Brazilian Journal of Allergy and Immunology (BJAI)

A deficiência de anticorpos específicos antipolissacarídeos é um dos erros inatos da imunidade predominantemente de anticorpos, destacando-se entre os defeitos mais frequentes. É caracterizada por uma permanência de imaturidade da resposta imunológica a antígenos polissacarídeos, estando normais linfócitos B, classes e subclasses de imunoglobulinas. O paciente apresenta maior suscetibilidade a infecções por bactérias encapsuladas, especialmente Streptococcus pneumoniae e Haemophilus influenzae. As principais manifestações clínicas são otites, sinusites, traqueobronquites e pneumonias de repetição; pode haver meningite pneumocócica e septicemia. A investigação é feita por titulação de anticorpos antipolissacarídeos antes e após a aplicação da vacina pneumocócica não conjugada. Até dois anos, há imaturidade fisiológica desse setor da imunidade, por isso, o diagnóstico não pode ser feito antes desta idade. O tratamento, além de antibiótico precoce em vigência de quadros infecciosos, inclui antibióticos profiláticos, aplicação de vacina conjugada com proteínas e/ou reposição de imunoglobulina humana endovenosa ou subcutânea. O diagnóstico e o tratamento precoce melhoram a qualidade de vida do paciente, diminuindo o risco de sequelas e até de óbito por infecção, e quando não são precoces, é possível que haja sequelas como bronquiectasias, hipoacusia ou danos neurológicos.

Descritores: Síndromes de imunodeficiência, sinais e sintomas, imunoglobulina G, vacinas pneumocócicas.

A síndrome hemofagocítica é determinada por desregulação do sistema imunológico, caracterizada por ativação excessiva de macrófagos, resultando em fagocitose de células sanguíneas normais no fígado, baço e medula óssea. Pode ser primária (genética) ou secundária (adquirida). Em adultos quase sempre é secundária, tendo infecções, neoplasias e doenças autoimunes como frequentes desencadeadores. Entre as principais manifestações da síndrome estão febre prolongada e hepatoesplenomegalia. O diagnóstico até o momento é confirmado pelo achado de hemofagocitose em biópsia de medula óssea. Entretanto, é descrito que a biópsia de medula óssea é normal nos primeiros dias de manifestações da síndrome. O presente relato tem como objetivo mostrar a observação de hemofagocitose em cultura de células de sangue periférico de paciente de 29 anos precedendo a hemofagocitose em biópsia de medula óssea. A paciente apresentava diferentes infecções, com grave comprometimento do estado geral e sem melhora com o tratamento das infecções. O achado laboratorial permitiu o tratamento precoce da síndrome hemofagocítica e a melhora da paciente. No presente relato a técnica utilizada está descrita detalhadamente para que possa ser reproduzida, além de ser apresentada uma revisão não sistemática da literatura sobre a síndrome.

Descritores: Linfo-histiocitose hemofagocítica, hiperferritinemia, infecção persistente.

OBJETIVO: Estudar a possível relaçao entre mudança para ambiente físico com maior número de pessoas e aparecimento de pneumonias de repetiçao em pacientes com imunodeficiência comum variável (ICV).
MÉTODOS: Realizou-se estudo prospectivo-transversal em amostra de conveniência de pacientes com ICV e história de pneumonias de repetiçao, acompanhados em serviço especializado de hospital terciário.
RESULTADOS: Entre os 23 pacientes selecionados com ICV e história de pneumonias, cinco apresentaram pneumonias após mudança para ambientes com maior número de pessoas.
CONCLUSAO: Um subgrupo de pacientes com ICV apresentou pneumonias após mudança para ambiente físico com maior número de pessoas. O diagnóstico de ICV deve ser feito o mais precocemente possível, na tentativa de evitar sequelas pulmonares irreversíveis. Sendo assim, é importante a pesquisa desta doença em indivíduos que apresentem pneumonias após mudanças de ambiente físico, incluindo mudanças para locais onde o espaço é compartilhado com número aumentado de pessoas.

Descritores: Imunodeficiência comum variável, imunodeficiências primárias, pneumonias.

A síndrome de Melkersson-Rosenthal é uma condição rara caracterizada pela tríade clássica: edema orofacial, língua fissurada e paralisia facial. Pode haver apenas uma ou duas manifestações por tempo prolongado, dificultando o diagnóstico. É denominada queilite de Miescher quando a única manifestação é o edema orofacial, com histologia característica. O presente relato tem como objetivo alertar para o diagnóstico da síndrome de Melkersson-Rosenthal em casos de angioedema labial crônico, com revisão da literatura. Mulher de 40 anos apresentando edema labial desde os 23 anos de idade, sem regressão há cinco anos, sem prurido, sem desencadeantes. Observou-se língua fissurada ao exame físico. Sem alterações aos exames complementares. O edema orofacial persistente, a língua fissurada, a biópsia de lábio inferior evidenciando queilite crônica (hiperqueratose e infiltração linfocítica perivascular) e a exclusão de diagnósticos diferenciais através de exames complementares permitiram o diagnóstico da síndrome de Melkersson-Rosenthal. A paciente foi então encaminhada à Cirurgia Plástica, que orientou retirada cirúrgica do excesso labial. O diagnóstico da síndrome é essencialmente clínico. O tratamento deve ser individualizado, visando o alívio das manifestações clínicas apresentadas em cada caso. É importante o acompanhamento multiprofissional tentando minimizar danos psicológicos e melhorar o prognóstico. A síndrome de Melkersson-Rosenthal pode apresentar-se como angioedema labial crônico e língua fissurada, sem paralisia facial, podendo retardar o diagnóstico, como no presente caso. É necessária a lembrança da síndrome para o diagnóstico e conduta mais precoce, para melhor qualidade de vida destes pacientes.

Descritores: Síndrome de Melkersson-Rosenthal, angioedema, paralisia facial, alergia e imunologia.