Brazilian Journal of Allergy and Immunology (BJAI)

A Aspergilose Broncopulmonar Alérgica (ABPA) é uma doença imunoalérgica pulmonar causada por reações de hipersensibilidade aos antígenos do fungo Aspergillus fumigatus. A doença afeta principalmente pessoas com asma ou fibrose cística e pode levar a dano pulmonar irreversível se não diagnosticada e adequadamente tratada. Apesar de descrita há quase 70 anos, a doença ainda é subdiagnosticada. Isso pode estar relacionado aos métodos de diagnóstico utilizados, à falta de testes padronizados e a critérios diagnósticos ainda imprecisos. O tratamento principal envolve o uso de corticosteroides sistêmicos. Antifúngicos azólicos são indicados para tratar exacerbações e são a estratégia preferencial para reduzir o uso de corticosteroides. Medicamentos biológicos prometem ser úteis no tratamento da ABPA, devido à sua capacidade de inibir a inflamação tipo 2, regular os níveis de eosinófilos e IgE e modular citocinas inflamatórias. Assim, frente a pacientes com asma, principalmente aqueles que têm dificuldade em alcançar o controle da doença, deve ser considerada a hipótese de ABPA. Devido à variabilidade dos critérios diagnósticos e à necessidade de verificar a sua validação em populações distintas, são necessários mais estudos para um melhor entendimento da doença, possibilitando sua detecção precoce e manejo adequado. Nestas diretrizes procuramos atualizar dados sobre epidemiologia, manifestações clínicas, diagnóstico, diagnóstico diferencial e tratamento desta doença.

Descritores: Aspergilose broncopulmonar alérgica, aspergilose pulmonar, asma, bronquiectasia, eosinofilia, imunoglobulina E.

A anafilaxia perioperatória é uma reação sistêmica grave que pode ocorrer em qualquer período durante as etapas cirúrgicas, geralmente minutos após a indução anestésica, podendo ocorrer também com agentes administrados por outras vias (como clorexidina, látex e azul de metileno). A epidemiologia global sugere um aumento na incidência da anafilaxia induzida por drogas, destacando a necessidade de melhoria no diagnóstico e manejo de tal condição. O objetivo deste artigo é descrever o conhecimento sobre o manejo da anafilaxia perioperatória pelos anestesiologistas. Trata-se de um estudo descritivo, exploratório, quantitativo, realizado de maio a outubro de 2023. Os dados foram coletados via questionário online e visou avaliar o conhecimento dos anestesiologistas sobre agentes desencadeantes, fatores de risco, manifestações clínicas, diagnóstico, tratamento e prevenção da anafilaxia perioperatória. O questionário foi construído após revisão da literatura sobre as principais informações acerca do tema. Participaram da pesquisa 29 anestesiologistas. Apesar de haver conhecimento acerca de determinados agentes etiológicos envolvidos na anafilaxia, 10,3% dos anestesiologistas não assinalou os bloqueadores neuromusculares e apenas 48,3% considerou a clorexidina como opção. Apenas 27,6% e 6,9% indicou o sexo feminino e o uso de medicamentos betabloqueadores como fatores de risco relevantes. A hipotensão foi descrita como principal manifestação clínica por 93,7% dos participantes. O uso de adrenalina no tratamento foi afirmado por 89,7% e, apesar de não haver evidências convincentes, 48,3% dos médicos indicou o uso de corticoide. Não houve diferença significativa de pontuação entre formados em anestesiologia há mais de 5 anos e formados há menos de 5 anos, nem em relação à idade, primeiro contato com o tema ou tempo de atuação como especialista. Não foram encontradas diferenças significativas nas pontuações relativas às variáveis avaliadas. Muitos participantes apresentaram déficits no conhecimento sobre anafilaxia perioperatória, representando um risco potencial para os pacientes.

Descritores: Anafilaxia, hipersensibilidade, anestesia, complicações intraoperatórias, período perioperatório.

A anafilaxia é uma emergência médica potencialmente fatal que requer intervenção rápida e eficaz. Compreender e atualizar as práticas clínicas é crucial para garantir os melhores cuidados aos pacientes. Esta atualização baseada em evidências e experiência clínica de especialistas mostra uma discussão de aspectos focados em sete diferentes áreas com novas evidências e diferentes das diretrizes práticas anteriores. O texto resume desde aspectos do diagnóstico da anafilaxia, mastocitose, com destaque para o escore de indicação de biópsia de medula óssea e alfa triptasemia hereditária, investigação da anafilaxia perioperatória, influência dos betabloqueadores e inibidores da enzima de conversão da angiotensina, além das importantes indicações da prescrição dos autoinjetores de adrenalina, destacando-se aspectos práticos no manejo da autoprescrição.

Descritores: Anafilaxia, epinefrina, diagnóstico, mastocitose.

INTRODUÇÃO: O angioedema hereditário (AEH) é raro, caracterizado por edema em subcutâneo, trato gastrointestinal e vias aéreas superiores. A deficiência do inibidor de C1 decorre da mutação em SERPING1 (AEH-C1-INH) que resulta em acúmulo de bradicinina e maior permeabilidade endotelial. O AEH também pode apresentar-se com C1-INH normal. A avaliação funcional do C1-INH permite detectar as duas formas de AEH-C1-INH. O objetivo do estudo foi avaliar a triagem de pacientes usando amostras de gota de sangue seca (DBS - Dried blood spot) em papel filtro comparada à técnica atual por ensaio cromogênico.
MÉTODOS: Estudo multicêntrico, prospectivo, em pacientes com AEH subdivididos em: G1 - AEH-C1-INH (n = 53; tipos 1 = 48 e 2 = 5); G2-AEH com mutação de FXII (AEH-FXII) (n = 30) e G3-AEH sem mutação conhecida (AEH-UNK) (n = 10) e G4 - Controle (n = 10). Realizadas dosagens de C4 e C1-INH (imunodifusão radial); C1-INH funcional (ensaio cromogênico e DBS). A avaliação estatística utilizou o programa GraphPad Prism. O protocolo foi aprovado pelo Comitê de Ética (CAAE:41812720010010082).
RESULTADOS: Valores de C4 e C1-INHq resultaram em mediana de 9,14 e 8,9 mg/dL para G1; G2 de 33,2 e 34,2 mg/dL; G3 de 35,3 e 29,4 mg/dL e G4 32,2 mg/dL e 35,3 mg/dL respectivamente. Valores de fC1-INH pelo ensaio cromogênico e por DBS resultaram em mediana de 35% e 0% em G1; G2 de 120% e 81%; G3 de 120% e 91%; e em G4 de 32,2% e 35,3%, respectivamente. G1 com 42/53 amostras (79,2%) e 53/53 (100%) com fC1-INH reduzida respectivamente. Em G2 30/30 (100%) e 28/30 (93,7%) com fC1-INH acima de 50% respectivamente. Para G3 e para G4 a fC1-INH estava normal em ambas as técnicas.
CONCLUSÃO: O fC1-INH pela técnica em DBS permite identificar os pacientes com AEH-C1-INH com maior precisão que o ensaio cromogênico. Trata-se de coleta simples, de fácil transporte, facilitando o diagnóstico de AEH-C1-INH.

Descritores: Angioedema hereditário, inibidor de C1, fator XII, C1-INH, Complemento C4, biomarcador, diagnóstico.

O Prurigo Nodular (PN) é uma doença crônica da pele caracterizada por lesões pruriginosas que afetam gravemente a qualidade de vida, com impacto em atividades diárias, sono, saúde mental e relações sociais. Sua patogênese envolve um ciclo neuroimune complexo. O caso de uma jovem paciente ilustra o sofrimento causado pelo PN, que levou ao abandono escolar, isolamento social e sintomas depressivos. Após falhas terapêuticas com corticoides e metotrexato, iniciou tratamento com dupilumabe e suporte psicológico e psiquiátrico. O manejo do PN exige cuidado humanizado e estratégias personalizadas para minimizar o impacto da doença e melhorar a qualidade de vida.

Descritores: Prurigo, qualidade de vida, doença crônica.

A Mucopolissacaridose tipo II (MPS II), ou Síndrome de Hunter, é uma doença genética rara ligada ao cromossomo X, caracterizada pelo acúmulo de glicosaminoglicanos (GAGs) devido à deficiência da enzima iduronato-2-sulfatase. O tratamento padrão é a terapia de reposição enzimática (TRE) com idursulfase, que, apesar de eficaz, pode provocar reações adversas graves, incluindo anafilaxia. A dessensibilização é uma opção em casos de reações alérgicas graves quando não há terapias substitutas viáveis. Relatamos o caso de menino de 9 anos, com MPS II, que após 2 anos e 9 meses de uso de idursulfase desenvolveu reações alérgicas graves durante as infusões. Testes cutâneos indicaram uma possível reação de hipersensibilidade mediada por IgE. Após várias tentativas de ajuste da infusão e uso de pré-medicações, optou-se pela dessensibilização, utilizando protocolo baseado no descrito pela Profa. Castells. A primeira tentativa foi malsucedida, porém, após modificações no tempo de infusão e uso de pré-medicação adicional, o paciente passou a tolerar a dose completa de idursulfase semanalmente. Reações de hipersensibilidade imediata à idursulfase são comuns, e os testes cutâneos são úteis na identificação de reações mediadas por IgE. A dessensibilização demonstrou ser eficaz neste caso, evitando a suspensão do tratamento. O protocolo foi ajustado conforme a resposta do paciente, destacando a importância de abordagens individualizadas. A dessensibilização à idursulfase é uma alternativa segura e eficaz para pacientes com MPS II que apresentam reações de hipersensibilidade imediata graves à TRE. Este caso contribui para a compreensão da gestão de reações alérgicas no tratamento com idursulfase, incentivando estudos futuros para aprimorar a técnica.

Descritores: Idursulfase, mucopolissacaridose tipo II, Doença de Hunter, dessensibilização.

A alergia ao sêmen é uma doença mediada por IgE, na qual a paciente apresenta diversos sintomas clínicos, localizados ou sistêmicos, após contato com os componentes do liquido seminal do parceiro. Apesar de não ser comum, esta alergia pode gerar um grande impacto psicológico na vida da paciente e de seu parceiro, o que deve ser considerado no momento da escolha do tratamento. As opções terapêuticas englobam, além das ações que visam prevenir o contato da paciente com o sêmen, a possibilidade de intervenção com a dessensibilização específica utilizando o fluido seminal do parceiro sexual. No presente relato, descrevemos o caso de uma paciente com diagnóstico de alergia ao sêmen, tratada com um protocolo de dessensibilização intravaginal ao líquido seminal de seu parceiro. Este tratamento possibilitou a ela ter uma vida sexual ativa, sem necessidade de uso de método de barreira, além da possibilidade de gestação.

Descritores: Sêmen, hipersensibilidade, dessensibilização imunológica.

O reconhecimento e tratamento adequado do Eritema Multiforme (EM) é um desafio. Nesta revisão, sumarizam-se os principais aspectos da etiologia, diagnóstico e tratamento do EM. O EM é uma doença imunomediada aguda e autolimitada, caracterizada por lesões cutâneas eritematosas tipicamente em forma de alvo, podendo as mucosas estar também afetadas. O EM acomete maioritariamente adultos jovens, do gênero feminino. A sua etiologia é variada, sendo o principal agente causal o Vírus Herpes Simplex (VHS). O diagnóstico de EM é clínico, baseado numa história clínica e exame objetivo cutâneo pormenorizado. A biópsia cutânea poderá ser realizada em caso de dúvidas no diagnóstico e o estudo analítico poderá apresentar alterações inespecíficas. A urticária surge como diagnóstico diferencial mais comum no EM. Nesta revisão abordam-se dois casos clínicos enviados pelos cuidados primários à consulta de Imunoalergologia. Quando perante um episódio agudo de EM, o tratamento consiste na remoção ou tratamento do fator causal. A maioria dos episódios resolve-se espontaneamente em poucas semanas. Todavia, em alguns casos, poderá ser necessário tratamento de alívio sintomático, nomeadamente, anti-histamínicos orais e corticoides tópicos ou sistêmicos nos casos mais graves. Quando o VHS é identificado como fator causal das várias recorrências de EM está indicada a profilaxia antiviral.

Descritores: Eritema multiforme, herpes simples, diagnóstico, diagnóstico diferencial.

Recomenda-se o uso de corticoides nasais como tratamento de primeira linha na rinite alérgica moderada a grave. Relatamos o caso clínico de um paciente com sepse de repetição no contexto de imunodeficiência secundária ao uso inapropriado de corticoide nasal, destacando-se os riscos associados ao uso abusivo de tais medicamentos.

Descritores: Imunodeficiência secundária, corticoides nasais, septicemia, síndrome de Cushing, corticosteroides.