Brazilian Journal of Allergy and Immunology (BJAI)

A asma e a rinite alérgica sao doenças frequentes e acometem parcela significativa da populaçao, sobretudo crianças. Frequentemente a asma e a rinite coexistem e tem sido documentado que a presença de rinite potencialmente aumenta a gravidade da asma e impacta negativamente na qualidade de vida. Entre os agentes desencadeantes/agravantes dessas doenças sao apontados: aeroalérgenos (ácaros do pó domiciliar, fungos, alérgenos de baratas, epitélio de animais, polens e ocupacionais), poluentes intradomiciliares e extradomiciliares (fumaça de tabaco, material particulado liberado pela cocçao/aquecimento - gás de cozinha, fogao a lenha) e irritantes (odores fortes, ar-condicionado). O objetivo desse estudo foi identificar as medidas recomendadas para reduzir a exposiçao de pacientes sensíveis a esses agentes. Realizou-se busca em base de dados MEDLINE, SciELO e LILACS empregando-se os descritores: environmental control, mite, cockroach, fungi, furry pets, pollen, irritants, smoking, indoor pollution, cooking. Foram revisados os principais estudos e elaborou-se um documento em que sao discutidas as relaçoes entre exposiçao e aparecimento de sintomas, assim como as medidas apontadas como tendo potencial para evitar a exacerbaçao/agravamento das doenças alérgicas respiratórias.

Descritores: Acaros, barata, animais de pelo, fungos, polens, controle ambiental.

O angioedema hereditário é uma doença autossômica dominante caracterizada por crises de edema com o envolvimento de múltiplos órgaos. A doença é desconhecida por muitos profissionais da área da saúde e, portanto, subdiagnosticada. Os pacientes que nao sao diagnosticados e tratados adequadamente têm uma mortalidade estimada de 25% a 40%, devido ao angioedema da laringe, resultando em asfixia. O angioedema de alças intestinais é outra manifestaçao importante e incapacitante, que pode ser a principal ou a única durante uma crise da doença. Neste cenário, um grupo de especialistas da Associaçao Brasileira de Alergia e Imunologia (ASBAI) e do Grupo Brasileiro de Estudos sobre Angioedema Hereditário (GEBRAEH) atualizou as diretrizes para o diagnóstico e terapia do angioedema hereditário.

Descritores: Angioedema, angioedema hereditário, diagnóstico, tratamento.

O rotavírus continua sendo o principal agente causador de diarreia na criança, a despeito da ampla utilizaçao de vacinas nos programas públicos de vacinaçao em todo o mundo. No Brasil, a vacina monovalente foi introduzida no Programa Nacional de Imunizaçoes (PNI) em 2006, e a segurança da vacina está bem documentada em diferentes estudos pré e pós-licenciamento. Embora nao haja nenhuma associaçao entre o uso da vacina rotavírus e o desenvolvimento da alergia às proteínas do leite de vaca (APLV), existe o receio, por parte de alguns pediatras e familiares, da vacina estar relacionada ao surgimento ou desencadeamento desta reaçao de hipersensibilidade. Este artigo faz uma revisao dos dados de segurança da vacina e aborda aspectos imunológicos das reaçoes de hipersensibilidade, demonstrando nao haver nexo causal entre a vacina e a APLV, reforçando o posicionamento e recomendaçoes de organismos nacionais, internacionais e das sociedades científicas.

Descritores: Vacina, rotavírus, alergia alimentar, eventos adversos.

A patogênese da otite média secretora é multifatorial e envolve a resposta imunológica, fatores genéticos e anatômicos. Muitos dos fatores relacionados à otite média aguda também têm sido postulados como relevantes para a otite média crônica e recorrente. Evidências indicam que nao há diferenças na funçao da tuba auditiva entre orelhas que desenvolvem otite médica crônica (OMC) recorrente e as que nao têm OMC. A mucosa da orelha média reage igualmente à inflamaçao alérgica respiratória. Atopia pode promover disfunçao tubária ou reaçao direta no epitélio da tuba auditiva. Obstruçao da tuba auditiva nao é o mecanismo principal de OMC, mas a inflamaçao alérgica do epitélio respiratório da orelha média. Alergia ao leite de vaca é rara em crianças com otite média secretora, no entanto sensibilizaçao a alérgenos inaláveis deve ser investigada, e em casos selecionados, imunoterapia específica pode ser empregada.

Descritores: Otite, otite média crônica, otite secretora.

As intervençoes fisioterapêuticas destacam-se como tratamento nao farmacológico e sao coadjuvantes no tratamento da asma. O tratamento fisioterapêutico só deve ser iniciado quando o indivíduo estiver com a medicaçao ajustada para sua condiçao e em acompanhamento médico regular. Como a asma é uma doença crônica com episódios recorrentes de sibilância, tosse e dispneia, ocorre aumento do trabalho respiratório e da percepçao do esforço, podendo levar a alteraçoes da mecânica respiratória, funçao muscular respiratória e do descondicionamento físico. Os objetivos da fisioterapia sao: reduzir o desconforto respiratório e a dispneia, melhorar a mecânica respiratória, melhorar a força muscular respiratória nos casos de fraqueza desta musculatura, melhorar o condicionamento cardiorrespiratório, promover higiene brônquica, quando necessária, e melhorar a qualidade de vida. Estudos prévios investigaram os efeitos dos exercícios respiratórios, do treinamento muscular respiratório (TMR), da reabilitaçao pulmonar (RP) e das técnicas de higiene brônquica em pacientes asmáticos. Nao há evidências de que os exercícios respiratórios melhorem a funçao pulmonar, embora reduzam os sintomas e a medicaçao de resgate e melhorem a qualidade de vida. O TMR diminui a dispneia, aumenta a força muscular inspiratória e melhora a capacidade de exercício. O treinamento físico, que é o principal componente da RP, leva à melhora dos sintomas respiratórios, da capacidade funcional e qualidade de vida. Por fim, nao há evidências científicas que suportem a realizaçao de técnicas manuais de higiene brônquica. No entanto, o oscilador oral de alta frequência pode ser uma estratégia para eliminar secreçao de adultos e crianças na vigência de infecçao pulmonar.

Descritores: Asma, exercícios respiratórios, músculos respiratórios, tolerância ao exercício, funçao pulmonar, qualidade de vida.

OBJETIVO: Avaliar o conhecimento de pais ou responsáveis por pacientes sobre medidas de controle ambiental no manejo da asma e da rinite alérgica, bem como a implementaçao destas medidas.
MÉTODOS: Estudo transversal, descritivo, que incluiu pacientes entre 5 e 18 anos, com asma e/ou rinite alérgica, sensibilizados a alérgenos inalatórios domésticos. Os entrevistados responderam questionário sobre sensibilizaçao alérgica, medidas de controle ambiental e exposiçao ao tabagismo passivo.
RESULTADOS: Foram incluídos 122 pais ou responsáveis. Embora 97% acreditassem que seu filho tinha uma doença alérgica, apenas 43% conseguiam relacionar os sintomas da doença à presença de alérgenos. O percentual de pais capaz de referir os alérgenos para os quais seus filhos estavam sensibilizados foi de 88% para ácaros, 56% para fungos, 41% para baratas e gatos, e 40% para caes. Medidas para controle de ácaros foram adotadas por 83% das famílias, com exceçao das capas antiácaros, utilizadas por 39%. Entre donos de caes e gatos, 57% nao permitiam que seus animais entrassem na casa; 21 % dedetizavam a casa contra baratas. Entre os familiares tabagistas, 14% pararam de fumar.
CONCLUSOES: A maioria dos entrevistados reconheceu que seu filho tinha uma doença alérgica, mas grande parte nao relacionou os sintomas da doença à exposiçao a alérgenos. Grande percentagem dos entrevistados cujos filhos eram sensibilizados a fungos, baratas, gatos e caes nao soube referir este resultado. Os entrevistados aplicavam medidas gerais para controle de alérgenos, mas a maioria nao implementava algumas medidas com benefício comprovado para uma estratégia abrangente de controle ambiental.

Descritores: Alérgenos, saúde ambiental, asma, rinite, criança.

OBJETIVO: Adjuvantes, como lipopolissacárides bacterianos, vêm sendo estudados para melhorar a eficácia da imunoterapia alérgeno-específica. A vacina de Bordetella pertussis (Pw) mostrou ter papel protetor em modelos de asma induzida por ovalbumina. Porém, seu papel na alergia a ácaros é desconhecido. Avaliamos os efeitos da vacina difteria-tétano-coqueluche (DTPw) em um modelo murino de alergia respiratória induzida por Dermatophagoides pteronyssinus (Derp).
MÉTODOS: Num protocolo de 30 dias, camundongos BALB/c foram imunizados por via subcutânea com salina ou Derp, isoladamente ou associados às vacinas de difteria-tétano (DT) ou DTPw (dias 0, 7 e 14). Posteriormente, os animais sofreram desafio intranasal diariamente com salina ou Derp (dias 22 a 28) e foram sacrificados (dia 29). Avaliamos imunoglobulinas séricas específicas, celularidade no lavado bronco-alveolar (BAL), remodelamento das vias aéreas inferiores, densidade de leucócitos polimorfonucleares (PMN) e área de muco ácido no epitélio nasal.
RESULTADOS: Os animais sensibilizados com Derp produziram altos níveis de imunoglobulinas específicas, apresentaram aumento da densidade de PMN e da área de muco ácido nasal, elevaçao da celularidade no BAL e remodelamento. As vacinas levaram à reduçao dos níveis de IgE, sendo o grupo Derp-DTPw similar aos grupos salina. Os grupos vacinados tiveram reduçao da celularidade no BAL e do remodelamento, com resultados mais expressivos no grupo Derp-DTPw em relaçao ao Derp-DT. As vacinas DT e DTPw inibiram o infiltrado PMN nasal e DTPw modulou a produçao do muco ácido.
CONCLUSOES: A vacina DTPw diminuiu a IgE específica sérica, inflamaçao nasal e pulmonar e o remodelamento das vias respiratórias inferiores.

Descritores: Asma, rinite alérgica, modelos animais, Imunoglobulina E, inflamaçao, remodelaçao das vias aéreas.

OBJETIVO: A identificaçao dos fenótipos da asma permite uma melhor compreensao e abordagem desta doença heterogênea. Muitos estudos têm demonstrado associaçao entre os antígenos leucocitários humanos (HLA) e asma em diversas populaçoes, porém os resultados sao inconclusivos e raramente consideram uma doença com diferentes fenótipos. O objetivo deste estudo foi caracterizar os fenótipos alérgico e nao alérgico da asma e avaliar possíveis associaçoes com o sistema HLA.
MÉTODOS: Um total de 190 pacientes com asma foram prospectivamente acompanhados durante dois anos. Foram divididos em dois grupos, asma alérgica e nao alérgica, de acordo com a história clínica e os resultados do teste cutâneo de puntura e da pesquisa da IgE sérica específica. O grupo controle foi composto por 297 doadores falecidos de órgaos sólidos. As características de cada grupo e a tipificaçao dos HLA classe I e II foram avaliadas e comparadas.
RESULTADOS: O estudo mostrou diferentes características entre os fenótipos estudados. Os pacientes com asma nao alérgica relataram uma idade mais tardia de início dos sintomas da doença e maior frequência de história sugestiva de intolerância aos anti-inflamatórios nao esteroidais. O grupo asma alérgica apresentaram IgE sérica total elevada, presença de dermatite atópica e rinoconjuntivite mais frequente e, inesperadamente, maior gravidade da doença. Novas associaçoes entre os genótipos HLA e os fenótipos alérgico e nao alérgico da asma foram identificados. Os genótipos HLA-B*42, HLA-C*17, HLA-DPA1*03 e HLA-DPB1*105 foram associados com a asma alérgica, e o HLA-B*48 com o fenótipo nao alérgico. A presença do haplótipo HLA-DPA1*03 DQA*05 foi associado com asma alérgica, e a presença do HLA-DPA1*03 e ausência do HLA-DQA*05 com a asma nao alérgica.
CONCLUSOES: A asma alérgica e nao alérgica apresentaram diferentes características fenotípicas e genotípicas. Novas associaçoes entre os fenótipos e o sistema HLA classe I e II foram identificadas.

Descritores: Asma, hipersensibilidade respiratória, antígenos HLA, fenótipo, genótipo.

OBJETIVO: A alergia ao látex é considerada um problema mundial de saúde por estar associada a reaçoes potencialmente fatais. O objetivo principal deste estudo é identificar fatores clínico-laboratoriais associados à sensibilizaçao e alergia ao látex, avaliando as concentraçoes de IgE, IgG4 e IgA específicas nestas condiçoes.
MÉTODOS: Estudo observacional transversal em uma coorte de 400 crianças e adolescentes com defeito do fechamento do tubo neural. Os pacientes realizaram entrevista clínica e foram submetidos a coleta de sangue periférico para a detecçao dos níveis séricos de IgE, IgG4 e IgA específicas para látex. As prevalências de sensibilizaçao e alergia ao látex foram calculadas e as variáveis clínico-laboratoriais coletadas foram analisadas.
RESULTADOS: A prevalência de sensibilizaçao e de alergia ao látex em pacientes com defeito de fechamento do tubo neural foi de 33,2% e 12,2%, respectivamente. As manifestaçoes clínicas de alergia ao látex mais frequentes foram as cutâneas (79,6%), mas anafilaxia foi observada em 4,75% dos pacientes. Os fatores clínico-cirúrgicos associados à alergia ao látex foram identificados e um escore de sintomas para rastrear os pacientes foi desenvolvido. A concentraçao de IgE sérica específica para látex ≥ 0,77 kUA/L tem boa acurácia para diferenciar os pacientes sensibilizados assintomáticos dos alérgicos. As dosagens de IgE sérica específica para alérgenos recombinantes também apresentaram boa acurácia no diagnóstico da alergia.
CONCLUSOES: Maior concentraçao de IgE específica para látex e Hevb5, menor concentraçao de IgG4 específica para látex e escore de sintomas ≥ 40% estiveram associados com alergia ao látex.

Descritores: Látex, biomarcadores, alergia, anafilaxia, IgE, IgG4, IgA, alérgenos, anticorpos específicos, sensibilizaçao, história natural, tolerância, espinha bífida, defeito de fechamento do tubo neural.

Linfocitopenia CD4 idiopática (LCI) é uma imunodeficiência rara e grave caracterizada por uma diminuiçao inexplicável da contagem absoluta de linfócitos T CD4, a qual está associada a infecçoes oportunistas. Existem poucos relatos de casos na literatura que descrevem a IL2 como uma opçao terapêutica em infecçoes oportunistas associadas à LCI. Relatamos os benefícios da adiçao de IL2 ao tratamento padrao em um paciente com ICL e infecçoes oportunistas. Um homem de 38 anos de idade foi internado por acidente vascular cerebral isquêmico devido à vasculite infecciosa. A análise do líquido cefalorraquidiano mostrou meningite neutrofílica. Cultura e PCR foram positivos para Mycobacterium tuberculosis. A tomografia de tórax foi compatível com tuberculose pulmonar. O paciente também apresentava candidíase oral, onicomicose e dermatite seborreica. A contagem de células sanguíneas mostrou linfocitopenia. O tratamento padronizado para tuberculose disseminada (RIPE) e fluconazol foram iniciados e mantidos em casa após a alta do paciente. Após cinco meses de seguimento, o paciente foi encaminhado ao imunologista clínico, pois nao apresentava melhora clínica significativa, tendo sido hospitalizado diversas vezes. A avaliaçao imunológica mostrou uma contagem sanguínea de CD4 T consistentemente inferior a 100 células/mm³ e o diagnóstico de LCI foi confirmado (linfocitopenia inexplicável com menos de 300 células/mm³ ou menos de 20% de células T CD4+ em mais de uma ocasiao com pelo menos 2 meses de intervalo). O paciente também apresentava episódios raros de linfocitopenia de células B e hipogamaglobulinemia, tendo recebido gamaglobulina. Como tratamento adjuvante, a IL2 subcutânea foi associada ao tratamento padronizado. Até agora, o paciente recebeu cinco ciclos consecutivos de IL2, mostrando melhora clínica e aumento da contagem de células T CD4 no sangue, atingindo um valor máximo de 401 células/mm³. As células CD8, B e natural killer também aumentaram. Novas análises do líquido cefalorraquidiano foram normais, e a cultura de Mycobacterium tuberculosis e a PCR foram negativas. Nosso paciente com infecçoes oportunistas associadas à LCI apresentou evoluçao laboratorial e clínica favoráveis após a adiçao de IL2 ao tratamento padrao. Este relato de caso apoia o uso de IL2 como um coadjuvante seguro e potencialmente eficaz para infecçoes oportunistas associadas à LCI. O caso destaca a importância da avaliaçao e acompanhamento de pacientes com suspeita de imunodeficiência por imunoalergologistas.

Descritores: Interleucina-2, linfocitopenia CD4 idiopática, tuberculose, imunidade, tratamento.

As doenças autoinflamatórias sao doenças inflamatórias raras cujo cerne imunológico baseia-se na imunidade inata. A maioria das doenças autoinflamatórias tem início na idade pediátrica, mas pouco se sabe sobre as doenças que se iniciam na vida adulta. O diagnóstico é feito por exclusao, e, quando possível, com auxílio de técnicas moleculares. Este artigo tem como objetivo relatar um caso de doença autoinflamatória de início na vida adulta e a partir dele estabelecer fluxograma de auxílio ao diagnóstico.

Descritores: Inflamaçao, imunidade inata, doenças hereditárias autoinflamatórias, síndromes periódicas associadas à criopirina, febre familiar do Mediterrâneo, Imunoglobulina D.

A dermatite atópica (DA) é uma doença crônica e recidivante que acomete principalmente pacientes da faixa etária pediátrica. A fisiopatologia inclui fatores genéticos, alteraçoes na barreira cutânea e imunológicas. A prevalência da DA no Brasil, entre adolescentes, oscila entre 7,1% e 12,5%, com tendência à estabilizaçao. O diagnóstico é clínico, e exames complementares auxiliam na determinaçao dos fatores desencadeantes. A identificaçao dos fatores irritantes e/ou desencadeantes envolvidos permite melhor controle das crises. Entre os fatores desencadeantes destacam-se os agentes infecciosos, alérgenos alimentares e aeroalérgenos. Tomando-se como ponto de partida o "Guia Prático para o Manejo da Dermatite Atópica - opiniao conjunta de especialistas em alergologia da Associaçao Brasileira de Alergia e Imunopatologia e da Sociedade Brasileira de Pediatria" publicado em 2006, foi realizada revisao e atualizaçao dos conceitos apresentados por grupo de alergologistas, dermatologistas e pediatras especializados no tratamento de pacientes com DA. O objetivo desta revisao foi elaborar um documento prático e que auxilie na compreensao dos mecanismos envolvidos na DA, assim como dos possíveis fatores de risco associados a sua apresentaçao, bem como sobre a avaliaçao subsidiária disponível para a identificaçao dos fatores associados à DA.

Descritores: Dermatite atópica, fatores de risco, diagnóstico clínico, Staphylococcus aureus, IgE específica, teste cutâneo, alergia alimentar.

Nas últimas décadas o conhecimento sobre a etiopatogenia da dermatite atópica (DA) avançou muito. Além da identificaçao dos principais agentes desencadeantes e/ou agravantes envolvidos na expressao clínica da DA, verificou-se ser a integridade da barreira cutânea um dos pontos fundamentais para a manutençao da homeostase da pele. Assim, no tratamento do paciente com DA, além da evitaçao dos agentes desencadeantes e/ou irritantes, o uso de hidratantes é parte fundamental, e acredita-se que tenha açao preventiva de surtos agudos. Além disso, a aquisiçao de agentes anti-inflamatórios de uso tópico tem permitido o controle de pacientes com formas leves a moderadas da DA. Embora tenham uso mais restrito, os agentes imunossupressores sistêmicos também têm sido empregados no tratamento de pacientes com DA grave ou refratária aos procedimentos habituais. Comenta-se também a imunoterapia alérgeno-específica como tratamento adjuvante da DA para alguns pacientes, sobretudo alérgicos aos ácaros e com manifestaçoes respiratórias associadas. A aquisiçao de novos agentes, os imunobiológicos, também sao apresentados à luz das evidências científicas e clínicas atuais. O presente guia prático de atualizaçao em dermatite atópica - abordagem terapêutica teve por objetivo rever os esquemas de tratamento disponíveis e empregados no acompanhamento de pacientes com DA, além de apresentar terapêuticas futuras, como os agentes imunobiológicos que em breve estarao à disposiçao para o tratamento de formas mais graves e/ou refratárias da DA.

Descritores: Dermatite atópica, hidrataçao da pele, corticosteroides tópicos, inibidores da calcineurina, ciclosporina, imunobiológico, imunoterapia.

Nefropatia membranosa idiopática é uma causa de síndrome nefrótica cuja etiopatogenia nao está completamente esclarecida. Trata-se de uma doença imunologicamente mediada, na qual a deposiçao de imunocomplexos decorre da reaçao antígenoanticorpo in situ, na regiao subepitelial glomerular. A maioria dos antígenos envolvidos identificados sao alvos da IgG4, subclasse predominante em imunofluorescências renais na nefropatia membranosa idiopática, em contraste com as formas secundárias da doença, nas quais IgG1, IgG2 e IgG3 prevalecem. Apesar da IgG4 ser um subtipo de imunoglobulina com baixa capacidade de ativaçao do complemento, há várias evidências deste envolvimento na glomerulopatia (GMP). Esses dados, em conjunto com achados de depósitos glomerulares de lectina ligadora de manose, um dos principais componentes da via das lectinas do complemento, podem sugerir que tanto a via da lectina como a IgG4 estao envolvidas nesta patologia. Os motivos que desencadeiam a formaçao dos imunocomplexos e a ativaçao das vias do complemento nesta doença sao incertos. A hipótese mais aceita é a de que a nefropatia membranosa idiopática resulte do conjunto de três condiçoes: presença de proteínas com conformaçoes alteradas que passam a atuar como autoantígenos, anticorpos do tipo IgG4 contra estes antígenos, e susceptibilidade genética. O objetivo foi verificar o possível papel da IgG4 na etiopatogenia da nefropatia membranosa primária segundo o que foi publicado até o momento na base de dados MEDLINE/PubMed, a partir de uma revisao narrativa.

Descritores: Glomerulonefrite membranosa, imunoglobulina G, ativaçao do complemento, etiologia.

Asma e doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) sao doenças crônicas altamente prevalentes na populaçao geral. Ambas sao caracterizadas por inflamaçao crônica heterogênea e obstruçao das vias aéreas. Em ambas as condiçoes, a inflamaçao crônica afeta todo o trato respiratório das grandes e pequenas vias aéreas, com recrutamento de diferentes células e com diferentes mediadores produzidos. A obstruçao das vias aéreas é tipicamente intermitente e reversível na asma, mas é progressiva e frequentemente irreversível na DPOC. Quando asma e DPOC ocorrem juntas, o termo síndrome de sobreposiçao asma e DPOC tem sido usado. Realizou-se revisao de artigos originais, revisoes e publicaçoes indexadas nos bancos de dados PubMed, MEDLINE, LILACS e SciELO nos últimos 20 anos. Uma forma prática de diagnóstico da Síndrome de sobreposiçao asma e DPOC é incluir pacientes com diagnóstico de DPOC pelo critério do GOLD (Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease) e da Asma pelo critério do GINA (Global Initiative for Asthma). Assim, a síndrome inclui pacientes que preenchem os critérios de DPOC (obstruçao fixa das vias aéreas) e que também têm típicos achados de asma (sibilância, atopia, eosinofilia e resposta positiva a broncodilatador). A presença de diferentes fenótipos ou componentes das doenças aéreas obstrutivas crônicas necessita ser analisada para individualizar e otimizar o tratamento para se alcançar os melhores resultados. Embora intervençoes específicas variem conforme a doença, o objetivo do tratamento para as doenças obstrutivas respiratórias é semelhante e dirigido primariamente para a necessidade de controlar os sintomas, otimizar a saúde geral, e prevenir exacerbaçoes.

Descritores: Asma, doença pulmonar obstrutiva crônica, diagnóstico, terapêutica, Síndrome de sobreposiçao asma e DPOC.

INTRODUÇAO: A rinite alérgica é uma doença de grande prevalência em todo o mundo, acometendo 15 a 42% da populaçao geral, e 3 a 12% dos idosos. Acredita-se ser uma doença subdiagnosticada nesta populaçao, porque algumas doenças frequentes nos idosos podem confundir o diagnóstico de doenças alérgicas.
OBJETIVO: Avaliar o perfil clínico dos idosos com rinite alérgica atendidos no serviço de imunologia clínica e alergia de um hospital terciário de Sao Paulo. Avaliar também a sensibilizaçao a aeroalérgenos, presença de asma alérgica e outras comorbidades.
MÉTODOS: Foram selecionados 104 pacientes maiores de 60 anos, diagnosticados com rinite alérgica e nao alérgica. Esses pacientes foram comparados quanto à presença de asma e outras doenças concomitantes, sensibilizaçao a aeroalérgenos e uso de medicamentos.
RESULTADOS: Dentre os pacientes com rinite alérgica, identificamos predomínio de rinite persistente moderada, sendo a asma o principal diagnóstico associado à rinite. Dentre as demais comorbidades observadas, os idosos tinham doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC), hipertensao arterial sistêmica e diabetes, mas nao foram encontradas associaçoes significativas entre a presença destas comorbidades e a rinite. Detectamos 71,9% de sensibilidade entre os idosos com rinite alérgica, e verificamos associaçao significativa com relaçao a IgE específica in vitro e ocorrência de sintomas.
CONCLUSAO: Estudos com a populaçao idosa sao necessários para melhor conhecimento da rinite nesta populaçao, suas necessidades e possíveis açoes preventivas.

Descritores: Rinite alérgica, idoso, asma, alérgenos.

OBJETIVOS: Identificar pacientes com história de urticária e angioedema desencadeados por anti-inflamatórios nao esteroidais (AINEs), no Serviço de Alergia e Imunologia do Hospital do Servidor Público Estadual de Sao Paulo, classificá-los como seletivos e nao seletivos e avaliar a tolerabilidade ao inibidor de COX-2 (etoricoxib 90 mg).
MÉTODOS: Os indivíduos com múltiplas reaçoes desencadeadas por AINE, de grupos diferentes, foram submetidos a teste de provocaçao oral com Etoricoxib 90 mg. Pacientes com história de urticária e/ou angioedema a um único grupo de AINE, ou com primeiro episódio, realizaram testes de provocaçao oral com outro grupo de AINE, para classificá-los em seletivo ou nao.
RESULTADOS: Estudou-se 43 pacientes, com idade entre 18 e 71 anos, predomínio do sexo feminino (77%). A maioria dos pacientes apresentavam reaçoes a múltiplos AINE (nao seletivos) e 2 (5%) a um único AINEs (seletivos). Observou-se sintomas alérgicos em 53%, com predomínio da rinite (61%). Os fármacos mais implicados foram: dipirona (39%), diclofenaco (18%) e AAS (14%). Todos os pacientes apresentaram teste com etoricoxib 90 mg negativo.
CONCLUSAO: A maioria dos pacientes apresentou reaçao nao seletiva, e todos os pacientes apresentaram teste com etoricoxib 90 mg negativo, demonstrando segurança e ser uma boa opçao terapêutica.

Descritores: Reaçao a anti-inflamatórios nao esteroidais, inibidor da COX-2, angioedema e urticária.

INTRODUÇAO: Pacientes com urticária crônica espontânea (UCE) frequentemente exacerbam com o uso de anti-inflamatórios nao esteroidais (AINEs), que sao medicamentos que inibem a ciclooxigenase 1 (COX-1) e levam a um desvio para produçao de leucotrienos. Os antileucotrienos seriam uma opçao terapêutica para aqueles que nao respondam aos anti-histamínicos (AH1).
OBJETIVO: O objetivo deste estudo foi avaliar a eficácia dos antileucotrienos nos pacientes com UCE exacerbada ou nao pelos AINEs que nao responderam apenas aos AH1.
MÉTODO: Estudo retrospectivo com análise de prontuários eletrônicos de pacientes com UCE em seguimento ambulatorial. Todos os pacientes foram interrogados sobre a história de exacerbaçao ou nao da UCE por AINEs. Além dos AH1, o montelucaste foi introduzido para todos os pacientes, em algum momento do acompanhamento. Foram avaliadas a resposta ao antileucotrieno e a presença da associaçao desta resposta à história de exacerbaçao com AINE.
RESULTADOS: Sessenta e dois pacientes participaram do estudo. A média de idade foi de 48,4 anos, sendo 82,3% do sexo feminino. Destes, 35 pacientes (56,5%) referiam piora da urticária com uso de AINEs, e, destes, 77,1% responderam ao antileucotrieno associado ao AH1. Dentre os 27 pacientes que nao apresentavam UCE exacerbada por AINE, 48,1% obtiveram boa resposta ao uso de antileucotrieno associado ao AH1.
CONCLUSAO: A resposta ao antileucotrieno foi superior e estatisticamente significante (p = 0,031) no grupo de pacientes com UCE exacerbada por AINE. Portanto, a associaçao dos antileucotrienos aos AH1 seria uma opçao eficaz e segura, sendo que essa associaçao se torna ainda mais relevante em pacientes que UC exacerbada por AINEs.

Descritores: Urticária, anti-inflamatórios nao esteroidais, antileucotrieno.

INTRODUÇAO: Anti-histamínico de segunda geraçao (AH1 2ªG) é o tratamento de escolha para pacientes com urticária crônica espontânea (UCE). Porém, cerca de 50% dos pacientes nao responde a este tratamento. A ciclosporina é uma opçao para os quadros mais graves. A ciclosporina tem propriedades imunossupressoras potentes, mas, apesar de sua eficácia, seu uso é limitado devido a diversos efeitos colaterais importantes.
OBJETIVO: O objetivo deste estudo foi avaliar a resposta à ciclosporina em pacientes com UCE refratária aos anti-histamínicos.
MÉTODO: Estudo retrospectivo baseado no prontuário eletrônico de pacientes com UCE refratária aos AH1 2ªG e que nao responderam à introduçao de outros medicamentos para controle da urticária. A ciclosporina foi indicada para todos os pacientes. A dosagem de D-dímero foi realizada em alguns pacientes.
RESULTADOS: Trinta pacientes participaram do estudo. Desses pacientes, 80% eram do sexo feminino, e a média de idade era de 42,8 anos. Previamente à introduçao da ciclosporina, todos estavam em uso de AH1, 60% de AH2, 67% de montelucaste, 33,3% de hidroxicloroquina, e 56,7% de corticoide oral. A mediana de tempo de uso da ciclosporina foi de 11,5 meses. Em relaçao à eficácia, 40% dos pacientes apresentaram melhora dos sintomas, 40% nao responderam ao tratamento, e em 20% dos pacientes a resposta nao foi avaliada por suspensao da ciclosporina devido a efeitos colaterais, ou nao foi introduzida devido a alteraçoes clínicas ou laboratoriais prévias. Houve aumento dos níveis pressóricos em 9 pacientes (30%), e nefrotoxicidade em 5 pacientes (16,7%).
CONCLUSOES: Embora a ciclosporina seja uma boa opçao terapêutica para pacientes com UCE refratária aos AH1, os efeitos colaterais sao frequentes e devem ser monitorados.

Descritores: Urticária, urticária crônica espontânea, urticária refratária aos anti-histamínicos, ciclosporina.

OBJETIVO: Anafilaxia é a mais dramática condiçao clínica da emergência em alergia. O objetivo deste estudo foi verificar o conhecimento de médicos em serviços de urgência e emergência sobre o manejo da anafilaxia.
MÉTODOS: Estudo transversal, onde foi aplicado questionário escrito para 119 médicos em oito hospitais (grupo Hospital) e 210 médicos de nove Unidades de Pronto Atendimento/Serviço de Atendimento Móvel de Urgência (grupo UPA/SAMU) entre abril e setembro/2016.
RESULTADOS: Entre os convidados, responderam ao questionário 79 (66,4%) médicos que atuavam em Hospital, e 78 (37,1%) em UPA/SAMU. Cento e vinte e dois participantes (78,7%) se formaram há até 10 anos. Sessenta e nove médicos (43,9%) acertaram o diagnóstico de anafilaxia, e apenas 29 (18,5%) identificaram os sistemas que podem ser acometidos na reaçao anafilática. A adrenalina intramuscular foi referida como primeira opçao de tratamento da anafilaxia por 64 (40,7%), e o glucagon foi escolhido como opçao em pacientes que utilizam β-bloqueadores por 19 (12,1%) dos médicos. A orientaçao quanto aos autoinjetores foi referida por 71 (45,3%) dos médicos.
CONCLUSAO: O nível de conhecimento médico em serviços de urgência e emergência sobre o manejo da anafilaxia é baixo.As diretrizes nao sao seguidas e podem resultar em desfecho desfavorável ao paciente com reaçao anafilática.

Descritores: Anafilaxia, adrenalina, conhecimento, serviços médicos de emergência.

A doença sistêmica relacionada à IgG4 é uma doença emergente, recentemente descrita, caracterizada clinicamente por aumento parcial ou total de um órgao, e, por isso, com amplo espectro de manifestaçoes clínicas. Esta é uma doença sistêmica fibroinflamatória, patologicamente provocada pela infiltraçao de plasmoblastos IgG4 positivos que levam à inflamaçao eosinofílica do tecido e, consequentemente, fibrose estoriforme. Quando o diagnóstico é precoce, a melhora clínica e resposta sustentada com corticosteroides sistêmicos é impressionante. O diagnóstico é baseado em critérios patológicos, mas, recentemente, alguns trabalhos têm descrito que plasmoblastos no soro podem servir como um fator independente para auxiliar no diagnóstico da doença. Este artigo descreve uma apresentaçao atípica da doença relacionada à IgG4, em um paciente linfopênico com mediçao inconclusiva de plasmoblastos no soro.

Descritores: Imunoglobulina G, eosinófilos, hipergamaglobulinemia, imunoglobulinas, serosite, IgG4, doença sistêmica relacionada à IgG4.

Os testes cutâneos sao importantes na investigaçao das reaçoes de hipersensibilidade a betalactâmicos, mas a sensibilidade diminui com o tempo, ficando negativos, em geral, em até 5 anos após a reaçao índice. Descrevemos um caso de persistência do teste cutâneo positivo 25 anos após uma reaçao anafilática induzida por penicilina. Mulher de 39 anos encaminhada ao serviço de alergia por quadro de sífilis gestacional e antecedente de anafilaxia induzida por penicilina, de modo a avaliar a possibilidade de realizar dessensibilizaçao. A paciente havia apresentado duas reaçoes de hipersensibilidade há 25 anos, sendo a primeira uma urticária imediata após penicilina benzatina, e uma reaçao anafilática na semana seguinte após receber outra dose da medicaçao. Nao voltou a tomar antibióticos betalactâmicos, mas referia urticária de contato ao preparar medicaçao de uso oral para os filhos (amoxicilina). Realizado teste cutâneo com benzilpenicilina 10.000 UI/mL. O prick test foi negativo, mas o teste intradérmico foi positivo, confirmando a presença de IgE específica. Foi submetida à dessensibilizaçao, com sucesso, mas apresentou reaçao de hipersensibilidade grau I (urticária) durante procedimento. Ao final, recebeu penicilina benzatina 2.400.000 UI em 3 doses semanais, sem intercorrências. Os testes cutâneos devem ser realizados na investigaçao da alergia à penicilina, mesmo em longo período após a reaçao índice, pois permite predizer o risco de recidiva da reaçao em uma reexposiçao.

Descritores: Alergia, anafilaxia, reaçao a droga, penicilina, teste cutâneo, dessensibilizaçao.

A febre amarela é uma doença infecciosa grave causada por um arbovírus e transmitida pelos mosquitos Haemagogus (ciclo silvestre) e Aedes aegypti (ciclo urbano). Os sintomas mais comuns sao febre, calafrios, cefaleia, mialgia e náuseas. Uma parcela dos pacientes desenvolve as formas graves, que podem cursar com insuficiência hepática e renal. A partir de 2014 a febre amarela passou a ser endêmica em áreas extra-amazônicas, tornando-se um grave problema de saúde pública. Por isso, a vacinaçao contra a febre amarela é essencial para o controle da doença no Brasil, tornando-se a medida mais eficaz, com imunogenicidade superior a 95%. Em relaçao à segurança, a maioria dos eventos adversos após a vacinaçao sao locais, e os eventos adversos graves, como a encefalite pós-vacinal, sao relatados principalmente em idosos e imunossuprimidos. Por se tratar de vacina de vírus vivo atenuado, é recomendada cautela na sua indicaçao nesses indivíduos. Outra preocupaçao em relaçao à segurança se deve ao fato de que, por ser cultivada em ovos embrionados de galinha (maior quantidade de proteínas do ovo), a vacina febre amarela é contraindicada em indivíduos que apresentam história prévia de reaçao anafilática ao ovo. No entanto, diante do cenário epidemiológico atual, indivíduos com história de hipersensibilidade leve ou moderada ao ovo podem recebê-la seguindo as recomendaçoes de segurança revisadas e sugeridas neste texto. O objetivo deste documento foi revisar as indicaçoes e contraindicaçoes da vacina febre amarela e apresentar uma abordagem prática em situaçoes especiais, com a finalidade de garantir a imunizaçao à populaçao de risco.

Descritores: Vacina, febre amarela, eventos adversos, alergia, imunossuprimidos.

A imunoterapia alérgeno-específica tem sido usada há mais de 100 anos como um tratamento de dessensibilizaçao para doenças alérgicas, representando um método potencialmente curativo e específico. O presente estudo tem como objetivo revisar os mecanismos da imunoterapia alérgeno-específica, através de revisao bibliográfica com base em artigos publicados entre 1998 e 2016, disponíveis no banco de dados PubMed. Os mecanismos de açao da imunoterapia incluem modulaçao de linfócitos T e B, produçao de IgG4 alérgeno-específica e reduçao de IgE alérgenoespecífica, migraçao de eosinófilos, basófilos e mastócitos nos tecidos, bem como a liberaçao de seus mediadores. As células T reguladoras (Treg) suprimem as células dendríticas responsáveis pela geraçao de células T efetoras, inibindo TH1, TH2 e TH17. As células Treg foram identificadas como peças-chave no processo de induçao de tolerância periférica aos alérgenos.

Descritores: Imunoterapia, linfócitos T reguladores, linfócitos B reguladores.

As doenças autoinflamatórias sistêmicas sao um grupo de doenças raras recentemente descritas, mas que vêm ganhando espaço no cenário clínico. Caracterizam-se por alteraçoes da imunidade inata, portanto sem a presença de linfócito T autorreator ou autoanticorpo, e que respondem ao bloqueio de uma única citocina. Esta revisao tem como objetivo analisar a base imunofisiológica destas doenças e descrever brevemente cada uma delas com suas características clínicas mais importantes.

Descritores: Inflamaçao, doenças hereditárias autoinflamatórias, imunidade inata.

OBJETIVO: Comparar os fatores de risco associados à asma em escolares brasileiros habitantes de diferentes regioes do país.
MÉTODO: Participaram estudantes (4-8 anos, n = 4.262; 10-14 anos, n = 10.603) matriculados em escolas privadas ou particulares de onze centros de nove cidades brasileiras, utilizando-se o protocolo do International Study of Asthma and Allergy in Childhood (ISAAC). Após a obtençao das taxas de prevalência de asma, foram selecionados de modo aleatório estudantes com asma ativa (resposta afirmativa para "sibilos nos últimos 12 meses") e sem asma (resposta negativa) mantendo-se como base a proporçao 1:2. A seguir os responsáveis responderam questionário complementar ISAAC sobre fatores de risco. A análise de regressao logística identificou os fatores associados à expressao da asma nos escolares, em cada centro de origem.
RESULTADOS: Na faixa etária mais jovem, ter antecedente de rinite ou eczema atópico, história familiar de doenças alérgicas e ser exposto ao tabaco foram identificados pela maioria dos centros. Entre os adolescentes ocorreu o mesmo: ter rinite alérgica (8/11 centros), ter antecedentes familiares de doenças alérgicas (6/11), ser exposto passivamente ao tabaco (6/11), assim como a animais domésticos, sobretudo gato (5/11), nascer pré-termo, ter baixo consumo de vegetais e suco de frutas foram os fatores identificados.
CONCLUSOES: Os fatores associados ao desenvolvimento de asma em escolares brasileiros nao foram uniformes. Fatores genéticos, como ter outra doença alérgica, ou familiares com doença alérgica, foram identificados pela maioria dos centros participantes. A exposiçao ao tabaco, assim como a animais domésticos, também mostrou ser de importância clínica.

Descritores: Fatores de risco, asma, crianças, adolescentes, fatores de proteçao.

OBJETIVO: Comparar o teste do soro autólogo (TSA) e o teste do plasma autólogo (TPA) para o diagnóstico de autorreatividade em pacientes com urticária crônica espontânea (UCE) e avaliar sua relaçao com autoanticorpos antitireoidianos.
MÉTODOS: Cinquenta pacientes com UCE foram pareados por sexo e faixa etária a 50 indivíduos saudáveis (controle) e comparados em relaçao aos resultados do TSA e TPA e autoimunidade tireoidiana.
RESULTADOS: Vinte e três (46%) pacientes e 5 (10%) controles apresentaram TSA positivo; 16 (32%) pacientes e 7 (14%) controle apresentaram TPA positivo. Houve associaçao entre funçao tireoidiana e TSA em pacientes com UCE. Pacientes eutireóideos com UCE tiveram taxa maior de TSA positivo.
CONCLUSAO: O TSA é simples e barato e contribui consideravelmente para a elucidaçao da patogênese da UCE e pode demonstrar a presença de autoanticorpos funcionais. Alguns autores sugerem que o TPA é mais sensível que o TSA. Todos os estudos relevantes sobre o assunto até o momento reportaram que ambos podem ser utilizados como métodos diagnósticos em pacientes com UCE. Concluindo, TSA e TPA podem ser utilizados para a avaliaçao de autorreatividade na etiologia da UCE, e autoanticorpos antitireoidianos devem ser investigados mesmo quando testes de funçao tireoidiana revelam-se normais.

Descritores: Urticária, testes cutâneos, autoimunidade.

OBJETIVO: Relatar e classificar as reaçoes adversas à imunoterapia subcutânea (ITSC) com extratos de ácaros no tratamento de alergias.
MÉTODO: Foram incluídos 38 pacientes que receberam ITSC com extratos de Dermatophagoides pteronyssinus (Der p) isolado ou associado a Blomia tropicalis (Blo t). As reaçoes adversas sistêmicas que ocorreram durante o tratamento foram registradas e classificadas de acordo com a WAO - World Allergy Organization. Também foram registrados o tratamento instituído e a evoluçao do quadro.
RESULTADOS: A média de idade dos pacientes do estudo foi 36 anos. Foram administradas 1.127 doses de ITSC com extrato de Der p. Destas, 87,3% (984) provocaram reaçao. De acordo com a classificaçao proposta pela WAO, 35,49% das reaçoes foram Grau 1; 46,85% Grau 2; e 17,6% Grau 3. O tratamento utilizado foi: anti-histamínico em 81,3% das reaçoes, corticosteroide em 81,3%, e beta-agonista inalatório em 70% dos casos. A adrenalina foi administrada em 41% das reaçoes. No grupo que recebeu extrato associado de Der p e Blo t foram administradas 435 doses, das quais 155 (37,47%) resultaram em reaçoes, sendo 78% de Grau 1, e 21,9% de Grau 2. O tratamento utilizado foi: anti-histamínico em 77,2% das reaçoes, corticosteroide em 77,2% e beta-agonista inalatório em 58% dos casos.
CONCLUSAO: Na populaçao estudada, as reaçoes sistêmicas para Der p de acordo com a classificaçao da WAO, foram na sua maioria reaçoes Grau 2. Já na imunoterapia para Der p e Blo t associados, as reaçoes de Grau 1 prevaleceram. Embora seja um tratamento seguro, a imunoterapia pode levar ao aparecimento de reaçoes sistêmicas, e deve ser realizada pelo médico especialista, em ambiente adequado e equipado para tratamento de reaçoes sistêmicas.

Descritores: Alergia e imunologia, ácaros, imunoterapia, reaçoes adversas.

OBJETIVO: Avaliar para quais indicaçoes clínicas a imunoglobulina humana está sendo utilizada, considerando ser esse um medicamento de alto custo e autorizado pelos protocolos nacionais para diagnósticos específicos.
MÉTODOS: Trata-se de um estudo transversal, retrospectivo, baseado na busca de informaçoes através do prontuário eletrônico dos pacientes do Hospital de Clínicas de Porto Alegre no período de janeiro a dezembro de 2015.
RESULTADOS: Foram identificadas 191 prescriçoes, totalizando 116 pacientes que tiveram prescrita a imunoglobulina humana endovenosa (IGIV). Desses pacientes, 27 casos foram relacionados a 6 tipos de doenças autoimunes e que apresentam protocolos definidos. Esses protocolos auxiliam os profissionais da saúde quanto aos cuidados necessários de manejo medicamentoso. Os demais casos identificados nao constam nas indicaçoes previstas nos protocolos do Ministério da Saúde e representam mais de 75% dos pacientes atendidos. Nao foram identificados efeitos colaterais sistêmicos ou periféricos em nenhum caso.
CONCLUSAO: Foi possível identificar para quais indicaçoes clínicas está sendo realizada a administraçao de IGIV, evidenciando-se a necessidade de ampliaçao desse estudo para outras instituiçoes, como forma de sinalizar a necessidade de administraçao desse hemoderivado devido a segurança e efetividade no tratamento.

Descritores: Imunoglobulina, doenças autoimunes, segurança.

OBJETIVO: Investigar o perfil de sensibilizaçao a alérgenos e a frequência de reatividade ao teste cutâneo de puntura com aeroalérgenos mais comuns em uma clínica especializada de Catalao, GO.
MÉTODOS: Neste estudo retrospectivo, foram analisados 400 prontuários de pacientes atendidos no período de 2008 a 2010, que realizaram teste cutâneo de puntura para avaliar sensibilidade a aeroalérgenos.
RESULTADOS: A prevalência de sensibilizaçao alérgica foi de 70,7% entre os pacientes avaliados. Entre os aeroalérgenos analisados, houve frequência elevada de positividade a ácaros da poeira domiciliar em todos os meses, principalmente em julho e dezembro, seguidos por fungos. Sensibilizaçao alérgica foi predominante para Dermatophagoides pteronyssinus (62%), entre os ácaros da poeira domiciliar. Em relaçao à frequência de pacientes atendidos com sintomas de doenças atópicas, observou-se que rinite foi a principal causa de atendimento (48,2%), seguida de asma, com 23,2% dos atendimentos. Houve um aumento de 24% no número de pacientes que procuraram atendimento, refletindo possível aumento na prevalência de doenças alérgicas durante os anos avaliados.
CONCLUSOES: Os resultados obtidos no presente trabalho mostraram que os ácaros sao os agentes causadores mais frequentes de alergia, e que a rinite foi a doença atópica mais frequente entre os pacientes de uma clínica especializada. Foi verificado aumento no número de atendimentos por doenças alérgicas nos anos avaliados.

Descritores: Hipersensibilidade, alérgenos, ácaros.

OBJETIVO: Relacionar o impacto da gravidade da dermatite atópica na qualidade de vida dos cuidadores dos pacientes.
MÉTODO: Estudo transversal e analítico, com aplicaçao de questionários aos cuidadores de pacientes com dermatite atópica, que foram consultados consecutivamente de agosto a dezembro de 2015. A gravidade da doença foi determinada conforme o índice de pontuaçao da dermatite atópica (Scoring Atopic Dermatitis - SCORAD) e foi classificada como leve (pontuaçao ≤ 20), moderada (> 20 a ≤ 40) ou grave (> 40). O questionário utilizado para avaliar qualidade de vida do cuidador foi o Dermatitis Family Impact Questionnaire - DFI, validado para o português.
RESULTADOS: Cento e um cuidadores participaram do estudo; 31,7% cuidavam de pacientes com dermatite atópica leve; 36,6% moderada; e 31,7% grave. A média dos índices de qualidade de vida foi de 9,1±6,7. Os índices de qualidade de vida dos cuidadores foram piores quanto mais grave a dermatite atópica da criança (correlaçao de Spearman 0,53; p < 0,0001). Os domínios mais afetados foram gastos com o tratamento, sono e sentimento de cansaço e exaustao. O valor médio de gastos com o tratamento foi de 200 reais ao mês, o que representou um percentual de 7,5% do salário mensal. Houve diferença significativa no percentual de gastos/salário conforme a gravidade da dermatite pelo SCORAD (5% na DA leve; 7,2% na moderada e 10% na grave).
CONCLUSAO: Os índices de qualidade de vida dos cuidadores de pacientes com dermatite atópica sao piores quanto maior a gravidade da doença, em razao dos gastos com tratamento, sono e exaustao.

Descritores: Dermatite atópica, criança, qualidade de vida, perfil de impacto da doença.

A síndrome de desregulaçao imune, poliendocrinopatia e enteropatia ligada ao X (IPEX) é uma síndrome de imunodeficiência primária rara, de herança recessiva, que afeta lactentes do sexo masculino. A doença cursa com enteropatia perdedora de proteínas, dermatite eczematosa e poliendocrinopatias, podendo ser fatal naqueles sem tratamento apropriado. O objetivo deste relato é descrever um caso de IPEX, enfatizando a importância da história familiar para o diagnóstico precoce. O caso descreve um lactente com tipo grave da síndrome, com apresentaçao clínica precoce e história familiar característica, com episódios de morte prematura em doze homens pertencentes à linhagem materna. O diagnóstico por mapeamento genético demostrando mutaçao no gene FOXP3 foi obtido após o óbito do paciente, decorrente de choque séptico. O transplante de células-tronco hematopoiéticas é o melhor tratamento disponível, e na sua ausência, a síndrome IPEX pode ser fatal nos primeiros dois anos de vida. Assim, assegurar um diagnóstico precoce é fundamental.

Descritores: Síndrome de imunodeficiência, doenças genéticas ligadas ao cromossomo X, diagnóstico precoce, dermatite, poliendocrinopatias autoimunes, enteropatias perdedoras de proteínas.

Reaçoes de hipersensibilidade a medicamentos (RHM) podem induzir manifestaçoes clínicas heterogêneas, desde leves até graves. Sao classificadas em imunológicas ou alérgicas quando mediadas por anticorpos ou linfócitos T, e nao imunológicas quando decorrentes de efeitos farmacológicos da droga, incluindo inibiçao da enzima cicloxigenase (Cox). Os dois grupos mais frequentemente implicados nas RHM sao os anti-inflamatórios nao esteroidais (AINEs), e os antibióticos betalactâmicos. O manejo adequado das reaçoes aos AINEs depende da identificaçao do mecanismo fisiopatológico envolvido, que permitirá classificar em reator seletivo (indivíduo que reage a um único fármaco e a outros com estrutura química similar), ou reator múltiplo ou intolerante cruzado (aquele que reage a múltiplos fármacos de estrutura química nao relacionada). O cloridrato de benzidamina (CBZ) é um AINE de uso frequente e relativamente seguro, sem descriçoes de reaçoes graves associadas ao seu uso. Atua inibindo as enzimas Prostaglandina Endoperoxidase H Sintase 1 e/ou 2, e a Fosfolipase A2. Em pacientes com história de reaçoes aos AINEs, o teste de provocaçao é a ferramenta diagnóstica padrao ouro para confirmar ou excluir a reatividade cruzada a outros AINEs e definir um fármaco alternativo seguro. Descreveremos um caso raro de anafilaxia ao CBZ durante teste de provocaçao oral.

Descritores: Benzidamina, anti-inflamatórios nao esteroidais, hipersensibilidade a drogas, anafilaxia.

A realizaçao de tatuagens temporárias é frequente, sendo percebida como inofensiva. A tinta usada deriva da henna, pigmento castanho-avermelhado obtido de uma planta. No entanto, para obter "henna negra" e facilitar a realizaçao da tatuagem, sao adicionados outros compostos, mais frequentemente a parafenilenodiamina. Esta está associada a reaçoes alérgicas, por vezes graves e com sequelas. Os autores apresentam um caso de uma criança de 10 anos com uma reaçao alérgica exuberante com provável sobreinfecçao bacteriana em local de tatuagem temporária. Havia história de sensibilizaçao prévia, pelo que a reaçao foi precoce e mais agressiva. Os sinais inflamatórios francos motivaram o internamento sob corticoterapia sistêmica e antibioticoterapia endovenosa. Apesar da boa evoluçao clínica, permaneceu uma lesao hipopigmentada sequelar. Pretende-se alertar para os perigos desta realidade e também para a falta de legislaçao existente.

Descritores: Dermatite alérgica de contato, tatuagem, fenilenodiaminas.

Apesar do aumento na prevalência e gravidade das doenças imunoalérgicas no Brasil, como em todo o mundo, o acesso a atendimento especializado, exames complementares e terapias que possibilitam o controle adequado delas, especialmente as com potencial fatal, é restrito a poucos centros no Brasil, e muitas dessas condiçoes e terapias nao estao contempladas nos Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas do Ministério da Saúde. No presente trabalho, analisamos a realidade atual e carências na assistência a pacientes com doenças alérgicas como anafilaxia, alergia ao leite de vaca, asma, dermatite atópica e urticária crônica e com imunodeficiências primárias. Sao apresentadas, também, propostas de açoes em que a Associaçao Brasileira de Alergia e Imunologia poderia trabalhar em parceria com o Ministério da Saúde para reduzir o impacto médico, social e financeiro dessas doenças.

Descritores: Alergia, atendimento especializado, urticaria crônica, asma, dermatite atópica.

Apesar de pouca evidência, é comum a prescriçao de corticoides e anti-histamínicos como preventivos de anafilaxia. O objetivo deste estudo foi realizar uma análise bibliométrica sobre o uso de esteroides e anti-histamínicos como medicamentos preventivos de anafilaxia. Para tanto, foi realizada busca ativa de artigos publicados até outubro de 2016 na base de dados Scopus contendo os termos "anaphylaxis and prevention and steroid or antihistaminic" nos campos título, resumo e palavra-chave. Realizada a leitura dos artigos selecionados, na íntegra, com busca específica do foco do estudo, que foi sobre o uso de corticoide e/ou anti-histamínico na prevençao da anafilaxia. Foram encontrados 292 artigos publicados até outubro 2016 na base de dados Scopus. Ao realizar busca dos 104 artigos completos elegíveis, foram incluídos no estudo apenas 49 artigos pela referência explícita aos medicamentos do foco de estudo como possíveis preventivos, e por serem estudos mais recentes, com disponibilidade e digitalizaçao existentes. Nenhum dos 49 artigos lidos na íntegra abordou especificamente o papel dos corticoides e/ou anti-histamínicos na prevençao da anafilaxia. No momento, nao há na literatura evidência de que o uso de corticoides e anti-histamínicos seja benéfico ou traga malefício na prevençao da anafilaxia.

Descritores: Anafilaxia, antagonistas dos receptores histamínicos, corticosteroides.

O objetivo deste estudo é descrever os achados de artigos recentemente publicados a respeito dos avanços diagnósticos, prognósticos e terapêuticos sobre o uso de biomarcadores na dermatite atópica. Foi realizada revisao bibliográfica de 19 artigos publicados no Journal of Allergy and Clinical Immunology e no The New England Journal of Medicine. Atualmente, mais de 1 bilhao de pessoas têm algum tipo de doença alérgica, entre as quais a dermatite atópica é altamente prevalente. Por mais que possa ser diagnosticada de forma clínica através dos critérios de Hanifin e Rajka, estes sao avaliador-dependentes, havendo grande variaçao dos resultados. Da mesma forma, a dosagem de IgE nao é específica. Assim, tais métodos nao sao precisos para o diagnóstico, aumentando a importância da descoberta de novos marcadores mais fidedignos. Os biomarcadores sao características biológicas quantificáveis que fornecem medidas objetivas do estado de saúde ou doença. Eles têm potencial para estratificaçao de risco, detecçao precoce, identificaçao do tratamento, monitorizaçao de resposta e prevençao da progressao para marcha atópica. Os avanços tecnológicos permitem aos clínicos determinar um grande número de biomarcadores através de fluidos corporais, o que resultará em uma melhor caracterizaçao e estratificaçao dos pacientes com dermatite atópica, bem como acarretará medidas objetivas da resposta terapêutica e melhores comparaçoes entre tratamentos correntes e novas terapias.

Descritores: Dermatite atópica, biomarcadores, imunologia.

O objetivo deste trabalho é fazer uma revisao atual de uma medicina de precisao personalizada e dirigida para fenótipos e endótipos de asma. As fontes de dados incluíram artigos originais, revisoes e publicaçoes indexadas nos bancos de dados PubMed, MEDLINE, LILACS, SciELO e publicadas on line nos últimos 20 anos. Os resultados mostram que a asma tem sido considerada uma doença única por anos, e que estudos mais recentes cada vez mais focam na sua heterogeneidade. Esta heterogeneidade resulta em que a asma contém múltiplos fenótipos ou grupos de características consistentes. Um endótipo é um subtipo desta doença, definido por um distinto mecanismo fisiopatológico, e é associado a um biomarcador. Múltiplos modificadores da resposta imune estao sendo avaliados na asma denominada T2 alta, bloqueando as interleucinas IL-5, IL-13, imunoglobulina E e outras vias. Assim, muitas destas terapias visando a asma T2 alta têm demonstrado melhor eficácia quando certos biomarcadores estao elevados, especialmente os eosinófilos. Já o tipo de asma T2 baixo, que nao apresenta biomarcadores precisos, é geralmente diagnosticada pela ausência de biomarcadores para T2 alta. Estes pacientes tendem a ter mais resistência a tratamento com esteroides e o desenvolvimento de novas terapias sao muito menos apreciáveis do que as com o tipo T2 alto. As conclusoes sao que a disponibilidade de agentes bioterapêuticos dirigidos especificamente a IgE, IL-5 e IL-13 é uma excitante evoluçao da medicina molecular. Contudo, estes agentes bioterapêuticos somente sao efetivos quando dirigidos a fenótipos específicos de asma.

Descritores: Asma, diagnóstico, terapêutica, medicina de precisao.

A dermatite autoimune à progesterona (DAP) é uma reaçao autoimune à progesterona de origem endógena ou exógena, caracterizada por manifestaçoes clínicas e mecanismos fisiopatológicos diversos. Doença complexa, subdiagnosticada e associada à alta morbidade. O diagnóstico de DAP baseia-se na associaçao de sintomas cíclicos ou induzidos por progesterona exógena, testes cutâneos e/ou de provocaçao à progesterona positivos, e resposta clínica à inibiçao da ovulaçao.

Descritores: Dermatite, autoimunidade, progesterona.

O objetivo deste artigo é revisar a literatura dos últimos 10 anos sobre esofagite eosinofílica (EoE) e descrever os conceitos atuais da doença em seus aspectos de definiçao, fisiopatologia, fatores de risco, quadro clínico, diagnóstico e tratamento. Foram pesquisados artigos na base de dados do PubMed, do Bireme/ LILACS e do SciELO, nos últimos 10 anos. Os critérios para a inclusao dos artigos foram: (a) publicaçao nos últimos 10 anos, (b) artigos originais, (c) apenas humanos, (d) artigos de revisao, (e) diretrizes. Os critérios de exclusao foram: (a) artigos que nao continham como tema principal a EoE, (b) artigos repetidos, (c) descriçao de casos, (d) artigos com abordagem muito específicas para tratamento e diagnóstico. Foi realizada leitura dos resumos por dois pesquisadores, e posterior seleçao dos artigos completos para a leitura. Foram acrescentados estudos que aprofundavam aspectos cruciais da revisao, sendo incluídos, ao todo, 3 consensos, 35 estudos e 3 artigos de revisao, que constituíram o total de artigos analisados. A conclusao é de que a EoE é uma doença crônica, cujos aspectos clínicos sao fundamentais para a suspeita diagnóstica, mas requer a associaçao de achados endoscópicos e histológicos para sua confirmaçao. Na última década, houve modificaçoes significativas nos critérios diagnósticos e algumas novas recomendaçoes no tratamento, mas que necessitam uma observaçao em longo prazo.

Descritores: Esofagite eosinofílica, diagnóstico, patologia, tratamento farmacológico.

OBJETIVO: O papel de biomarcadores nas reaçoes de hipersensibilidade a platinas tem sido estudado, e é conhecido que a presença da mutaçao do gene BRCA1/2 é fator de risco para reaçoes de hipersensibilidade à carboplatina. A genotipagem de HLA de classes I e II auxilia na identificaçao de pacientes de risco para reaçoes IgE-mediadas e mediadas por linfócitos T associadas a beta-lactâmicos e abacavir, respectivamente. Nao sao conhecidos alelos ou haplótipos de HLA mais prevalentes em pacientes alérgicos à carboplatina. O objetivo principal do estudo foi avaliar se alelos específicos de HLA de classe II sao mais prevalentes em pacientes alérgicos à carboplatina submetidos à dessensibilizaçao (DS).
MÉTODO: Genotipagem de HLA de classe II realizada em 11 pacientes portadoras de neoplasias malignas tubo-ovarianas, alérgicas à carboplatina, e submetidas à DS, e em 12 pacientes tolerantes à carboplatina, por no mínimo oito ciclos. Analisou-se também a prevalência da mutaçao BRCA1/2 nos dois grupos estudados.
RESULTADOS: O alelo HLA-DRB1*15:01 foi mais prevalente entre as pacientes alérgicas (5/11; 45%) do que nos controles (1/12; 8,3%) (p = 0,06). O haplótipo de classe II DQA1*01:02-DQB1*06:02-DRB1*15:01 foi mais expresso no grupo de pacientes alérgicas. A mutaçao do BRCA1/2 mostrou-se mais prevalente no grupo alérgico.
CONCLUSOES: A identificaçao de pacientes de risco para reaçoes alérgicas à carboplatina é de extrema importância com o uso crescente da medicaçao. A genotipagem de HLA e a pesquisa da mutaçao BRCA1/2 mostramse ferramentas promissoras que podem aumentar a segurança durante infusao regular de carboplatina e DS.

Descritores: Antígenos HLA, anafilaxia, neoplasias ovarianas, carboplatina, dessensibilizaçao imunológica.

OBJETIVO: Em países tropicais, como o Brasil, o mapeamento dos constituintes proteicos de extratos de ácaros torna-se informaçao relevante quando se pretende fazer avaliaçoes terapêuticas de doenças alérgicas respiratórias, além de contribuir para a construçao de um banco de dados interno do país. Os extratos apresentam-se como misturas complexas contendo diferentes composiçoes de material biológico, sendo necessária a determinaçao do seu perfil proteico para um melhor desempenho em diagnóstico e terapia. Assim, este estudo analisou a eletroforese das proteínas constituintes dos extratos de B. tropicalis, D. farinae e D. pteronyssinus e avaliou a reatividade das imunoglobulinas específicas de soros de voluntários atópicos da cidade do Rio de Janeiro, Brasil.
MÉTODOS: Amostras dos extratos foram submetidas a precipitaçao com acetona e aplicadas em gel de poliacrilamida 12,5%. Após a corrida eletroforética, as amostras foram transferidas para membrana de nitrocelulose de 0,45 µm, seguido da etapa de incubaçao com pool de soros. As bandas referentes à reatividade antígeno-anticorpo foram obtidas pelo método colorimétrico, utilizando-se a peroxidase conjugada a anticorpo secundário.
RESULTADOS: Os resultados obtidos mostraram que a precipitaçao proteica favoreceu a visualizaçao das bandas no gel, mostrando sua homogeneidade pela reprodutibilidade dos experimentos e seu baixo desvio padrao. Também quanto ao perfil eletroforético, os extratos apresentaram proteínas específicas em sua constituiçao, tendo reatividade positiva ao teste imunoquímico.
CONCLUSAO: Pode-se inferir que os extratos de ácaros obtidos no Brasil apresentam alérgenos diferentes quando comparados com extratos proteicos apresentados na literatura americana e europeia, o que torna necessária a criaçao de critérios próprios de avaliaçao para padronizaçao dos extratos.

Descritores: Poeira, imunoterapia, aérgenos.

OBJETIVO: Avaliar os fatores de risco associados ao broncoespasmo induzido pelo exercício (BIE) em crianças e adolescentes sem diagnóstico prévio de asma por meio dos parâmetros espirométricos.
MÉTODOS: 90 voluntários acima do percentil 85th do peso (EP) e 30 eutróficos (EU) participaram deste estudo. Foi realizado teste de broncoprovocaçao de acordo com o protocolo de Del Rio-Navarro et al. (2000), utilizando-se esteira ergométrica. O BIE foi considerado positivo quando o voluntário apresentou reduçao ≥ 10% do volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF₁) basal, ou reduçao ≥ 26% do fluxo expiratório forçado entre 25 e 75% da capacidade vital forçada (FEF_25-75%).
RESULTADOS: Houve associaçao do excesso de massa corpórea com o BIE demonstrado nas crianças e adolescentes, o que nao foi observado com o nível de atividade física. Além disso, o diagnóstico positivo de BIE apresentou reduçoes significativas da funçao pulmonar até uma hora pós-exercício avaliado pelos métodos VEF₁ e FEF_25-75% da espirometria.
CONCLUSAO: O excesso de massa corporal pode influenciar no aumento da frequência de BIE em crianças e adolescentes sem o diagnóstico prévio de asma quando comparado a eutróficos por diferentes parâmetros na espirometria.

Descritores: Asma induzida por exercício, obesidade, sobrepeso, atividade física, adolescente.

OBJETIVO: Identificar respiradores bucais (RB) e descrever os respectivos sintomas e alteraçoes craniofaciais.
MÉTODOS: Estudo observacional, transversal, descritivo. Incluídos escolares de ambos os sexos, de 8 a 10 anos de escolas municipais de Petrópolis, RJ, Brasil. Selecionados os alunos com critérios positivos para respirador bucal segundo protocolo, e cujas variáveis foram descritas. Os respiradores bucais sem hábitos de sucçao (mamadeira, chupeta, dedo) ou com tais hábitos até 3 anos e 11 meses compuseram a subamostra nomeada como respiradores bucais sem interferência dos hábitos de sucçao.Estes foram examinados pesquisando-se: fácies alongada, vedaçao e conformaçao labial, posiçao da língua, formato de palato e má oclusao. Classificados cornetos nasais inferiores e amígdalas.
RESULTADOS: Dentre 377 estudantes houve prevalência de 243 (64%) respiradores bucais, e 134 (36%) respiradores nasais.Os sintomas mais frequentes na subamostra dos respiradores bucais sem hábitos ou com hábitos até 3 anos e 11 meses em relaçao aos respiradores nasais foram: obstruçao nasal diária (11 vezes), sonolência diurna (9,6 vezes), roncos (7,5 vezes), dormir de boca aberta (6,9 vezes), dificuldade de respirar à noite/sono agitado (5,4 vezes). Alteraçoes do exame físico nos respiradores bucais sem hábitos ou com hábitos até 3 anos e 11 meses foram: língua mais baixa e anterior (93,7%), lábios inferiores com volume e fissuras (88,2%), palato ogival (84,1%), má oclusao (78,6 %) e hipertrofia de cornetos (67,6%).
CONCLUSAO: A frequência de RB foi elevada. Nem sempre a típica fácies do respirador bucal (fácies alongada e boca aberta) foi encontrada, porém a língua anteriorizada e rebaixada, o palato em ogiva e a má oclusao dentária estavam presentes na maior parte da amostra. Os distúrbios do sono (roncos, respiraçao bucal e apneia) podem comprometer o dia a dia da criança, e nem sempre os pais observam e correlacionam estes dados.

Descritores: Respiraçao bucal, criança, arco dental, face.

INTRODUÇAO: A bronquiectasia é uma enfermidade caracterizada por dilataçoes anormais e irreversíveis de um ou mais brônquios. Pode estar associada a diversas outras comorbidades respiratórias, entre elas, a asma.
OBJETIVO: Caracterizar os pacientes asmáticos com bronquiectasias acompanhados em um serviço terciário de alergia.
MÉTODOS: Análise retrospectiva de prontuários de pacientes asmáticos que apresentavam bronquiectasias nos exames de tomografia computadorizada de tórax. Os portadores de aspergilose broncopulmonar alérgica (ABPA) foram excluídos. Foram analisados os dados demográficos e exames complementares (espirometria, eosinófilos periféricos, IgE total e IgE específica). A caracterizaçao das bronquiectasias foi avaliada conforme sua localizaçao nos campos pulmonares.
RESULTADOS: Quarenta e nove pacientes foram selecionados, sendo 88% do sexo feminino. A média de idade do grupo era de 63 anos, e de tempo de doença de 43 anos. O tratamento prévio de tuberculose (TB), em algum momento da vida, foi relatado por 31% dos pacientes. Doença do refluxo gastroesofágico (DRGE) estava presente em 76% dos pacientes, e a história de tabagismo ativo ou passivo, em 65% dos pacientes. Mais de 80% dos pacientes estavam no step 4 de tratamento da asma, e apresentavam VEF₁ reduzido. A média de eosinófilos periféricos foi de 253,4 cel/mm³, de IgE total foi de 458,8 UI/mL, e 69% dos pacientes eram sensibilizados para algum aeroalérgeno. Em relaçao à localizaçao das bronquiectasias, o lobo superior direito foi o mais acometido, seguido pelo lobo superior esquerdo e lobo inferior direito, respectivamente.
CONCLUSAO: Neste estudo, 88% dos pacientes asmáticos com bronquiectasias apresentavam asma grave e funçao pulmonar alterada, apesar do tratamento otimizado. A bronquiectasia pode estar associada à dificuldade no controle da asma e, embora a história de TB prévia estivesse presente em 31% dos pacientes, a frequência elevada de comprometimento dos lobos superiores (49%) sugere uma frequência maior de doença pulmonar associada à TB.

Descritores: Asma, bronquiectasias, tuberculose.

Os anti-inflamatórios nao esteroidais (AINEs) sao amplamente utilizados para tratamento de dor e/ou febre em crianças. Atualmente, constituem a principal causa de reaçao de hipersensibilidade (RH) a medicamentos em adultos e crianças de vários países, inclusive do Brasil. Existem dois mecanismos envolvidos nessas reaçoes: mecanismos nao imunológicos (devido à inibiçao da enzima ciclooxigenase), e mecanismos imunológicos responsáveis pelas reaçoes alérgicas (mediadas por IgE ou células T). As reaçoes mais comuns em crianças e adolescentes sao aquelas decorrentes de mecanismos nao imunológicos. As manifestaçoes clínicas variam desde urticária/angioedema/anafilaxia, que ocorrem em poucos minutos a horas após a administraçao do AINE, até reaçoes tardias, que podem surgir vários dias após o início do tratamento. A história clínica detalhada é fundamental para o diagnóstico. Os testes in vitro sao pouco validados, mas os testes cutâneos podem ser realizados nos casos de suspeita de uma RH seletiva, com provável mecanismo imunológico. O teste de provocaçao oral (TPO) é considerado o padrao ouro para o diagnóstico, e pode auxiliar na escolha de uma alternativa segura. Este artigo relata dois casos de hipersensibilidade a AINEs em crianças que ilustram tipos diferentes de mecanismos (nao imunológico e imunológico) com manifestaçoes clínicas distintas: urticária (imediata) e erupçao fixa por droga (nao imediata). Existe dificuldade na classificaçao das RHs aos AINEs, assim como ocorreu em um dos casos descritos. Portanto, há necessidade de mais estudos nessa área buscando ampliar o conhecimento e melhorar a avaliaçao e seguimento dessas crianças com RH a AINEs.

Descritores: Anti-inflamatórios, hipersensibilidade a drogas, criança.

A síndrome de hipersensibilidade a drogas com eosinofilia e sintomas sistêmicos (DRESS) é uma rara reaçao adversa a drogas com potencial de morte e sequelas em longo prazo. Os anticonvulsivantes aromáticos estao entre os medicamentos mais relacionados. Relatamos um caso de DRESS em associaçao com o alelo HLA-A*31:01, destacando aspectos clínico-laboratoriais, abordagem diagnóstica e acompanhamento ambulatorial de sequelas tardias. Homem com 69 anos, natural do Japao, internado com suspeita clínica de DRESS. Havia iniciado carbamazepina 4 semanas antes do rash cutâneo para tratamento de epilepsia. Apresentou biópsia cutânea compatível com farmacodermia. O paciente foi tratado com prednisolona por 4 meses. A tipagem HLA-A-B-DRB1 por PCR-RSSO (ONE LAMBDA) e SSP alelo específico revelou HLA relacionado a reaçoes de hipersensibilidade à carbamazepina. O teste de contato realizado com carbamazepina a 10% no primeiro ano após a reaçao foi positivo. A restriçao futura da classe de anticonvulsivantes aromáticos foi recomendada. Oito meses após a aparente resoluçao clínica da DRESS, o paciente desenvolveu aumento dos anticorpos antitireoideanos e doença de Hashimoto. Treze meses após a o início da reaçao, foi observado aumento nos títulos de FAN, sem manifestaçoes clínicas. Este relato de caso descreve aspectos clínico-laboratoriais típicos de DRESS relativos ao diagnóstico clínico-laboratorial e histopatológico, bem como evoluçao clínica em curto e longo prazos. A abordagem farmacogenética e o teste de contato foram importantes para a confirmaçao da imputabilidade da carbamazepina na etiologia da DRESS.

Descritores: Antígenos HLA, hipersensibilidade a drogas, carbamazepina, DRESS.

A Síndrome de Wiskott-Aldrich (WAS) é uma imunodeficiência congênita ligada ao cromossomo X, caracterizada por mutaçoes no gene WAS, responsável pela proteína WASP. As principais manifestaçoes clínicas sao trombocitopenia com plaquetas de volume reduzido, eczema, infecçoes recorrentes e maior incidência de doenças autoimunes e neoplasias. Relatamos o caso de um paciente do sexo masculino com sintomas clássicos desta síndrome (eczema, trombocitopenia e infecçoes recorrentes), porém com plaquetas de volume normal. Existem poucos relatos desta síndrome em pacientes com plaquetas de volume normal, o que atrasou o encaminhamento do paciente ao imunologista, o qual foi tratado como portador de Síndrome de Evans e dermatite atópica até os quatro anos de idade. A confirmaçao diagnóstica foi por teste genético. O diagnóstico precoce possibilita profilaxia com antibioticoterapia e uso de imunoglobulina endovenosa, devido ao risco de infecçoes graves, e encaminhamento para transplante de células-tronco hematopoiéticas, que até o momento é o único tratamento curativo. A suspeita clínica deve existir em pacientes com trombocitopenia inexplicável, mesmo se as plaquetas tiverem o tamanho normal, associada às outras manifestaçoes da doença.

Descritores: Síndrome de Wiskott-Aldrich, imunodeficiência primária, criança, eczema, trombocitopenia.

As proteínas de transferência lipídica (LTPs) sao pan-alergênios responsáveis pela reatividade cruzada entre frutos, vegetais e polens. A Pru p 3 (LTP presente no pêssego) é reconhecida como marcador de gravidade na alergia alimentar. A roma e a noz sao frutos relatados como causas de reaçoes alérgicas devido à existência de LTPs. Reportamos o caso de um adolescente admitido por urticária e edema labial após ingestao de roma, com história prévia semelhante após ingestao de noz. Os testes cutâneos revelaram positividade para extratos comerciais de noz e para a polpa de roma, e foram negativos para gramíneas e pêssego. Apresentava um doseamento de imunoglobulina E (IgE) total de 87,2 UI/mL e IgE específicas (sIgE) para noz e avela positivas. O doseamento de sIgE pelo método ISAC (immuno-solid-phase allergen chip) revelou positividade para os alergênios da avela (Cor a 8), do pêssego (Pru p 3) e da noz (Jug r 3). Nao havia história de reaçao alérgica à ingestao de pêssego. O caso questiona a relevância da sensibilizaçao ao Pru p 3 em doentes nao alérgicos ao pêssego, e se este será o único marcador de reaçao cruzada com a roma.

Descritores: Alergia alimentar, noz, Pru p 3, roma.