/Portuguese/immuno-port-chapter17.htm.

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