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Revista oficial da Associação Brasileira de Alergia e Imunologia ASBAI
Revista oficial da Sociedad Latinoamericana de Alergia, Asma e Inmunología SLaai

Brazilian Journal of Allergy and Immunology (BJAI)

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Diretrizes brasileiras de angioedema hereditário 2022 - Parte 2: terapêutica

2022 Brazilian guidelines for hereditary angioedema - Part 2: therapy

Régis A. Campos1; Faradiba Sarquis Serpa2; Eli Mansour3; Maria Luiza Oliva Alonso4; Luisa Karla Arruda5; Marcelo Vivolo Aun6,7; Maine Luellah Demaret Bardou8; Ana Flávia Bernardes3; Fernanda Lugão Campinhos2; Herberto Jose Chong-Neto9; Rosemeire Navickas Constantino-Silva10; Jane da Silva11; Sérgio Duarte Dortas-Junior4; Mariana Paes Leme Ferriani5; Joanemile Pacheco de Figueiredo12; Pedro Giavina-Bianchi6; Lais Souza Gomes6; Ekaterini Goudouris13; Anete Sevciovic Grumach8; Marina Teixeira Henriques8; Antônio Abilio Motta6; Therezinha Ribeiro Moyses2; Fernanda Leonel Nunes5; Jorge A. Pinto14; Nelson Augusto Rosario-Filho9; Norma de Paula M. Rubini15; Almerinda Maria do Rêgo Silva16; Dirceu Solé17; Ana Júlia Ribeiro Teixeira6; Eliana Toledo18; Camila Lopes Veronez19; Solange Oliveira Rodrigues Valle4

Braz J Allergy Immunol. 2022;6(2):170-196

Resumo PDF Português PDF Inglês

O tratamento do angioedema hereditário tem início com a educação dos pacientes e familiares sobre a doença, pois é fundamental o conhecimento da imprevisibilidade das crises, assim como os seus fatores desencadeantes. O tratamento medicamentoso se divide em terapia das crises e profilaxia das manifestações clínicas. As crises devem ser tratadas o mais precocemente possível com o uso do antagonista do receptor de bradicinina, o icatibanto ou o concentrado de C1-inibidor. É necessário estabeler um plano de ação em caso de crises para todos os pacientes. A profilaxia de longo prazo dos sintomas deve ser realizada preferencialmente com medicamentos de primeira linha, como concentrado do C1-inibidor ou o anticorpo monoclonal anti-calicreína, lanadelumabe. Como segunda linha de tratamento temos os andrógenos atenuados. Na profilaxia de curto prazo, antes de procedimentos que podem desencadear crises, o uso do concentrado de C1-inibidor é preconizado. Existem algumas restrições para uso desses tratamentos em crianças e gestantes que devem ser consideradas. Novos medicamentos baseados nos avanços do conhecimento da fisiopatologia do angioedema hereditário estão em desenvolvimento, devendo melhorar a qualidade de vida dos pacientes. O uso de ferramentas padronizadas para monitorização da qualidade de vida, do controle e da atividade da doença são fundamentais no acompanhamento destes pacientes. A criação de associações de pacientes e familiares de pacientes com angioedema hereditário tem desempenhado um papel muito importante no cuidado destes pacientes no nosso país.

Descritores: Angioedema hereditário, tratamento farmacológico, tratamento de emergência, qualidade de vida, tratamento biológico.

Diretrizes brasileiras do angioedema hereditário 2022 - Parte 1: definição, classificação e diagnóstico

2022 Brazilian guidelines for hereditary angioedema - Part 1: definition, classification, and diagnosis

Régis A. Campos1; Faradiba Sarquis Serpa2; Eli Mansour3; Maria Luiza Oliva Alonso4; Luisa Karla Arruda5; Marcelo Vivolo Aun6,7; Maine Luellah Demaret Bardou8; Ana Flávia Bernardes3; Fernanda Lugão Campinhos2; Herberto Jose Chong-Neto9; Rosemeire Navickas Constantino-Silva10; Jane da Silva11; Sérgio Duarte Dortas-Junior4; Mariana Paes Leme Ferriani5; Joanemile Pacheco de Figueiredo12; Pedro Giavina-Bianchi6; Lais Souza Gomes6; Ekaterini Goudouris13; Anete Sevciovic Grumach8; Marina Teixeira Henriques8; Antônio Abilio Motta6; Therezinha Ribeiro Moyses2; Fernanda Leonel Nunes5; Jorge A. Pinto14; Nelson Augusto Rosario-Filho9; Norma de Paula M. Rubini15; Almerinda Maria do Rêgo Silva16; Dirceu Solé17; Ana Julia Ribeiro Teixeira6; Eliana Toledo18; Camila Lopes Veronez19; Solange Oliveira Rodrigues Valle4

Braz J Allergy Immunol. 2022;6(2):151-169

Resumo PDF Português PDF Inglês

O angioedema hereditário é uma doença autossômica dominante caracterizada por crises recorrentes de edema que acometem o tecido subcutâneo e o submucoso, com envolvimento de diversos órgãos. Os principais locais afetados são face, membros superiores e inferiores, as alças intestinais e as vias respiratórias superiores. Em decorrência da falta de conhecimento dessa condição por profissionais de saúde, ocorre atraso importante no seu diagnóstico, comprometendo a qualidade de vida dos indivíduos afetados. Além disso, o retardo no diagnóstico pode resultar em aumento da mortalidade por asfixia devido ao edema de laringe. A natureza errática das crises com variação do quadro clínico e gravidade dos sintomas entre diferentes pacientes, e no mesmo paciente ao longo da vida, se constitui em desafio no cuidado dos doentes que têm angioedema hereditário. O principal tipo de angioedema hereditário é resultante de mais de 700 variantes patogênicas do gene SERPING1 com deficiência funcional ou quantitativa da proteína inibidor de C1, porém nos últimos anos outras mutações foram descritas em seis outros genes. Ocorreram avanços importantes na fisiopatologia da doença e novas drogas para o tratamento do angioedema hereditário foram desenvolvidas. Nesse contexto, o Grupo de Estudos Brasileiro em Angioedema Hereditário (GEBRAEH) em conjunto com a Associação Brasileira de Alergia e Imunologia (ASBAI) atualizou as diretrizes brasileiras do angioedema hereditário. O maior conhecimento dos diversos aspectos resultou na divisão das diretrizes em duas partes, sendo nessa primeira parte abordados a definição, a classificação e o diagnóstico.

Descritores: Angioedema, angioedema hereditário, diagnóstico, classificação, diagnóstico diferencial.

Entendendo a alergia ocular

Understanding eye allergy

Cristine Secco Rosário; Cristina Alves Cardozo; Herberto Jose Chong-Neto; Débora Carla Chong-Silva; Carlos Antônio Riedi; Nelson Augusto Rosario-Filho

Braz J Allergy Immunol. 2020;4(1):78-84

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A associação entre sintomas de asma, rinoconjuntivite (RCA) e conjuntivite alérgica (CA) é frequente, e sintomas oculares podem afetar 75% dos pacientes com rinite, e 20% dos asmáticos. Embora asma e RCA sejam comumente associadas, a prevalência desta em crianças e os fatores de risco para seu desenvolvimento têm sido estudados com menor frequência. A CA é um espectro de condições clínicas que varia de formas agudas a formas crônicas e graves. A CA é frequentemente subdiagnosticada em pacientes com RA e asma, pois os sintomas são pouco valorizados. O desenvolvimento de RCA depende de fatores genéticos e ambientais, e estudos indicam que sexo, história familiar de atopia, sensibilização precoce, alergia alimentar e dermatite atópica são fatores de risco. Existem seis formas clínicas de alergia ocular: conjuntivite alérgica sazonal, conjuntivite alérgica perene, ceratoconjuntivite vernal, conjuntivite papilar gigante, ceratoconjuntivite atópica e blefaroconjuntivite de contato. As diferentes formas clínicas envolvem diferentes mecanismos imunológicos, principalmente reações de hipersensibilidade Tipo 1 e Tipo 4. Os principais sintomas são prurido ocular, hiperemia conjuntival, secreção ocular e lacrimejamento, sendo o prurido o sintoma cardinal. A avaliação do especialista em alergia é importante para a identificação de possíveis agentes desencadeantes, e do oftalmologista para avaliar possíveis complicações. A maioria dos pacientes com alergia ocular inicia o tratamento com automedicação, geralmente com colírios não específicos. Anti-histamínicos são os principais medicamentos utilizados. Corticoides tópicos são reservados para casos graves. Imunomoduladores podem beneficiar esses pacientes, bem como imunoterapia. Imunobiológicos têm sido estudados para casos refratários.

Descritores: Conjuntivite alérgica, prurido, rinite alérgica.

Errata em: Erros inatos de imunidade: tempo de diagnóstico e episódios infecciosos em pacientes ambulatoriais

Erratum on: Inborn errors of immunity: time to diagnosis and infections in outpatients

Naiara de Oliveira Pazian1; Laura Lúcia Cogo2; Denise Eli2; Carlos Antônio Riedi3; Herberto Jose Chong-Neto3; Nelson Augusto Rosario-Filho4

Braz J Allergy Immunol. 2020;4(2):242-3

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Erros inatos de imunidade: tempo de diagnóstico e episódios infecciosos em pacientes ambulatoriais

Inborn errors of immunity: time to diagnosis and infections in outpatients

Naiara de Oliveira Pazian1; Laura Lúcia Cogo2; Denise Eli2; Carlos Antônio Riedi3; Herberto Jose Chong-Neto3; Nelson Augusto Rosario-Filho4

Braz J Allergy Immunol. 2020;4(1):93-98

Resumo PDF Português

INTRODUÇÃO: Os erros inatos de imunidade (EII) são distúrbios que ocasionam danos no desenvolvimento e/ou função do sistema imunológico. O diagnóstico muitas vezes não é realizado de imediato devido ao pouco conhecimento sobre as doenças, que leva a complicações graves e diminui a sobrevida e qualidade de vida desses pacientes. O objetivo desse estudo foi avaliar o tempo para o diagnóstico e as ocorrências infecciosas que acometeram pacientes com EII no decorrer de sua vida até o momento do diagnóstico.
MÉTODO: Foi realizado um estudo transversal, retrospectivo, em pacientes atendidos pelo serviço de Alergia, Imunologia e Pneumologia do Complexo Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná (CHC-UFPR), no período de junho de 1993 a março de 2019. Foram excluídos pacientes sem história prévia ao diagnóstico e com diagnóstico não confirmado de EII ou indefinido.
RESULTADOS: Dos 57 pacientes incluídos no estudo, a maioria (n = 34) era do sexo masculino. A idade ao diagnóstico variou de 2 até 38 anos, sendo a média 9 anos. Dentre as imunodeficiências, 43 (75,4%) tinham deficiência de anticorpos, 10 (17,5%) deficiência combinada, 3 (5,3%) deficiência de fagócitos e 1 (1,8%) deficiência de complemento. Em relação às infecções, os pacientes apresentaram mais de um episódio infeccioso, e também sofreram acometimento em mais de um sítio anatômico. As infecções mais frequentes foram as do trato respiratório inferior (80,7%), seguido das infecções do trato respiratório superior (50,9%). Foi encontrado um atraso médio de diagnóstico de 66,1 meses, sendo que 10,5% dos pacientes foram a óbito.
CONCLUSÃO: Apesar de já serem bem caracterizados, os EII ainda possuem diagnóstico tardio, levando os pacientes a complicações graves, e até à morte.

Descritores: Imunidade, infecção, diagnóstico.

Fatores associados ao sexo para sibilância recorrente e asma

Sex-related factors for recurrent wheezing and asthma

Wellington Fernando da Silva Ferreira1; Débora Carla Chong-Silva2,3; Juliana Mayumi Kamimura Murata3; Cristine Secco Rosário2,3; Giovanna Daneluz Brito4; Joao Pedro Giacomet4; Nelson Augusto Rosario-Filho2,3; Herberto Jose Chong-Neto1,2

Braz J Allergy Immunol. 2020;4(2):163-71

Resumo PDF Português

Nas últimas décadas, consolidou-se o conhecimento da heterogeneidade de fatores associados à asma. Sexo, condições ambientais, genética, raça, obesidade, questões hormonais e imunológicas influenciam sintomas e resposta ao tratamento da asma. Associação entre asma e obesidade é observada em adultos e crianças e parece ser muito mais consistente no sexo feminino.As mulheres adultas também apresentam maior prevalência de asma em comparação aos homens, e têm três vezes mais chances de hospitalização, o que é mantido até a menopausa. Mulheres são mais afetadas quando expostas ao tabagismo passivo e ativo, e, nos meninos, a exposição intrauterina ao tabaco tem maior influência negativa no crescimento de vias aéreas. Homens e mulheres apresentam diferenças em relação ao envolvimento de pequenas vias aéreas. Os homens apresentaram mais aprisionamento aéreo induzido pela metacolina, enquanto as mulheres têm frações mais elevadas de óxido nítrico exalado. Mulheres apresentam maior diversidade de polimorfismos genéticos associados à asma. Quanto à resposta ao tratamento, homens respondem melhor funcionalmente, com aumento do VEF1, quando utilizam corticoides inalatórios. Meninos entre 2-9 anos respondem melhor aos antagonistas de leucotrienos, resposta que se inverte e passa a ser mais significativa em meninas entre 10-14 anos. O enfoque do manejo atual da sibilância recorrente e da asma deve levar em consideração aspectos individuais específicos, que variam entre homens e mulheres, e que impactam no tratamento e prognóstico da doença.

Descritores: Asma, sexo, sons respiratórios.

Importância do gênero em doenças alérgicas

Gender importance in allergic diseases

Cristine Secco Rosário1; Cristina Alves Cardozo2; Herberto Jose Chong-Neto1; Nelson Augusto Rosario1

Braz J Allergy Immunol. 2020;4(3):317-324

Resumo PDF Português

As diferenças entre o sexo biológico, identidade de gênero e seu impacto na saúde podem ter implicações significativas para a prevenção, rastreamento, diagnóstico e tratamento de diversas doenças, inclusive as alérgicas. A medicina de precisão pode levar a novas classificações para as doenças, baseadas nos mecanismos moleculares. Já a medicina personalizada tem um significado mais amplo, levando em consideração o indivíduo a ser tratado. Embora a alergia seja mais prevalente em meninos na infância, isto muda rapidamente durante o desenvolvimento sexual das meninas, levando à predominância feminina vitalícia nas doenças alérgicas. Isso pode ser explicado pela influência dos hormônios sexuais, diferentes estilos de vida adotados por homens e mulheres, diferenças imunológicas, variações na microbiota, qualidade da alimentação, tipo de profissão, adesão ao tratamento, entre outros. Aspectos relacionados ao gênero devem se tornar parâmetros essenciais em alergologia para a estratificação diagnóstica e terapêutica, associados aos aspectos moleculares, genéticos e epigenéticos.Para o sucesso do tratamento é importante conhecer o indivíduo a ser tratado, levando em consideração seus aspectos biológicos, psicológicos, socioeconômicos e práticos, realizando uma abordagem personalizada.

Descritores: Gênero e saúde, alergia e imunologia, epidemiologia.

Imunoterapia específica em época de pandemia de COVID-19

Nelson Augusto Rosario Filho; José Luiz de Magalhães Rios; José Laerte Boechat Morandi; João Negreiros Tebyriçá; Geórgia Véras de Araújo Gueiros Lira; Martti A. Antila; Veridiana Aun Rufino Pereira; Filipe Wanick Sarinho; Norma de Paula Motta Rubini

Braz J Allergy Immunol. 2020;4(2):238-238

PDF Português

Prednisolona na sibilância induzida por vírus

Nelson Augusto Rosario Filho

Braz J Allergy Immunol. 2013;1(3):180-182

PDF Português

Síndrome de Enterocolite Induzida por Proteína Alimentar (FPIES): um novo diagnóstico diferencial para alergia alimentar

Food Protein-Induced Enterocolitis Syndrome (FPIES): a new differential diagnosis for food allergy

Yara Henrique Martins Costa1; Lúcia Gutheil-Gonçalves2; Denise Tiemi-Miyakawa2; Cristine Secco Rosário3; Débora Carla Chong-Silva3; Carlos Antônio Riedi3; Nelson Augusto Rosario-Filho3; Herberto Jose Chong-Neto3

Braz J Allergy Immunol. 2019;3(3):259-268

Resumo PDF Português

A síndrome de enterocolite induzida por proteína alimentar, conhecida como "FPIES" (do inglês: Food Protein-Induced Enterocolitis Syndrome) é uma das apresentações da alergia alimentar não IgE mediada. Tema antes considerado raro, torna-se cada vez mais frequente nos pronto-atendimentos pediátricos. Através dos dados disponíveis na literatura, buscou-se relatar apresentação, diagnóstico e manejo da FPIES. Foi realizada busca ativa na base de dados PubMed do termo "food protein-induced enterocolitis" entre 2014 e 2019. Foram selecionados os artigos cuja população em estudo compunha a faixa etária pediátrica, e artigos completos que estavam disponíveis. Os pacientes usualmente descritos são lactentes com vômitos incoercíveis, diarreia, palidez, letargia e desidratação. Destes, alguns casos evoluem para choque hipovolêmico e acidose metabólica, podendo levar a diagnósticos equivocados. A proteína do leite de vaca, soja e arroz compõem os principais desencadeantes da doença. Entretanto, há diversos alimentos descritos neste processo. O diagnóstico dá-se através de história clínica compatível associada à reprodutibilidade dos sintomas quando ocorre reexposição ao alimento suspeito. O manejo agudo fundamenta-se na expansão volêmica, ondansetrona e corticoide, nos casos graves. Devido aos múltiplos fenótipos existentes, curto período de estudo, prevalência e patogenia incerta, a FPIES apresenta muitas lacunas a serem preenchidas. Assim, o presente estudo apresenta os consensos disponíveis e divergências atuais.

Descritores: Hipersensibilidade alimentar, hipersensibilidade, enterocolite.

Teste de provocação oral descarta alergia aos fármacos

Oral challenge test rules out drug allergy

Cíntia de Matos Rodrigues da Silva; Débora Carla Chong-Silva; Carlos Antônio Riedi; Herberto Jose Chong-Neto; Nelson Augusto Rosario-Filho

Braz J Allergy Immunol. 2019;3(3):317-321

Resumo PDF Português

O objetivo deste estudo foi avaliar a utilidade do teste de provocação oral (TPO) em pacientes encaminhados para investigação de reações alérgicas a medicamentos. Foi realizado um estudo analítico, transversal, com coleta de dados de pacientes de 0 a 14 anos, com história de reação adversa a medicamentos no período entre junho de 2017 a junho de 2019. Os pacientes foram submetidos aos testes cutâneos alérgicos por puntura (TCA), e na sequência, TPO com os medicamentos suspeitos. Os TPO foram abertos, e se o paciente apresentasse manifestação clínica compatível, o teste era interrompido e considerado positivo. Foram avaliadas 38 reações com fármacos orais. Dentre os 36 pacientes submetidos aos TPO, 23 (63,8%) eram do sexo masculino, média de idade de 5,7 anos; 32 (88,8%) tinham história de atopia, e 13 (36,1%) apresentaram teste cutâneo positivo para aeroalérgenos. Todos (n = 38) relataram sinais e sintomas cutâneos, 9 (25%) com sintomas respiratórios, 2 (5,5%) com sintomas gastrointestinais e 1 (2,7%) com outros sintomas. Todos os TCA para os fármacos avaliados foram negativos. Os TPO foram realizados com: antibióticos em 21 (55,2%), 16 (42,1%) com analgésicos e anti-inflamatórios, e 1 com prednisona (2,6%). Dentre os TPO, somente 1 (2,6%) foi positivo ao ibuprofeno. Concluiu-se que o teste de provocação oral a fármacos teve a finalidade de excluir, mais do que confirmar alergia, o que reforça a importância da confirmação, uma vez que a prevalência de alergia medicamentosa confirmada é baixa, sobretudo em crianças.

Descritores: Antibacterianos, hipersensibilidade a drogas, pediatria.

Vacinas COVID-19 e imunobiológicos

COVID-19 vaccines and immunobiological drugs

Faradiba Sarquis Serpa1; Sérgio Duarte Dortas-Junior2; Marta de Fátima Rodrigues da Cunha Guidacci3; Filipe W. Sarinho4; Eduardo Costa Silva5; Nelson Augusto Rosario-Filho6; João Negreiros Tebyriça7; Norma de Paula M. Rubini7; Aldo José Fernandes Costa8; Régis de Albuquerque Campos9

Braz J Allergy Immunol. 2021;5(2):126-134

Resumo PDF Português

Os medicamentos imunobiológicos têm sido frequentemente utilizados no tratamento das doenças alérgicas e de natureza imunológica. Esses agentes regulam a resposta imunológica do tipo 2 nas doenças alérgicas ou atuam em diversas vias de ativação alteradas nos erros inatos da imunidade. Com o surgimento da pandemia COVID-19 um crescente número de pacientes em uso de imunobiológicos para essas condições deverão ser vacinados contra o vírus SARS-CoV-2.Dessa forma, existe a necessidade de avaliar a segurança e eficácia destas vacinas nos pacientes em uso de imunobiológicos para asma, dermatite atópica, rinossinusite crônica com pólipos nasais, urticária crônica e erros inatos da imunidade.Foi realizada uma busca de literatura recente relevante sobre imunobiológicos e vacinas COVID-19 no PubMed.Existe um consenso de manutenção desses agentes durante a pandemia COVID-19, embora nas doenças alérgicas os mesmos devam ser suspensos durante a infecção ativa. Por outro lado, dados disponíveis em relação à segurança e eficácia das vacinas contra a COVID-19 nesse grupo de pacientes são escassos. Existem relatos do uso de outras vacinas inativadas em associação com alguns imunobiológicos demonstrando serem eficazes e seguras. Portanto, considerando o risco potencial da infecção COVID-19, especialmente nos pacientes portadores de erros inatos da imunidade, recomendamos que as vacinas contra a COVID-19 sejam utilizadas nos pacientes em uso de imunobiológicos. Desta forma, existe uma necessidade de estudos que avaliem estas questões haja vista que a terapia com diversos imunobiológicos tem sido amplamente utilizada nos pacientes com doenças alérgicas e de natureza imunológica.

Descritores: Produtos biológicos, anticorpos monoclonais, infecções por coronavírus, vacinação, COVID-19.

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