Brazilian Journal of Allergy and Immunology (BJAI)

INTRODUÇÃO: A urticária crônica espontânea (UCE) é considerada atualmente uma condição autoimune, onde o mastócito é a célula central e sua ativação envolve a participação de autoanticorpos IgG e/ou IgE. Entretanto, várias outras condições podem estar associadas ao não controle da UCE, como a infecção pelo Helicobacter pylori (Hp), embora os dados na literatura sejam controversos. O objetivo deste estudo foi avaliar a influência do tratamento do Hp no controle clínico da UCE.
MÉTODOS: Estudo retrospectivo de prontuários eletrônicos de pacientes com UCE que foram submetidos à pesquisa de Hp devido a sintomas gastroesofágicos. Foram avaliados os dados demográficos e a refratariedade aos anti-histamínicos destes pacientes. Posteriormente, a positividade ao Hp e a influência do tratamento do Hp sobre o controle clínico da UCE também foram avaliados. A UCE foi considerada controlada quando o UAS7 < 6, juntamente com a redução do uso de medicamentos para UCE.
RESULTADOS: Foram incluídos 50 pacientes, a maioria do sexo feminino (84%), e com idade média de 56,0 anos. A positividade para o Hp foi observada em 18 pacientes (36%), porém, o tratamento para erradicação do Hp foi realizado em apenas 13 pacientes, e, destes, 9 (69,2%) apresentaram melhora dos sintomas da UCE, avaliados em média 5,6 meses após este tratamento. Não houve associação da infecção pelo Hp com a gravidade da UCE e nem com o tempo de doença.
CONCLUSÕES: Embora a UCE tenha a autoimunidade como a principal hipótese para ativação do mastócito, outras situações estão associadas ao não controle da UCE, como a infecção pelo Hp. Este estudo encontrou que a frequência de positividade do Hp nos pacientes com UCE foi mais baixa do que a encontrada na literatura, porém, cerca de 70% dos pacientes tratados para erradicação do Hp apresentaram melhora clínica da UCE.

Descritores: Helicobacter pylori, urticária crônica espontânea, tratamento.

A investigaçao diagnóstica de reaçoes anafiláticas durante a anestesia é difícil, uma vez que vários medicamentos sao administrados. O diagnóstico é necessário para evitar uma reexposiçao ao medicamento potencialmente ofensivo. Os opioides raramente causam anafilaxia. A incidência total de reaçao de hipersensibilidade imediata aos opiáceos é desconhecida, e as incidências diferenciais de reaçoes alérgicas e nao alérgicas aos opiáceos também. Os dados sobre a sensibilidade cruzada entre as classes de medicamentos sao limitados pela ocorrência rara destas alergias, e qualquer uso de opioide em um paciente com alergia relatada deve ser feito com cautela. O valor dos testes cutâneos de leitura imediata nos indivíduos sensíveis aos opiáceos é incerto, por poderem causar desgranulaçao direta dos mastócitos, e o teste de IgE sérico para opiáceos nao está disponível comercialmente. O objetivo dos autores é relatar um caso de anafilaxia perioperatória, tendo como agente causal um opioide e discorrer sobre a investigaçao e implicaçoes decorrentes do uso destes medicamentos. Estudos bem desenhados e adequadamente controlados sobre o assunto ainda sao necessários para melhor entendimento das reaçoes e maior segurança para o uso destes medicamentos.

Descritores: Anafilaxia, morfina, tramadol.

OBJETIVO: A identificaçao dos fenótipos da asma permite uma melhor compreensao e abordagem desta doença heterogênea. Muitos estudos têm demonstrado associaçao entre os antígenos leucocitários humanos (HLA) e asma em diversas populaçoes, porém os resultados sao inconclusivos e raramente consideram uma doença com diferentes fenótipos. O objetivo deste estudo foi caracterizar os fenótipos alérgico e nao alérgico da asma e avaliar possíveis associaçoes com o sistema HLA.
MÉTODOS: Um total de 190 pacientes com asma foram prospectivamente acompanhados durante dois anos. Foram divididos em dois grupos, asma alérgica e nao alérgica, de acordo com a história clínica e os resultados do teste cutâneo de puntura e da pesquisa da IgE sérica específica. O grupo controle foi composto por 297 doadores falecidos de órgaos sólidos. As características de cada grupo e a tipificaçao dos HLA classe I e II foram avaliadas e comparadas.
RESULTADOS: O estudo mostrou diferentes características entre os fenótipos estudados. Os pacientes com asma nao alérgica relataram uma idade mais tardia de início dos sintomas da doença e maior frequência de história sugestiva de intolerância aos anti-inflamatórios nao esteroidais. O grupo asma alérgica apresentaram IgE sérica total elevada, presença de dermatite atópica e rinoconjuntivite mais frequente e, inesperadamente, maior gravidade da doença. Novas associaçoes entre os genótipos HLA e os fenótipos alérgico e nao alérgico da asma foram identificados. Os genótipos HLA-B*42, HLA-C*17, HLA-DPA1*03 e HLA-DPB1*105 foram associados com a asma alérgica, e o HLA-B*48 com o fenótipo nao alérgico. A presença do haplótipo HLA-DPA1*03 DQA*05 foi associado com asma alérgica, e a presença do HLA-DPA1*03 e ausência do HLA-DQA*05 com a asma nao alérgica.
CONCLUSOES: A asma alérgica e nao alérgica apresentaram diferentes características fenotípicas e genotípicas. Novas associaçoes entre os fenótipos e o sistema HLA classe I e II foram identificadas.

Descritores: Asma, hipersensibilidade respiratória, antígenos HLA, fenótipo, genótipo.

INTRODUÇÃO: A urticária colinérgica (UCol) é um subtipo de urticária crônica induzida, desencadeada pela sudorese e o aumento da temperatura corporal. A associação de UCol com atopia é referida como um possível subtipo mais grave. A manifestação de angioedema estaria associada a um quadro mais prolongado de urticária e a sintomas extracutâneos, por exemplo, anafilaxia.
OBJETIVO: Avaliar a frequência de atopia e/ou angioedema nos pacientes com UCol, em um centro terciário.
MÉTODOS: Estudo retrospectivo de prontuários de pacientes com UCol acompanhados em um centro terciário.Todos apresentavamtestedeprovocação para UCol positivo. A frequência de atopia e/ou angioedema foi avaliada nestes pacientes, como também as características gerais nestes subgrupos.
RESULTADOS: Foram incluídos 30 pacientes, sendo 60% do gênero feminino e idade (média) de 32,9 anos e tempo de doença (média) de 7,5 anos. O angioedema foi referido por 8 pacientes (26,7%), não foram observadas diferenças significantes entre os dois grupos (com e sem angioedema). Em relação à atopia, 9 pacientes (30%) realizaram a investigação através de IgE específica para aeroalérgenos, sendo positivo em 6 destes (66,7%). Embora sem diferença estatística, o grupo de pacientes com UCol e atopia apresentava valores de IgE sérica total mais elevados e maior frequência de associação com outras urticárias induzidas.
CONCLUSÕES: Neste estudo, a frequência de atopia foi elevada e associada a níveis elevados de IgE sérica total. O angioedema foi relatado em mais de um quarto dos pacientes, independente da associação com UCE, favorecendo a uma maior gravidade à UCol. Doze pacientes (40%) não responderam aos anti-histamínicos, apesar da dose quadruplicada, sendo necessários outros esquemas terapêuticos.

Descritores: Urticária, urticária crônica, angioedema, tratamento farmacológico, hipersensibilidade.

As síndromes autoinflamatórias são doenças raras, genéticas de envolvimento prioritário da imunidade inata. Avanços nas técnicas de sequenciamento genético permitiram dissecar os genes envolvidos nestas doenças, continuamente organizando o quebra-cabeça genético e fisiopatológico de tais desordens. Este artigo revisa os últimos achados genéticos com seus respectivos fenótipos, código OMIM e ORPHA. Além disso, sugere cautela na triagem clínica e na indicação de métodos restritivos de sequenciamentos genéticos.

Descritores: Síndromes de imunodeficiência, doenças genéticas inatas, dados de sequência molecular, doenças hereditárias autoinflamatórias.

OBJETIVO: Determinar o impacto da Dermatite Atópica (DA) no estado nutricional e metabolismo ósseo em crianças.
MÉTODOS: Quarenta e nove crianças com DA moderada ou grave (4-12 anos) e 48 crianças saudáveis foram avaliadas por z-escore altura/idade, z-escore peso/idade, z-escore IMC, duraçao e gravidade da doença, uso de Glicocorticoides (GC) tópico e parâmetros ósseos. Conteúdo mineral ósseo (CMO), densidade mineral óssea (DMO) e z-escores foram medidos por absormetria de dupla emissao de raios-X (DXA). Níveis séricos de cálcio, fósforo, fosfatase alcalina, cortisol e telopeptídeo carboxiterminal do colágeno tipo 1 (CTX), e níveis plasmáticos de 25 hidroxivitamina D (25OHD) e hormônio da paratireoide (PTH), foram determinados.
RESULTADOS: Crianças com DA apresentaram menor altura para idade quando comparadas às crianças controle (p = 0,007). Menor CMO em coluna lombar [16,5 (6,4) vs. 19,8 (8,3)g, p = 0,027] e fêmur total [12,2 (4,0) vs. 14,2 (5,0)g, p = 0,029] foi encontrado em crianças com DA. Níveis de CTX foram menores em pacientes com DA [1,36 (0,59) vs. 1,67 (0,79)ng/mL, p = 0,026] e tendência a níveis mais baixos de fosfatase alcalina foi observada em crianças com DA [228 (75,3) vs. 255 (70,7) ng/mL, p = 0,074]. Crianças com DA apresentaram níveis mais baixos de cortisol que crianças saudáveis [9,06 (4.8) 10,57 vs. (4,9), p = 0,061], sem diferença significante.
CONCLUSOES: Reduçao em altura para idade, remodelamento ósseo e conteúdo mineral ósseo em crianças com DA moderada ou grave poderia estar associada a fatores incluindo determinantes genéticos, baixa exposiçao solar, inflamaçao crônica e uso crônico do GC tópico.

Descritores: Dermatite atópica, densidade óssea, criança, estado nutricional, glicocorticoide.

OBJETIVO: Avaliar a resposta clínica a imunizaçao com antígenos proteicos e polissacarídicos após administraçao de vacinas de antígenos específicos (Pneumococo e Influenza H2N3 e H1N1) em pacientes com imunodeficiência comum variável (ICV) acompanhados no ambulatório de Imunodeficiências Primáriasdo Serviço de Imunologia Clínica e Alergia, Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de Sao Paulo (HC-FMUSP).
MÉTODOS: Os pacientes foram diagnosticados segundo critérios da OMS, PAGID e ESID. Os pacientes foram vacinados contra Influenza H2N3, Influenza H1N1 e Pneumococo. A avaliaçao clínica foi realizada a partir de um escore clínico no qual os parâmetros considerados foram: pneumonias, sinusites, otite média aguda, infecçoes de vias aéreas superiores virais (IVAS), amigdalite, diarreia, bronquiectasias, hospitalizaçoes, uso de antibiótico terapêutico, uso de antibiótico profilático, sepse e meningite. Avaliaçao do escore clínico foi realizada durante o ano que precedeu a vacinaçao e um ano após a administraçao das vacinas.
RESULTADOS: Participaram do estudo 45 pacientes (51% mulheres), com idade entre 20 a 78 anos (média 36,3 anos). Observamos mediana de 7 anos de retardo no diagnóstico dos pacientes com ICV. IVAS, pneumonias e sinusites foram as manifestaçoes infecciosas mais frequentes em mulheres (80%, 78% e 55% respectivamente). IVAS, sinusites e pneumonias foram os achados mais frequentes em homens (78%, 65% e 35% respectivamente). Houve reduçao significativa do escore clínico em relaçao ao número de sinusites e IVAS após a administraçao das vacinas (p < 0,001).
CONCLUSOES: Observamos reduçao do número de infecçoes, especialmente sinusites e IVAS no ano posterior à vacinaçao. Esta observaçao reforça o benefício da vacinaçao e sugere modificaçao na orientaçao quanto às indicaçoes de vacinas nos pacientes com ICV.

Descritores: Imunodeficiência comum variável, vacinas, infecçoes.

INTRODUÇAO: A doença respiratória exacerbada por anti-inflamatórios (DREA) é uma síndrome bem caracterizada, composta por asma, polipose nasal e intolerância a aspirina e anti-inflamatórios nao esteroidais (AINEs). Apesar de já bem definida, há uma heterogeneidade entre a populaçao de pacientes com diagnóstico de DREA. O objetivo desse trabalho foi avaliar o fenótipo atópico nos pacientes com DREA.
MÉTODOS: Foi realizado um estudo retrospectivo com pacientes com DREA acompanhados em um serviço terciário. Esses pacientes foram classificados em dois grupos: atópicos e nao atópicos. Foram avaliados também dados como gravidade da asma, AINEs envolvidos na reaçao, e IgE sérica total.
RESULTADOS: Foram analisados 70 pacientes, destes 55 (78,6%) eram mulheres. A média de idade era de 54 anos. Do total de pacientes, 32 (45,7%) eram atópicos. Os pacientes atópicos apresentavam média de início de asma mais precoce (22 anos) e maior tempo de doença (31 anos) do que os nao atópicos. A média de IgE sérica total era maior nos atópicos (742,1 UI/mL). No grupo dos pacientes com DREA e atopia, a pesquisa de IgE sérica específica mostrou-se positiva para os ácaros em 90,6% dos pacientes. A maioria dos pacientes atópicos (71%) relatava reaçao a múltiplos AINEs. Os principais medicamentos relacionados às exacerbaçoes respiratórias nos pacientes com DREA foram: AAS em 72,1% dos casos; dipirona em 61,8%; diclofenaco em 45,6%; e cetoprofeno e ibuprofeno em 27,9% dos casos cada um.
CONCLUSOES: Existem diferenças entre os pacientes com DREA conforme a presença ou nao de atopia. Os atópicos apresentam início de sintomas mais precoce, maior tempo de duraçao de asma, necessitam de mais medicaçao para controle e apresentam hipersensibilidade a um número maior de AINEs, sendo que o principal medicamento causador de sintomas também varia entre os dois grupos.

Descritores: Asma, aspirina, asma induzida por aspirina, antiinflamatórios nao esteroides.

INTRODUÇÃO: A urticária dermográfica (UD) é a forma de urticária induzida mais comum, com uma prevalência geral de até 5%. Na urticária demográfica, o estímulo físico é decorrente de trauma ou fricção, seja ela por roupa, ou arranhões. A urtica pruriginosa aparece cerca de 10 minutos após o estímulo, e desaparece em 1 a 2 horas. Os anti-histamínicos (AH1) são a primeira opção de tratamento para controle da doença, e não se conhece a etiologia dessa entidade clínica.
OBJETIVO: Avaliar as características clínicas de pacientes com urticária dermográfica ou dermografismo sintomático.
MÉTODOS: Estudo retrospectivo de prontuário eletrônico de pacientes com UD, atendidos em um hospital terciário. Foram avaliados o tempo de doença, associação com urticária crônica espontânea (UCE), o tipo de tratamento, e a frequência de doença autoimune e/ou autoanticorpos.
RESULTADOS: Foram avaliados 161 pacientes com UD em seguimento há mais de seis meses. Cento e trinta e nove pacientes (85,7%) eram do sexo feminino, com média de idade de 48,6 anos e tempo de doença de 10,1 anos. A maioria respondeu ao AH1. Ao longo do seguimento, o AH1 de segunda geração foi utilizado em 73,5% dos pacientes, e o de primeira geração adicionado ao de segunda geração ou isolado em 50% dos pacientes. Quinze pacientes (9,3%) haviam feito uso de corticoide oral para controle dos sintomas. A associação com UCE estava presente em 44,1% dos pacientes. Alguma doença autoimune estava presente em 6,3% dos pacientes com UD associados à UCE, e em 14,5% naqueles com diagnóstico isolado de UD. Autoanticorpos estavam presentes em 34,9% dos pacientes com UD associada à UCE, e em 32,7% naqueles com UD isolada.
CONCLUSÕES: A prevalência de autoimunidade e/ou autoanticorpos foi elevada, independentemente da associação da UD com UCE.

Descritores: Urticária, autoanticorpos, autoimunidade, doenças da glândula tireoide.

INTRODUÇAO: A bronquiectasia é uma enfermidade caracterizada por dilataçoes anormais e irreversíveis de um ou mais brônquios. Pode estar associada a diversas outras comorbidades respiratórias, entre elas, a asma.
OBJETIVO: Caracterizar os pacientes asmáticos com bronquiectasias acompanhados em um serviço terciário de alergia.
MÉTODOS: Análise retrospectiva de prontuários de pacientes asmáticos que apresentavam bronquiectasias nos exames de tomografia computadorizada de tórax. Os portadores de aspergilose broncopulmonar alérgica (ABPA) foram excluídos. Foram analisados os dados demográficos e exames complementares (espirometria, eosinófilos periféricos, IgE total e IgE específica). A caracterizaçao das bronquiectasias foi avaliada conforme sua localizaçao nos campos pulmonares.
RESULTADOS: Quarenta e nove pacientes foram selecionados, sendo 88% do sexo feminino. A média de idade do grupo era de 63 anos, e de tempo de doença de 43 anos. O tratamento prévio de tuberculose (TB), em algum momento da vida, foi relatado por 31% dos pacientes. Doença do refluxo gastroesofágico (DRGE) estava presente em 76% dos pacientes, e a história de tabagismo ativo ou passivo, em 65% dos pacientes. Mais de 80% dos pacientes estavam no step 4 de tratamento da asma, e apresentavam VEF₁ reduzido. A média de eosinófilos periféricos foi de 253,4 cel/mm³, de IgE total foi de 458,8 UI/mL, e 69% dos pacientes eram sensibilizados para algum aeroalérgeno. Em relaçao à localizaçao das bronquiectasias, o lobo superior direito foi o mais acometido, seguido pelo lobo superior esquerdo e lobo inferior direito, respectivamente.
CONCLUSAO: Neste estudo, 88% dos pacientes asmáticos com bronquiectasias apresentavam asma grave e funçao pulmonar alterada, apesar do tratamento otimizado. A bronquiectasia pode estar associada à dificuldade no controle da asma e, embora a história de TB prévia estivesse presente em 31% dos pacientes, a frequência elevada de comprometimento dos lobos superiores (49%) sugere uma frequência maior de doença pulmonar associada à TB.

Descritores: Asma, bronquiectasias, tuberculose.

INTRODUÇÃO: A asma é uma doença respiratória crônica e os vírus respiratórios são gatilhos bem conhecidos das suas exacerbações. O coronavírus pode se manifestar com sintomas pulmonares.
OBJETIVO: Avaliar o comportamento clínico dos pacientes com asma durante a pandemia de COVID-19.
MÉTODOS: Estudo retrospectivo de prontuário eletrônico de pacientes adultos asmáticos, em acompanhamento em serviço terciário e que receberam ligações telefônicas para reagendamento, nos meses iniciais da pandemia de COVID-19. Foram analisados dados demográficos, sintomas de asma, atopia, comorbidades e sintomas relacionados à infecção pelo coronavírus. Os pacientes foram classificados conforme a história de crise de asma, como também steps de tratamento da asma.
RESULTADOS: Foram incluídos 207 pacientes, sendo 79,7% do sexo feminino, com média de idade de 53,3 anos e tempo de asma de 35 anos, sendo 81,7% atópicos. As principais comorbidades foram obesidade (32,9%), hipertensão arterial (47,3%), diabetes mellitus (17,4%) e estresse emocional (68,1%). Do total, 87 pacientes (40,1%) apresentaram sintomas agudos, sendo que 20 (9,7%) procuraram pronto atendimento, e 15 (7,2%) foram investigados para COVID-19, todos negativos. Apenas 7 pacientes (3,4%) exacerbaram e necessitaram de corticoide sistêmico. Dentre os pacientes com sintomas respiratórios agudos, os sintomas mais frequentes sugestivos de COVID-19 foram dispneia, tosse, astenia e cefaleia, quando comparados com os pacientes que não apresentaram sintomas agudos de asma (p < 0,05).
CONCLUSÃO: Este estudo observou que os pacientes asmáticos apresentaram baixa prevalência de exacerbação da asma no período da pandemia pelo coronavírus. Os pacientes com sintomas agudos podem ter sido subdiagnosticados para COVID-19, devido à baixa procura ao pronto atendimento. Antecedente de atopia pode funcionar como fator protetor para COVID-19 em pacientes asmáticos.

Descritores: Asma, infecções por coronavirus, COVID-19.

A asma é uma das doenças crônicas mais prevalentes no mundo, sendo que 50% a 80% dos pacientes apresentam o fenótipo alérgico. A asma resulta da interação entre predisposição genética e exposição ambiental. Os aeroalérgenos perenes, especialmente os ácaros da poeira doméstica, são considerados um dos responsáveis pelo aumento da prevalência da asma em todo mundo. O controle ambiental é uma das medidas necessárias para o tratamento e controle da asma.

Descritores: Asma, doenças atópicas, alergia, controle ambiental.

A dermatite autoimune à progesterona (DAP) é uma reaçao autoimune à progesterona de origem endógena ou exógena, caracterizada por manifestaçoes clínicas e mecanismos fisiopatológicos diversos. Doença complexa, subdiagnosticada e associada à alta morbidade. O diagnóstico de DAP baseia-se na associaçao de sintomas cíclicos ou induzidos por progesterona exógena, testes cutâneos e/ou de provocaçao à progesterona positivos, e resposta clínica à inibiçao da ovulaçao.

Descritores: Dermatite, autoimunidade, progesterona.

O cloreto de benzalcônio é um conservante encontrado em produtos de higiene pessoal e preparaçoes farmacêuticas há mais de seis décadas. Antes tido como irritante; porém, evidências crescentes apontam que ele possa induzir alergia de contato em uma taxa mais elevada do que o previsto. Os autores apresentam um caso de um adulto de 71 anos, com reaçao alérgica ao cloreto de benzalcônio contido em soluçao tópica oftalmológica.Pretende-se, com este caso, alertar sobre as possíveis hipersensibilidades aos conservantes de medicamentos e cosméticos.

Descritores: Dermatite de contato, compostos de benzalcônio, alérgenos.

OBJETIVO: Comparar os níveis séricos de anticorpos IgE veneno-específicos e a reatividade em testes cutâneos antes e após 3 anos de imunoterapia específica com veneno de himenópteros.
MÉTODO: Pacientes foram selecionados para imunoterapia de acordo com a história clínica e pesquisa de anticorpos IgE veneno-específicos (ImmunoCap, Phadia, Brasil) e testes cutâneos (prick test e intradérmico). Após 3 anos de imunoterapia, os pacientes foram avaliados sobre ferroadas acidentais e foram repetidos a IgE sérica e o teste cutâneo.
RESULTADOS: Trinta e cinco pacientes foram avaliados. Dos que fizeram imunoterapia com veneno de abelha, 56% tiveram diminuiçao dos níveis de IgE por ImmunoCap, 71% permaneceram com teste cutâneo positivo, e 5% apresentaram sensibilizaçao ao veneno de vespa, que nao havia sido detectada na avaliaçao inicial. Para os que fizeram imunoterapia com veneno de vespa, 80% tiveram diminuiçao no nível de IgE sérica, 88% apresentaram teste cutâneo negativo, e 5% apresentaram sensibilizaçao ao veneno de abelha. Dos que fizeram imunoterapia com veneno de formiga, 92% tiveram diminuiçao dos níveis de IgE sérica específica, 78% permaneceram com teste cutâneo positivo, e 10%, apresentaram sensibilizaçao para abelha e vespa. Nao houve reaçao sistêmica dos pacientes que apresentaram ferroadas acidentais (86% dos pacientes alérgicos a abelha, 75% a vespa e 82% a formiga).
CONCLUSAO: A imunoterapia por pelo menos 3 anos foi efetiva, pois todos os pacientes que foram ferroados acidentalmente nao apresentaram reaçoes sistêmicas. Nossos resultados também demonstraram que tanto a IgE sérica específica assim como os testes cutâneos nao servem como parâmetros de sucesso no tratamento, pois a maioria permanece com positividade, no entanto sem reatividade clínica.

Descritores: Imunoterapia com veneno, ferroada de inseto, Hymenoptera, anafilaxia, IgE específica.

INTRODUÇAO: A doença respiratória exacerbada por aspirina (DREA), caracterizada por asma, rinossinusite, polipose nasal e hipersensibilidade à aspirina, pode ser sugerida pela história, porém, o teste de provocaçao oral com a aspirina é o padrao ouro para o diagnóstico, e a dessensibilizaçao com aspirina, uma boa opçao terapêutica. O objetivo do trabalho foi avaliar as características clínicas e os resultados dos procedimentos de provocaçao e/ou de dessensibilizaçao com aspirina nos pacientes com suspeita de DREA, bem como observar se houve correlaçao com a literatura.
MÉTODOS: Neste estudo retrospectivo, foram avaliados prontuários de pacientes adultos com suspeita de DREA, em acompanhamento em um hospital terciário e que foram submetidos à provocaçao e/ ou dessensibilizaçao com aspirina. Dois protocolos foram utilizados para o teste de provocaçao: (a) cetorolaco nasal/aspirina oral, e (b) apenas aspirina oral. Foram avaliados: características clínicas, a positividade do teste e da dessensibilizaçao e a comparaçao deste resultado com a história prévia.
RESULTADOS: Participaram do estudo 24 pacientes, com média de idade de 50,8 anos, sendo 54,2% do sexo feminino. Treze pacientes (54,2%) tinham asma grave, e seis (25%), asma alérgica. Média do volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF₁) foi de 81,5% do valor predito. Dezenove pacientes (79,2%) referiam broncoespasmo e/ou urticária com anti-inflamatórios nao esteroidais. Cinco pacientes nao faziam associaçao com essas medicaçoes. Independente do protocolo usado, onze pacientes (45,8%) apresentaram teste positivo, confirmando a DREA, sendo que seis pacientes (25%) foram submetidos à dessensibilizaçao com aspirina. Oito pacientes (33,3%) apresentaram provocaçao negativa, e cinco (20,8%) nao conseguiram completar a investigaçao devido à presença de urticária.
CONCLUSOES: Pacientes com suspeita de DREA deveriam ser submetidos à provocaçao com aspirina para confirmar o diagnóstico. Um quarto dos pacientes foi submetido à dessensibilizaçao, entretanto, para a maioria dos pacientes nao foi possível confirmar o diagnóstico ou o teste foi negativo.

Descritores: Doença respiratória exacerbada por aspirina, provocaçao com AAS, dessensibilizaçao com AAS.

Os distúrbios do olfato (DO) impactam de forma significativa na qualidade de vida dos indivíduos, e o conhecimento teórico a respeito do assunto deve ser de domínio dos alergologistas e imunologistas clínicos, possibilitando, assim, o seu diagnóstico e implementação de intervenções. Suas causas podem ser variadas, entre elas estão: rinite alérgica, rinossinusite crônica com ou sem pólipos, infecções de vias aéreas superiores, exposição a substâncias químicas, doenças neurológicas, drogas, traumas e o próprio envelhecimento. O olfato pode ser avaliado e mensurado através de testes com metodologias diferentes, cujo objetivo é avaliar parâmetros como a identificação de odores, limiar e discriminação olfativa. Esses testes são de fundamental importância para caracterizar objetivamente a queixa do paciente, como também avaliar o olfato antes e após determinada aplicação terapêutica. O tratamento das desordens olfativas é baseado em sua etiologia, portanto determinar a sua causa é indispensável para uma melhor eficácia no manejo. Entre as principais opções estão os corticoides tópicos, com impacto significativo nos pacientes com doença sinusal associada, treinamento olfatório e outras intervenções como ômega 3, vitamina A intranasal, e terapias que ainda requerem mais estudos.

Descritores: Rinite, transtornos do olfato, sinusite, anosmia, COVID-19.

A doença sistêmica relacionada à IgG4 é uma doença emergente, recentemente descrita, caracterizada clinicamente por aumento parcial ou total de um órgao, e, por isso, com amplo espectro de manifestaçoes clínicas. Esta é uma doença sistêmica fibroinflamatória, patologicamente provocada pela infiltraçao de plasmoblastos IgG4 positivos que levam à inflamaçao eosinofílica do tecido e, consequentemente, fibrose estoriforme. Quando o diagnóstico é precoce, a melhora clínica e resposta sustentada com corticosteroides sistêmicos é impressionante. O diagnóstico é baseado em critérios patológicos, mas, recentemente, alguns trabalhos têm descrito que plasmoblastos no soro podem servir como um fator independente para auxiliar no diagnóstico da doença. Este artigo descreve uma apresentaçao atípica da doença relacionada à IgG4, em um paciente linfopênico com mediçao inconclusiva de plasmoblastos no soro.

Descritores: Imunoglobulina G, eosinófilos, hipergamaglobulinemia, imunoglobulinas, serosite, IgG4, doença sistêmica relacionada à IgG4.

As doenças autoinflamatórias sao doenças inflamatórias raras cujo cerne imunológico baseia-se na imunidade inata. A maioria das doenças autoinflamatórias tem início na idade pediátrica, mas pouco se sabe sobre as doenças que se iniciam na vida adulta. O diagnóstico é feito por exclusao, e, quando possível, com auxílio de técnicas moleculares. Este artigo tem como objetivo relatar um caso de doença autoinflamatória de início na vida adulta e a partir dele estabelecer fluxograma de auxílio ao diagnóstico.

Descritores: Inflamaçao, imunidade inata, doenças hereditárias autoinflamatórias, síndromes periódicas associadas à criopirina, febre familiar do Mediterrâneo, Imunoglobulina D.

Paciente do sexo feminino, com 63 anos de idade, portadora de mastocitose sistêmica há cerca de 20 anos, sendo agressiva há 10 anos. Crises quase diárias com manifestações do trato gastrointestinal e vasomotoras. Após diversas tentativas de tratamento, iniciou uso de midostaurina, um inibidor multiquinase. Depois de 6 meses de uso, observou-se bom controle dos sintomas, diminuição em quase 50% da triptase sérica e desaparecimento completo das lesões cutâneas.

Descritores: Mastocitose sistêmica agressiva, triptase, anafilaxia, lesão osteolítica, síndrome de má absorção, inibidor multiquinase, midostaurina.

INTRODUÇAO: A síndrome hipereosinofílica é caracterizada por uma produçao aumentada e contínua de eosinófilos e pode levar a lesoes teciduais em múltiplos órgaos, como consequência da infiltraçao eosinofílica. Os pacientes apresentam eosinofilia absoluta no sangue periférico (> 1.500 eosinófilos/mm³) sem uma causa primária de eosinofilia. A manifestaçao cardíaca desta síndrome geralmente se apresenta como endomiocardite de Loeffler, que constitui uma miocardiopatia restritiva primária resultante da infiltraçao de eosinófilos no tecido cardíaco.
DESCRIÇAO DO CASO: Relatamos o caso raro de uma paciente de 64 anos com eosinofilia a esclarecer e comprometimento cardíaco, que teve o diagnóstico estabelecido a partir de exames de imagem.
COMENTARIOS: Enfatizamos os aspectos clínicos e evolutivos, ressaltando as dificuldades diagnósticas e a importância da investigaçao de eosinofilias persistentes sem causa aparente, uma vez que o diagnóstico e tratamento precoce podem proporcionar melhores taxas de sobrevida e prognóstico nestes pacientes.

Descritores: Síndrome hipereosinofílica, endocardite, diagnóstico.

A criptococose é uma doença oportunista que ocorre com maior frequência em pacientes imunossuprimidos, ocasionando piora clínica e imunológica importante. Porém, é raro quando a doença ocorre em pacientes imunocompetentes. Relatamos aqui um caso de paciente previamente hígido que evoluiu com enteropatia perdedora de proteína, hipogamaglobulinemia secundária causada por criptococose disseminada.

Descritores: Criptococose, enteropatias perdedoras de proteínas, imunologia.

Paciente do sexo feminino, com 59 anos de idade, portadora de mastocitose sistêmica há 20 anos. A mastocitose é doença rara, caracterizada pela proliferação excessiva e o subsequente acúmulo de mastócitos em órgãos e tecidos, principalmente na medula óssea, pele e no trato gastrointestinal. Há 1 mês, relatava história de novas lesões cutâneas caracterizadas por pápulas e placas eritemato-edematosas com escoriação e intenso prurido. Feito o raspado da pele com confirmação diagnóstica de escabiose.

Descritores: Escabiose, mastocitose sistêmica agressiva, prurido.

OBJETIVO: Investigar a presença dos polimorfismos Q192R e L55M no gene da Paraoxonase1 (PON1) em pacientes com imunodeficiência comum variável (ICV) e sua relaçao com morbidade e gravidade da doença.
MÉTODOS: Pacientes com ICV e controles saudáveis foram genotipados para os polimorfismos L55M da PON1 e avaliados em relaçao à atividade arilesterase. No grupo de pacientes foram analisados parâmetros de morbidade e gravidade da doença.
RESULTADOS: O genótipo 55MM e o alelo 55M foram mais frequentes no grupo ICV em relaçao ao grupo controle. Pacientes com o genótipo 55MM apresentaram menor atividade de PON1, associada a maior morbidade da doença representada pela maior frequência de infecçoes de vias aéreas e taxa de internaçoes. Por outro lado, a análise dos alelos demonstrou que a menor morbidade foi associada à presença do alelo 55L, que também apresentou relaçao com menor frequência de hiperplasia nodular linfoide (p = 0,007) e linfonodomegalia (p = 0,003) e menor ocorrência de óbitos (p = 0,039). Nao foi observada relaçao entre a presença de alelos ou genótipos do polimorfismo PON1 Q192R e a maioria dos parâmetros avaliados neste estudo.
CONCLUSOES: Este constitui o primeiro relato da maior frequência do polimorfismo 55MM da PON1 em pacientes com ICV. Nossos resultados sugerem que o alelo 55L pode estar associado a um melhor prognóstico. Por outro lado, os resultados sao sugestivos de que a presença do genótipo 55MM pode ser preditiva de maior morbidade e mortalidade em pacientes com ICV.

Descritores: Paraoxonase, paraoxonase 1, atividade arilesterase, morbidade, mortalidade, imunodeficiência comum variável.

A hemorragia digestiva alta (HDA) é uma condição médica comum, que permanece com uma taxa de mortalidade aproximadamente de 10%. Doenças alérgicas habitualmente não configuram risco para HDA. Entretanto, o aumento recente de doenças alérgicas que afetam cronicamente o trato digestório poderia mudar esse cenário. Este artigo relata um caso de HDA após hematêmese provocada por impactação alimentar. Realizada endoscopia digestiva alta (EDA) e diagnosticada esofagite eosinofílica (EoE), que após tratamento adequado, apresentou melhora dos sintomas. A EoE é uma doença inflamatória crônica esofágica emergente, com aumento do número de casos diagnosticados ao redor do mundo. Atualmente, considera-se a causa mais prevalente de disfagia e impactação alimentar em crianças e adultos jovens. Os sintomas de EoE não são específicos para cada faixa etária, e podem variar desde sintomas mais leves, como sintomas de doença do refluxo gastroesofágico, até disfagia e impactação alimentar. Existe atraso no diagnóstico e tratamento, propiciando um aumento de complicações, cujo risco mais temido seria rotura do esôfago. Revisando a literatura até o presente relato, constatamos que a EoE nunca foi descrita como uma causa de HDA. Além da apresentação incomum da HDA levando ao diagnóstico de EoE, esse caso ressalta a importância do atendimento multidisciplinar e cooperação entre especialidades. Portanto, há necessidade de diagnóstico mais precoce e preciso, buscando ampliar o conhecimento para não negligenciar características específicas da disfagia, e evitar complicações com o tratamento adequado.

Descritores: Hemorragia digestiva alta, disfagia, esofagite eosinofílica.

A redução dos níveis de imunoglobulina relacionada ao uso de anticonvulsivantes e que cursa com infecções de repetição tem sido descrita nas últimas quatro décadas. O objetivo deste estudo é relatar três casos de pacientes adultos que evoluíram para hipogamaglobulinemia quando foram tratados com anticonvulsivantes. Os níveis de imunoglobulinas e a população de linfócitos se normalizaram quando as drogas foram suspensas. Deficiências de IgA e IgM relacionadas ao uso de anticonvulsivantes resultam em infecções de repetição, apesar de níveis baixos de IgG terem sido relatados em poucos estudos e relatos de casos isolados. Os mecanismos patofisiológicos da hipogamaglobulinemia secundária a essas classes de drogas não estão completamente elucidados, mas diversos estudos mostram a possibilidade de reversão da imunodeficiência depois da suspensão da medicação, principalmente na infância.

Descritores: Alergia e imunologia, imunodeficiência de variável comum, epilepsia.

OBJETIVO: A alergia ao látex é considerada um problema mundial de saúde por estar associada a reaçoes potencialmente fatais. O objetivo principal deste estudo é identificar fatores clínico-laboratoriais associados à sensibilizaçao e alergia ao látex, avaliando as concentraçoes de IgE, IgG4 e IgA específicas nestas condiçoes.
MÉTODOS: Estudo observacional transversal em uma coorte de 400 crianças e adolescentes com defeito do fechamento do tubo neural. Os pacientes realizaram entrevista clínica e foram submetidos a coleta de sangue periférico para a detecçao dos níveis séricos de IgE, IgG4 e IgA específicas para látex. As prevalências de sensibilizaçao e alergia ao látex foram calculadas e as variáveis clínico-laboratoriais coletadas foram analisadas.
RESULTADOS: A prevalência de sensibilizaçao e de alergia ao látex em pacientes com defeito de fechamento do tubo neural foi de 33,2% e 12,2%, respectivamente. As manifestaçoes clínicas de alergia ao látex mais frequentes foram as cutâneas (79,6%), mas anafilaxia foi observada em 4,75% dos pacientes. Os fatores clínico-cirúrgicos associados à alergia ao látex foram identificados e um escore de sintomas para rastrear os pacientes foi desenvolvido. A concentraçao de IgE sérica específica para látex ≥ 0,77 kUA/L tem boa acurácia para diferenciar os pacientes sensibilizados assintomáticos dos alérgicos. As dosagens de IgE sérica específica para alérgenos recombinantes também apresentaram boa acurácia no diagnóstico da alergia.
CONCLUSOES: Maior concentraçao de IgE específica para látex e Hevb5, menor concentraçao de IgG4 específica para látex e escore de sintomas ≥ 40% estiveram associados com alergia ao látex.

Descritores: Látex, biomarcadores, alergia, anafilaxia, IgE, IgG4, IgA, alérgenos, anticorpos específicos, sensibilizaçao, história natural, tolerância, espinha bífida, defeito de fechamento do tubo neural.

A incidência de anafilaxia pós-vacinal é um evento de saúde raro e carece de melhor detalhamento no Brasil. Neste estudo, objetivou-se descrever a incidência de anafilaxia como evento supostamente atribuído à vacinação e imunização (ESAVI) das vacinas do Programa Nacional de Imunizações (PNI).Foi realizado estudo retrospectivo com dados extraídos do sistema de notificação de ESAVI do PNI entre 01/2021 e 05/2023 com aceitação na Plataforma Brasil e aprovação ética. Foram identificados 84 casos encerrados com o descritor "anafilaxia" ou "choque anafilático" entre 290.101 eventos adversos notificados, concentrados principalmente nas regiões Sul e Sudeste. Crianças de 0 a 9 anos foram predominantemente afetadas, com maior incidência em mulheres e indivíduos brancos. A anafilaxia associou-se em números absolutos principalmente às vacinas COVID-19, destacando os fabricantes AstraZeneca/Fiocruz (vetor viral), Pfizer Comirnaty (RNAm) e CoronaVac (inativada), e a maior taxa de incidência foi com a vacina antirrábica (2,8 por milhão de doses aplicadas). A incidência global foi de 0,14/milhão de doses aplicadas. Entre os desfechos não foi relatado óbito. A subnotificação de casos é relevante e sublinha a importância de manter sistemas robustos de vigilância e manejo de reações alérgicas em programas de vacinação. Este estudo segue tendências mundiais da raridade da anafilaxia relacionada às vacinas. Os dados reforçam a segurança das vacinas COVID-19 e demais vacinas existentes no PNI, independente da demografia analisada.

Descritores: Vacinação, anafilaxia, programa de imunização, hesitação vacinal, hipersensibilidade imediata.

Linfocitopenia CD4 idiopática (LCI) é uma imunodeficiência rara e grave caracterizada por uma diminuiçao inexplicável da contagem absoluta de linfócitos T CD4, a qual está associada a infecçoes oportunistas. Existem poucos relatos de casos na literatura que descrevem a IL2 como uma opçao terapêutica em infecçoes oportunistas associadas à LCI. Relatamos os benefícios da adiçao de IL2 ao tratamento padrao em um paciente com ICL e infecçoes oportunistas. Um homem de 38 anos de idade foi internado por acidente vascular cerebral isquêmico devido à vasculite infecciosa. A análise do líquido cefalorraquidiano mostrou meningite neutrofílica. Cultura e PCR foram positivos para Mycobacterium tuberculosis. A tomografia de tórax foi compatível com tuberculose pulmonar. O paciente também apresentava candidíase oral, onicomicose e dermatite seborreica. A contagem de células sanguíneas mostrou linfocitopenia. O tratamento padronizado para tuberculose disseminada (RIPE) e fluconazol foram iniciados e mantidos em casa após a alta do paciente. Após cinco meses de seguimento, o paciente foi encaminhado ao imunologista clínico, pois nao apresentava melhora clínica significativa, tendo sido hospitalizado diversas vezes. A avaliaçao imunológica mostrou uma contagem sanguínea de CD4 T consistentemente inferior a 100 células/mm³ e o diagnóstico de LCI foi confirmado (linfocitopenia inexplicável com menos de 300 células/mm³ ou menos de 20% de células T CD4+ em mais de uma ocasiao com pelo menos 2 meses de intervalo). O paciente também apresentava episódios raros de linfocitopenia de células B e hipogamaglobulinemia, tendo recebido gamaglobulina. Como tratamento adjuvante, a IL2 subcutânea foi associada ao tratamento padronizado. Até agora, o paciente recebeu cinco ciclos consecutivos de IL2, mostrando melhora clínica e aumento da contagem de células T CD4 no sangue, atingindo um valor máximo de 401 células/mm³. As células CD8, B e natural killer também aumentaram. Novas análises do líquido cefalorraquidiano foram normais, e a cultura de Mycobacterium tuberculosis e a PCR foram negativas. Nosso paciente com infecçoes oportunistas associadas à LCI apresentou evoluçao laboratorial e clínica favoráveis após a adiçao de IL2 ao tratamento padrao. Este relato de caso apoia o uso de IL2 como um coadjuvante seguro e potencialmente eficaz para infecçoes oportunistas associadas à LCI. O caso destaca a importância da avaliaçao e acompanhamento de pacientes com suspeita de imunodeficiência por imunoalergologistas.

Descritores: Interleucina-2, linfocitopenia CD4 idiopática, tuberculose, imunidade, tratamento.

As síndromes autoinflamatórias associadas à criopirina (CAPS) compreendem um grupo espectral de doenças raras autoinflamatórias. Todas estas doenças estão relacionadas ao inflamassoma NLRP3, sendo que de 50-60% dos pacientes apresentam mutações ao longo do gene NLRP3. Clinicamente, febre recorrente associada à urticária neutrofílica e outros sintomas sistêmicos são o grande marco clínico, comum a todo o espectro. O bloqueio da interleucina-1 trouxe grande alívio ao tratamento destas desordens, mas variações na resposta clínica podem ser observadas, principalmente nos espectros mais graves. Neste trabalho os autores trazem uma revisão do estado da arte das doenças autoinflamatórias CAPS. Foi realizado levantamento de literatura e, ao final, 49 artigos restaram como base para construção do texto final. O trabalho traz de forma narrativa os principais pontos relacionados a imunofisiopatologia, manifestação clínica, diagnóstico, tratamento, complicações e novas armas diagnósticas, e terapia gênica.

Descritores: Doenças hereditárias autoinflamatórias, síndromes periódicas associadas à criopirina, doenças genéticas inatas.

INTRODUÇÃO: Os sintomas gerados pela urticária crônica (UC) afetam significativamente a qualidade de vida dos pacientes, e o estresse pode ser um fator de exacerbação. Isso se torna ainda mais importante no atual cenário de pandemia da doença causada pelo coronavírus (COVID-19). Diante da impossibilidade de manter a mesma quantidade de consultas presenciais, surgiu a necessidade de saber como estariam os pacientes com UC: se apresentariam exacerbação da doença de base caso se infectassem com o SARS-CoV-2, se a UC predisporia os pacientes a um quadro mais grave de COVID-19, e se o estresse emocional a que os pacientes estariam sujeitos exacerbaria sua doença de base.
MÉTODOS: Trata-se de um estudo observacional retrospectivo com dados coletados através do registro das informações coletadas de pacientes com UC durante remarcação de suas consultas, através de ligações telefônicas.
RESULTADOS: Foram incluídos 140 pacientes no estudo, no período de 29/04/2020 a 15/07/2020. O estresse emocional estava presente em 80 pacientes (57,1%), sendo que destes, 30% relataram piora da urticária. A obesidade foi a outra comorbidade mais relatada pelos pacientes com UC (35%). Dos 22 pacientes que procuraram o Pronto-Socorro, 9 (40,9%) foram investigados. Destes, 5 (55,6%) realizaram investigação específica para COVID-19.
CONCLUSÕES: Durante a pandemia da COVID-19, os nossos pacientes com UC se encontraram mais estressados emocionalmente, e isso foi um fator associado à piora da urticária. A obesidade, no nosso grupo de pacientes, foi muito prevalente.

Descritores: Urticária crônica, estresse psicológico, infecções por coronavirus.

INTRODUÇAO: A rinite alérgica é uma doença de grande prevalência em todo o mundo, acometendo 15 a 42% da populaçao geral, e 3 a 12% dos idosos. Acredita-se ser uma doença subdiagnosticada nesta populaçao, porque algumas doenças frequentes nos idosos podem confundir o diagnóstico de doenças alérgicas.
OBJETIVO: Avaliar o perfil clínico dos idosos com rinite alérgica atendidos no serviço de imunologia clínica e alergia de um hospital terciário de Sao Paulo. Avaliar também a sensibilizaçao a aeroalérgenos, presença de asma alérgica e outras comorbidades.
MÉTODOS: Foram selecionados 104 pacientes maiores de 60 anos, diagnosticados com rinite alérgica e nao alérgica. Esses pacientes foram comparados quanto à presença de asma e outras doenças concomitantes, sensibilizaçao a aeroalérgenos e uso de medicamentos.
RESULTADOS: Dentre os pacientes com rinite alérgica, identificamos predomínio de rinite persistente moderada, sendo a asma o principal diagnóstico associado à rinite. Dentre as demais comorbidades observadas, os idosos tinham doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC), hipertensao arterial sistêmica e diabetes, mas nao foram encontradas associaçoes significativas entre a presença destas comorbidades e a rinite. Detectamos 71,9% de sensibilidade entre os idosos com rinite alérgica, e verificamos associaçao significativa com relaçao a IgE específica in vitro e ocorrência de sintomas.
CONCLUSAO: Estudos com a populaçao idosa sao necessários para melhor conhecimento da rinite nesta populaçao, suas necessidades e possíveis açoes preventivas.

Descritores: Rinite alérgica, idoso, asma, alérgenos.

Os testes cutâneos sao importantes na investigaçao das reaçoes de hipersensibilidade a betalactâmicos, mas a sensibilidade diminui com o tempo, ficando negativos, em geral, em até 5 anos após a reaçao índice. Descrevemos um caso de persistência do teste cutâneo positivo 25 anos após uma reaçao anafilática induzida por penicilina. Mulher de 39 anos encaminhada ao serviço de alergia por quadro de sífilis gestacional e antecedente de anafilaxia induzida por penicilina, de modo a avaliar a possibilidade de realizar dessensibilizaçao. A paciente havia apresentado duas reaçoes de hipersensibilidade há 25 anos, sendo a primeira uma urticária imediata após penicilina benzatina, e uma reaçao anafilática na semana seguinte após receber outra dose da medicaçao. Nao voltou a tomar antibióticos betalactâmicos, mas referia urticária de contato ao preparar medicaçao de uso oral para os filhos (amoxicilina). Realizado teste cutâneo com benzilpenicilina 10.000 UI/mL. O prick test foi negativo, mas o teste intradérmico foi positivo, confirmando a presença de IgE específica. Foi submetida à dessensibilizaçao, com sucesso, mas apresentou reaçao de hipersensibilidade grau I (urticária) durante procedimento. Ao final, recebeu penicilina benzatina 2.400.000 UI em 3 doses semanais, sem intercorrências. Os testes cutâneos devem ser realizados na investigaçao da alergia à penicilina, mesmo em longo período após a reaçao índice, pois permite predizer o risco de recidiva da reaçao em uma reexposiçao.

Descritores: Alergia, anafilaxia, reaçao a droga, penicilina, teste cutâneo, dessensibilizaçao.

Relato de caso ilustrando como a tomografia computadorizada por emissão de pósitrons (PET-CT) pode ser um biomarcador dos casos agressivos de mastocitose.

Descritores: Tomografia computadorizada por emissão de pósitrons (PET-CT), mastociose sistêmica agressiva, biomarcadores.

OBJETIVO: Relatar e classificar as reaçoes adversas à imunoterapia subcutânea (ITSC) com extratos de ácaros no tratamento de alergias.
MÉTODO: Foram incluídos 38 pacientes que receberam ITSC com extratos de Dermatophagoides pteronyssinus (Der p) isolado ou associado a Blomia tropicalis (Blo t). As reaçoes adversas sistêmicas que ocorreram durante o tratamento foram registradas e classificadas de acordo com a WAO - World Allergy Organization. Também foram registrados o tratamento instituído e a evoluçao do quadro.
RESULTADOS: A média de idade dos pacientes do estudo foi 36 anos. Foram administradas 1.127 doses de ITSC com extrato de Der p. Destas, 87,3% (984) provocaram reaçao. De acordo com a classificaçao proposta pela WAO, 35,49% das reaçoes foram Grau 1; 46,85% Grau 2; e 17,6% Grau 3. O tratamento utilizado foi: anti-histamínico em 81,3% das reaçoes, corticosteroide em 81,3%, e beta-agonista inalatório em 70% dos casos. A adrenalina foi administrada em 41% das reaçoes. No grupo que recebeu extrato associado de Der p e Blo t foram administradas 435 doses, das quais 155 (37,47%) resultaram em reaçoes, sendo 78% de Grau 1, e 21,9% de Grau 2. O tratamento utilizado foi: anti-histamínico em 77,2% das reaçoes, corticosteroide em 77,2% e beta-agonista inalatório em 58% dos casos.
CONCLUSAO: Na populaçao estudada, as reaçoes sistêmicas para Der p de acordo com a classificaçao da WAO, foram na sua maioria reaçoes Grau 2. Já na imunoterapia para Der p e Blo t associados, as reaçoes de Grau 1 prevaleceram. Embora seja um tratamento seguro, a imunoterapia pode levar ao aparecimento de reaçoes sistêmicas, e deve ser realizada pelo médico especialista, em ambiente adequado e equipado para tratamento de reaçoes sistêmicas.

Descritores: Alergia e imunologia, ácaros, imunoterapia, reaçoes adversas.

INTRODUÇAO: Até 30% dos pacientes com urticária crônica espontânea (UCE) exacerbam com anti-inflamatório nao esteroidal (AINE). Estas sao reaçoes de hipersensibilidade nao imunológicas atribuídas a propriedades farmacológicas destes medicamentos. A hipersensibilidade aos AINEs pode estar associada a uma urticária mais grave ou mais prolongada. Aproximadamente 10% dos pacientes com UCE exacerbada por AINEs também apresentam sintomas respiratórios após a exposiçao aos AINEs (chamadas de reaçoes mistas).
OBJETIVO: Avaliar a presença de manifestaçoes respiratórias após o uso de AINE nos pacientes com UCE exacerbada por AINEs.
MÉTODOS: Neste estudo retrospectivo, os prontuários eletrônicos de pacientes com UCE exacerbada por AINEs atendidos em um hospital terciário foram revisados. Os pacientes sem história de exacerbaçao ou que nao sabiam referir o uso ou a piora dos sintomas com AINEs foram excluídos. Foram avaliados sintomas respiratórios agudos desencadeados pelos AINEs e sintomas respiratórios crônicos, concomitante a UCE.
RESULTADOS: Foram avaliados 92 pacientes, sendo 90% do sexo feminino, média de idade de 52 anos e tempo de doença de 12,9 anos. Os AINEs mais comuns foram a dipirona (65,2%) e o diclofenaco (33,7%). A história de sintomas respiratórios agudos associados ao quadro cutâneo, após a exposiçao ao AINE, estava presente em 13% dos pacientes. Quarenta pacientes (43,5%) apresentavam rinite crônica e, destes, 13 pacientes (32,5%) possuíam também diagnóstico de asma, e 2 (5%) apresentavam pólipos nasais. Os sintomas respiratórios agudos foram mais frequentes nos pacientes com rinite crônica (22,5%) quando comparados com os pacientes sem doença respiratória crônica (5,8%).
CONCLUSOES: O presente estudo mostrou que 13% dos pacientes com UCE exacerbada por AINEs também apresentavam sintomas respiratórios agudos após o uso de AINEs, sendo denominados pacientes com reaçoes de hipersensibilidade mista ou "blended reactions". Destes, 75% apresentavam doença respiratória crônica de base.

Descritores: Asma induzida por aspirina, urticária, angioedema.

A deficiência de mevalonato quinase (MVK; MIM #142680; ORPHA #343) é uma doença genética, espectral, rara, associadas a mutações ao longo do gene MVK causando distúrbios na síntese do colesterol, que culminam em: inflamação sistêmica com febre, adenopatia, sintomas abdominais e outros achados clínicos. Enquanto no polo leve da doença os achados mais comuns são febres recorrentes com linfadenopatia, no polo mais grave adiciona-se o acometimento do sistema nervoso central (meningites assépticas, vasculites e atraso do desenvolvimento neuropsicomotor) e do sistema hematopoiético (síndrome de ativação macrofágica). Apesar de inúmeras terapêuticas, os bloqueadores da interleucina-1 ainda são os únicos medicamentos capazes de controlar a doença e de impedir a evolução para amiloidose. Os estudos atuais visam tentar novos tratamentos, como o transplante de células-tronco hematopoiéticas, ou mesmo a terapia gênica.

Descritores: Imunoglobulina D, deficiência de mevalonato quinase, doenças hereditárias autoinflamatórias.

Há o empenho contínuo de especialistas no desenvolvimento de tratamentos resolutivos ou eficazes nos controles das doenças, no entanto, a entidade urticária crônica espontânea (UCE), quando refratária à primeira linha de tratamento, os anti-histamínicos, apresenta um prognóstico desfavorável. Existe um arsenal de medicamentos biológicos disponíveis já consolidados como eficazes e seguros, porém eventualmente nos defrontamos com a inacessibilidade a estes medicamentos, devido aos custos dos mesmos e aos trâmites necessários para dar início ao tratamento. Tais fatos fundamentam a discussão sobre terapias alternativas com outros fármacos, visando manter o manejo adequado da doença e a qualidade de vida dos pacientes.

Descritores: Urticária, imunossupressores, ciclosporina.

As doenças autoinflamatórias sistêmicas sao um grupo de doenças raras recentemente descritas, mas que vêm ganhando espaço no cenário clínico. Caracterizam-se por alteraçoes da imunidade inata, portanto sem a presença de linfócito T autorreator ou autoanticorpo, e que respondem ao bloqueio de uma única citocina. Esta revisao tem como objetivo analisar a base imunofisiológica destas doenças e descrever brevemente cada uma delas com suas características clínicas mais importantes.

Descritores: Inflamaçao, doenças hereditárias autoinflamatórias, imunidade inata.

A urticária aquagênica é uma forma rara de urticária crônica induzida (UCInd) desencadeada por um estímulo específico. A patogênese não é totalmente compreendida, mas os sintomas se iniciam minutos após a exposição cutânea à água, independentemente de sua temperatura, e as urticas têm o padrão foliculocêntricas. O diagnóstico é confirmado através do teste de provocação, e o tratamento de primeira linha são os anti-histamínicos de segunda geração. Neste artigo, relatamos um caso de urticária aquagênica e fazemos uma breve revisão da literatura sobre o tema.

Descritores: Urticária crônica; prurido; antagonistas dos receptores histamínicos H1.

INTRODUÇAO: Anti-histamínico de segunda geraçao (AH1 2ªG) é o tratamento de escolha para pacientes com urticária crônica espontânea (UCE). Porém, cerca de 50% dos pacientes nao responde a este tratamento. A ciclosporina é uma opçao para os quadros mais graves. A ciclosporina tem propriedades imunossupressoras potentes, mas, apesar de sua eficácia, seu uso é limitado devido a diversos efeitos colaterais importantes.
OBJETIVO: O objetivo deste estudo foi avaliar a resposta à ciclosporina em pacientes com UCE refratária aos anti-histamínicos.
MÉTODO: Estudo retrospectivo baseado no prontuário eletrônico de pacientes com UCE refratária aos AH1 2ªG e que nao responderam à introduçao de outros medicamentos para controle da urticária. A ciclosporina foi indicada para todos os pacientes. A dosagem de D-dímero foi realizada em alguns pacientes.
RESULTADOS: Trinta pacientes participaram do estudo. Desses pacientes, 80% eram do sexo feminino, e a média de idade era de 42,8 anos. Previamente à introduçao da ciclosporina, todos estavam em uso de AH1, 60% de AH2, 67% de montelucaste, 33,3% de hidroxicloroquina, e 56,7% de corticoide oral. A mediana de tempo de uso da ciclosporina foi de 11,5 meses. Em relaçao à eficácia, 40% dos pacientes apresentaram melhora dos sintomas, 40% nao responderam ao tratamento, e em 20% dos pacientes a resposta nao foi avaliada por suspensao da ciclosporina devido a efeitos colaterais, ou nao foi introduzida devido a alteraçoes clínicas ou laboratoriais prévias. Houve aumento dos níveis pressóricos em 9 pacientes (30%), e nefrotoxicidade em 5 pacientes (16,7%).
CONCLUSOES: Embora a ciclosporina seja uma boa opçao terapêutica para pacientes com UCE refratária aos AH1, os efeitos colaterais sao frequentes e devem ser monitorados.

Descritores: Urticária, urticária crônica espontânea, urticária refratária aos anti-histamínicos, ciclosporina.

INTRODUÇAO: Pacientes com urticária crônica espontânea (UCE) frequentemente exacerbam com o uso de anti-inflamatórios nao esteroidais (AINEs), que sao medicamentos que inibem a ciclooxigenase 1 (COX-1) e levam a um desvio para produçao de leucotrienos. Os antileucotrienos seriam uma opçao terapêutica para aqueles que nao respondam aos anti-histamínicos (AH1).
OBJETIVO: O objetivo deste estudo foi avaliar a eficácia dos antileucotrienos nos pacientes com UCE exacerbada ou nao pelos AINEs que nao responderam apenas aos AH1.
MÉTODO: Estudo retrospectivo com análise de prontuários eletrônicos de pacientes com UCE em seguimento ambulatorial. Todos os pacientes foram interrogados sobre a história de exacerbaçao ou nao da UCE por AINEs. Além dos AH1, o montelucaste foi introduzido para todos os pacientes, em algum momento do acompanhamento. Foram avaliadas a resposta ao antileucotrieno e a presença da associaçao desta resposta à história de exacerbaçao com AINE.
RESULTADOS: Sessenta e dois pacientes participaram do estudo. A média de idade foi de 48,4 anos, sendo 82,3% do sexo feminino. Destes, 35 pacientes (56,5%) referiam piora da urticária com uso de AINEs, e, destes, 77,1% responderam ao antileucotrieno associado ao AH1. Dentre os 27 pacientes que nao apresentavam UCE exacerbada por AINE, 48,1% obtiveram boa resposta ao uso de antileucotrieno associado ao AH1.
CONCLUSAO: A resposta ao antileucotrieno foi superior e estatisticamente significante (p = 0,031) no grupo de pacientes com UCE exacerbada por AINE. Portanto, a associaçao dos antileucotrienos aos AH1 seria uma opçao eficaz e segura, sendo que essa associaçao se torna ainda mais relevante em pacientes que UC exacerbada por AINEs.

Descritores: Urticária, anti-inflamatórios nao esteroidais, antileucotrieno.

INTRODUÇÃO: Um dos efeitos do corticoide sistêmico é a redução do número e da ação dos eosinófilos. O objetivo deste estudo foi avaliar a ação do corticoide inalatório (CI) sobre os eosinófilos periféricos (EoP).
MÉTODOS: Trata-se de um estudo retrospectivo de prontuários eletrônicos de pacientes adultos com asma grave, steps 4 e 5 da GINA 2019, acompanhados em um centro terciário de referência. Os pacientes em uso recente ou atual de corticoide oral foram excluídos. Foram avaliados dados demográficos, dose de budesonida inalada, sensibilização a aeroalérgenos, IgE total, cortisol sérico e EoP, no período de 2010 a 2019.
RESULTADOS: Foram avaliados 58 pacientes, sendo 81,0% do sexo feminino, com médias de idade de 61,0 anos, de início da asma aos 17,4 anos e de tempo de doença de 43,6 anos. A média de CI foi de 1682,8 µg/dia, e a média de IgE sérica total do grupo foi de 398,9 UI/mL. A IgE específica para aeroalérgenos estava positiva em 40 pacientes (69%), sendo 85% destes pacientes sensibilizados para ácaros. A média do cortisol sérico foi de 5,6 µg/dL, e dos EoP de 252,1 cel/mm³. Neste estudo não foi observada correlação entre a dose de CI e o cortisol sérico. Entretanto, 41,4% dos pacientes apresentaram EoP < 150 cel/mm³, e houve uma correlação inversa significante entre as doses de CI e os níveis de EoP, (p = 0,011 r² = 0,11), ou seja, quanto maior a dose de CI, menor o nível de EoP.
CONCLUSÕES: A GINA 2019 recomenda o uso de anticorpos monoclonais (mAbs), no step 5, direcionados pelo fenótipo de asma. Alguns destes mAbs incluem como critério de tratamento os EoP acima de 150 ou 300 cel/mm³. Neste estudo, o CI em doses elevadas estava relacionado a níveis mais baixos de EoP, portanto, alguns pacientes em uso de doses elevadas de CI poderiam apresentar EoP reduzida pelo uso de CI, interferindo na recomendação de alguns mAbs.

Descritores: Corticoide inalado, eosinófilos periféricos, asma, cortisol sérico, anticorpos monoclonais.

A urticária crônica espontânea (UCE) é uma condição rara, benigna e com sintomas que afetam adversamente a qualidade de vida, tanto dos pacientes quanto de seus familiares, visto que ainda não existe tratamento resolutivo. O manejo farmacológico de primeira linha consiste no uso de anti-histamínicos em doses licenciadas ou até quadruplicadas, e na ausência de resposta ao anti-histamínico, os consensos mundiais recomendam, na sequência, a adição de omalizumabe. Ambos são amplamente utilizados e considerados seguros e eficazes.No entanto, ainda há alguns questionamentos acerca da anti-IgE: quando e como suspender a medicação, por quanto tempo usar ou quando retornar o uso da mesma, caso haja recidiva. Logo, alguns artigos foram revisados visando melhor elucidação dessas dúvidas.

Descritores: Urticária crônica, omalizumabe, ciclosporina.

OBJETIVO: Adjuvantes, como lipopolissacárides bacterianos, vêm sendo estudados para melhorar a eficácia da imunoterapia alérgeno-específica. A vacina de Bordetella pertussis (Pw) mostrou ter papel protetor em modelos de asma induzida por ovalbumina. Porém, seu papel na alergia a ácaros é desconhecido. Avaliamos os efeitos da vacina difteria-tétano-coqueluche (DTPw) em um modelo murino de alergia respiratória induzida por Dermatophagoides pteronyssinus (Derp).
MÉTODOS: Num protocolo de 30 dias, camundongos BALB/c foram imunizados por via subcutânea com salina ou Derp, isoladamente ou associados às vacinas de difteria-tétano (DT) ou DTPw (dias 0, 7 e 14). Posteriormente, os animais sofreram desafio intranasal diariamente com salina ou Derp (dias 22 a 28) e foram sacrificados (dia 29). Avaliamos imunoglobulinas séricas específicas, celularidade no lavado bronco-alveolar (BAL), remodelamento das vias aéreas inferiores, densidade de leucócitos polimorfonucleares (PMN) e área de muco ácido no epitélio nasal.
RESULTADOS: Os animais sensibilizados com Derp produziram altos níveis de imunoglobulinas específicas, apresentaram aumento da densidade de PMN e da área de muco ácido nasal, elevaçao da celularidade no BAL e remodelamento. As vacinas levaram à reduçao dos níveis de IgE, sendo o grupo Derp-DTPw similar aos grupos salina. Os grupos vacinados tiveram reduçao da celularidade no BAL e do remodelamento, com resultados mais expressivos no grupo Derp-DTPw em relaçao ao Derp-DT. As vacinas DT e DTPw inibiram o infiltrado PMN nasal e DTPw modulou a produçao do muco ácido.
CONCLUSOES: A vacina DTPw diminuiu a IgE específica sérica, inflamaçao nasal e pulmonar e o remodelamento das vias respiratórias inferiores.

Descritores: Asma, rinite alérgica, modelos animais, Imunoglobulina E, inflamaçao, remodelaçao das vias aéreas.

Neste artigo de opinião, apresento uma breve história do desenvolvimento de vacinas, comentando sobre as formas clássicas de produção de vacinas utilizando o próprio agente infeccioso. Em seguida, abordo as vacinas virais, discutindo seus benefícios e dificuldades e a questão dos sorotipos virais, bem como as vacinas bacterianas e seu relativo sucesso. Apresento nossos estudos sobre doença cardíaca reumática e o desenvolvimento de uma vacina contra infecções estreptocócicas. Também discuto plataformas vacinais, especialmente os sucessos alcançados com vacinas de vetores virais não replicantes e, acima de tudo, o grande êxito das vacinas de RNA mensageiro (mRNA). As vacinas de mRNA tornaram-se possíveis somente após os avanços obtidos com a substituição de nucleotídeos que reduziam a ação da imunidade inata. Serão todas as vacinas desenvolvidas a partir de mRNA no futuro? Em seguida, abordo a questão das vias de administração de vacinas, seja por via subcutânea, intradérmica, intramuscular ou nasal. Exponho dados do meu laboratório sobre o desenvolvimento de uma vacina de instilação nasal que induziu uma resposta de proteção da mucosa, prevenindo a infecção e, consequentemente, a transmissão do SARS-CoV-2. Posteriormente, discuto quais vacinas futuras poderiam ser desenvolvidas para além das doenças infecciosas agudas. Por fim, discuto as vantagens do desenvolvimento de vacinas seguras, eficazes e de uso múltiplo, bem como a forma de torná-las acessíveis à população mundial, promovendo a equidade em saúde.

Descritores: Vacina, vacinas virais, agente infeccioso, vacinas bacterianas, vacinas mRNA.