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Revista oficial da Associação Brasileira de Alergia e Imunologia ASBAI
Revista oficial da Sociedad Latinoamericana de Alergia, Asma e Inmunología SLaai

Brazilian Journal of Allergy and Immunology (BJAI)

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As imunodeficiências primárias são doenças raras?

Anete Sevciovic Grumach

Rev. bras. alerg. imunolpatol. 2011;34(6):223-224

As novas diretrizes de angioedema hereditário: qual é o seu papel?

The new hereditary angioedema guidelines: what is its role?

Anete Sevciovic Grumach

Braz J Allergy Immunol. 2022;6(2):149-50

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Diretrizes brasileiras de angioedema hereditário 2022 - Parte 2: terapêutica

2022 Brazilian guidelines for hereditary angioedema - Part 2: therapy

Régis A. Campos1; Faradiba Sarquis Serpa2; Eli Mansour3; Maria Luiza Oliva Alonso4; Luisa Karla Arruda5; Marcelo Vivolo Aun6,7; Maine Luellah Demaret Bardou8; Ana Flávia Bernardes3; Fernanda Lugão Campinhos2; Herberto Jose Chong-Neto9; Rosemeire Navickas Constantino-Silva10; Jane da Silva11; Sérgio Duarte Dortas-Junior4; Mariana Paes Leme Ferriani5; Joanemile Pacheco de Figueiredo12; Pedro Giavina-Bianchi6; Lais Souza Gomes6; Ekaterini Goudouris13; Anete Sevciovic Grumach8; Marina Teixeira Henriques8; Antônio Abilio Motta6; Therezinha Ribeiro Moyses2; Fernanda Leonel Nunes5; Jorge A. Pinto14; Nelson Augusto Rosario-Filho9; Norma de Paula M. Rubini15; Almerinda Maria do Rêgo Silva16; Dirceu Solé17; Ana Júlia Ribeiro Teixeira6; Eliana Toledo18; Camila Lopes Veronez19; Solange Oliveira Rodrigues Valle4

Braz J Allergy Immunol. 2022;6(2):170-196

Resumo PDF Português PDF Inglês

O tratamento do angioedema hereditário tem início com a educação dos pacientes e familiares sobre a doença, pois é fundamental o conhecimento da imprevisibilidade das crises, assim como os seus fatores desencadeantes. O tratamento medicamentoso se divide em terapia das crises e profilaxia das manifestações clínicas. As crises devem ser tratadas o mais precocemente possível com o uso do antagonista do receptor de bradicinina, o icatibanto ou o concentrado de C1-inibidor. É necessário estabeler um plano de ação em caso de crises para todos os pacientes. A profilaxia de longo prazo dos sintomas deve ser realizada preferencialmente com medicamentos de primeira linha, como concentrado do C1-inibidor ou o anticorpo monoclonal anti-calicreína, lanadelumabe. Como segunda linha de tratamento temos os andrógenos atenuados. Na profilaxia de curto prazo, antes de procedimentos que podem desencadear crises, o uso do concentrado de C1-inibidor é preconizado. Existem algumas restrições para uso desses tratamentos em crianças e gestantes que devem ser consideradas. Novos medicamentos baseados nos avanços do conhecimento da fisiopatologia do angioedema hereditário estão em desenvolvimento, devendo melhorar a qualidade de vida dos pacientes. O uso de ferramentas padronizadas para monitorização da qualidade de vida, do controle e da atividade da doença são fundamentais no acompanhamento destes pacientes. A criação de associações de pacientes e familiares de pacientes com angioedema hereditário tem desempenhado um papel muito importante no cuidado destes pacientes no nosso país.

Descritores: Angioedema hereditário, tratamento farmacológico, tratamento de emergência, qualidade de vida, tratamento biológico.

Diretrizes brasileiras do angioedema hereditário 2022 - Parte 1: definição, classificação e diagnóstico

2022 Brazilian guidelines for hereditary angioedema - Part 1: definition, classification, and diagnosis

Régis A. Campos1; Faradiba Sarquis Serpa2; Eli Mansour3; Maria Luiza Oliva Alonso4; Luisa Karla Arruda5; Marcelo Vivolo Aun6,7; Maine Luellah Demaret Bardou8; Ana Flávia Bernardes3; Fernanda Lugão Campinhos2; Herberto Jose Chong-Neto9; Rosemeire Navickas Constantino-Silva10; Jane da Silva11; Sérgio Duarte Dortas-Junior4; Mariana Paes Leme Ferriani5; Joanemile Pacheco de Figueiredo12; Pedro Giavina-Bianchi6; Lais Souza Gomes6; Ekaterini Goudouris13; Anete Sevciovic Grumach8; Marina Teixeira Henriques8; Antônio Abilio Motta6; Therezinha Ribeiro Moyses2; Fernanda Leonel Nunes5; Jorge A. Pinto14; Nelson Augusto Rosario-Filho9; Norma de Paula M. Rubini15; Almerinda Maria do Rêgo Silva16; Dirceu Solé17; Ana Julia Ribeiro Teixeira6; Eliana Toledo18; Camila Lopes Veronez19; Solange Oliveira Rodrigues Valle4

Braz J Allergy Immunol. 2022;6(2):151-169

Resumo PDF Português PDF Inglês

O angioedema hereditário é uma doença autossômica dominante caracterizada por crises recorrentes de edema que acometem o tecido subcutâneo e o submucoso, com envolvimento de diversos órgãos. Os principais locais afetados são face, membros superiores e inferiores, as alças intestinais e as vias respiratórias superiores. Em decorrência da falta de conhecimento dessa condição por profissionais de saúde, ocorre atraso importante no seu diagnóstico, comprometendo a qualidade de vida dos indivíduos afetados. Além disso, o retardo no diagnóstico pode resultar em aumento da mortalidade por asfixia devido ao edema de laringe. A natureza errática das crises com variação do quadro clínico e gravidade dos sintomas entre diferentes pacientes, e no mesmo paciente ao longo da vida, se constitui em desafio no cuidado dos doentes que têm angioedema hereditário. O principal tipo de angioedema hereditário é resultante de mais de 700 variantes patogênicas do gene SERPING1 com deficiência funcional ou quantitativa da proteína inibidor de C1, porém nos últimos anos outras mutações foram descritas em seis outros genes. Ocorreram avanços importantes na fisiopatologia da doença e novas drogas para o tratamento do angioedema hereditário foram desenvolvidas. Nesse contexto, o Grupo de Estudos Brasileiro em Angioedema Hereditário (GEBRAEH) em conjunto com a Associação Brasileira de Alergia e Imunologia (ASBAI) atualizou as diretrizes brasileiras do angioedema hereditário. O maior conhecimento dos diversos aspectos resultou na divisão das diretrizes em duas partes, sendo nessa primeira parte abordados a definição, a classificação e o diagnóstico.

Descritores: Angioedema, angioedema hereditário, diagnóstico, classificação, diagnóstico diferencial.

Imunoglobulina humana por via subcutânea para imunodeficiências primárias

Subcutaneous immunoglobulin therapy for primary immunodeficiencies

Ekaterini Simoes Goudouris1,12; Almerinda Maria Rego Silva2,12; Aluce Loureiro Ouricuri3,12; Anete Sevciovic Grumach4,12; Antonio Condino Neto5,12; Beatriz Tavares Costa Carvalho6,12; Cristina Maria Kokron7,12; Dewton de Moraes Vasconcelos8,12; Gesmar Rodrigues Silva Segundo9,12; Mayra de Barros Dorna10,12; Myrthes Anna Maragna Toledo Barros8,12; Wilma Carvalho Neves Forte11,12

Braz J Allergy Immunol. 2014;2(4):127-128

PDF Português

O sistema complemento e a resposta imunológica ao HIV

The complement system and the immune response to HIV

Yu Ching Lian1; Marinella Della Negra1; Anete Sevciovic Grumach2

Rev. bras. alerg. imunolpatol. 1999;22(3):94-100

PDF Português

Recomendações da Associação Brasileira de Alergia e Imunologia para orientação dos pacientes com Imunodeficiências durante a pandemia COVID-19

Recommendations of the Brazilian Association of Allergy and Immunology to guide patients with Immunodeficiencies during the COVID-19 pandemic

Ekaterini Goudouris1; Almerinda Maria Rego Silva2; Anete Sevciovic Grumach3; Antonio Condino Neto4; Carolina Cardoso de Mello Prando5; Carolina Sanchez Aranda6; Cristina Maria Kokron7; Fernanda Pinto Mariz8; Gesmar Rodrigues Silva Segundo9; Mayra de Barros Dorna10; Wilma Carvalho Neves Forte11; Helena Fleck Velasco12

Braz J Allergy Immunol. 2020;4(1):134-135

PDF Português

Sobre a falta de imunoglobulina humana

Almerinda Maria Rego Silva; Anete Sevciovic Grumach; Antonio Condino Neto; Carolina Cardoso de Mello Prando; Carolina Sanchez Aranda; Cristina Maria Kokron; Ekaterini Simões Goudouris; Fernanda Mariz; Gesmar Rodrigues Silva Segundo; Mayra de Barros Dorna; Wilma Carvalho Neves Forte; Helena Fleck Velasco

Braz J Allergy Immunol. 2019;3(3):322-323

PDF Português

Vacinação contra COVID-19 em pacientes portadores de angioedema hereditário: recomendações do Grupo de Estudos Brasileiro em Angioedema Hereditário (GEBRAEH)

COVID-19 vaccination in patients with hereditary angioedema: recommendations from the Brazilian Group for the Study on Hereditary Angioedema (GEBRAEH)

Faradiba Sarquis Serpa1; Eli Mansour2; Anete Sevciovic Grumach3; Adriana Santos Moreno4; Camila Lopes Veronez5; Eliana Toledo6; Herberto Jose Chong-Neto7; João Bosco Pesquero8; Luisa Karla Arruda9; Pedro Giavina-Bianchi10; Solange Oliveira Rodrigues Valle11; Régis de Albuquerque Campos12

Braz J Allergy Immunol. 2021;5(1):15-18

Resumo PDF Português

No curso da pandemia da COVID-19, o desenvolvimento rápido de vacinas seguras e eficazes é a principal estratégia de saúde pública para conter a propagação da doença. Nesse contexto, esclarecimentos em relação à prioridade e segurança da vacinação contra COVID-19 em pacientes portadores de angioedema hereditário (AEH), assim como de outras doenças, são necessários. Todos os pacientes devem receber a vacina seguindo a estratégia do Ministério da Saúde e manter as medidas de higiene, uso de máscaras e distanciamento social até o controle da pandemia.

Descritores: SARS-CoV-2, COVID-19, imunização, vacina, angioedema hereditário, alergia, anafilaxia.

Vacinas contra a COVID-19 e os erros inatos da imunidade (ou imunodeficiências primárias)

COVID-19 vaccines and inborn errors of immunity (or primary immunodeficiencies)

Eli Mansur1; Anete Sevciovic Grumach1; Antonio Condino Neto1; Helena Fleck Velasco1; Carolina Sanchez Aranda1; Gesmar Rodrigues Silva Segundo1; Renan Augusto Pereira1; Carolina Cardoso de Mello Prando2; Pedro Giavina-Bianchi2; Dewton de Moraes Vasconcelos2; Ana Karolina Barreto Berselli Marinho2; Lorena de Castro Diniz2; Ekaterini Simões Goudouris2

Braz J Allergy Immunol. 2021;5(1):33-35

Resumo PDF Português

Desde o início da pandemia de COVID-19 iniciou-se a corrida por uma imunização ativa, eficaz e segura. Todas as vacinas desenvolvidas até o momento vêm demostrando boa eficácia na prevenção de casos graves de COVID-19, de hospitalizações e mortes. Muitos pacientes com erros inatos da imunidade (EII) não terão capacidade de desenvolver uma resposta imune semelhante ao indivíduo imunocompetente. Esses pacientes foram incluídos nos grupos prioritários definidos pelo Ministério da Saúde, como pessoas entre 18 a 59 anos com uma ou mais das comorbidades, incluindo as imunodeficiências primárias. Eles podem e devem receber as vacinas em uso contra o SARS-CoV-2, mas nem sempre apresentarão uma resposta imunológica satisfatória e protetora, e, portanto, seus contactantes também devem ser vacinados.

Descritores: Erros inatos da imunidade, doenças da imunodeficiência primária, COVID-19.

2022 Associação Brasileira de Alergia e Imunologia

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