Brazilian Journal of Allergy and Immunology (BJAI)

INTRODUÇÃO:A asma é a doença crônica mais prevalente na infância. O controle da doença é desafiador, porém fundamental para evitar exacerbações graves e danos em longo prazo. Estudos em adultos já mostraram que a baixa adesão medicamentosa, bem como aos cuidados do ambiente, impactam no controle da doença.
OBJETIVO: Conhecer a adesão ao tratamento da asma na população pediátrica e associá-lo ao controle da doença e outras variáveis clínicas.
MÉTODOS: Trata-se de um estudo observacional transversal onde foram incluídos 104 pacientes com asma, acompanhados no Serviço de Alergia, Imunologia e Pneumologia Pediátrica do Complexo Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná. Foram realizadas entrevistas com base em questionários sobre adesão ao uso de medicação, controle ambiental e crenças populares sobre a asma.
RESULTADOS: Foi possível identificar uma correlação positiva entre pacientes que acreditavam em um ou mais mitos sobre a asma e pior adesão ao uso da medicação (p = 0,025). Também foi possível identificar uma relação significativa, entre uma boa adesão à medicação e o controle total da asma (p = 0,038) medido pelo Asthma Control Test (ACT) de 25 pontos. Cinquenta e um por cento dos participantes entrevistados relatou boa e ótima adesão ao controle de ambiente.
CONCLUSÃO: A adesão e o controle de ambiente avaliados foram satisfatórios na população de crianças asmáticas de um ambulatório de referência. As crenças populares mostraram influência na adesão e no controle da asma dos pacientes entrevistados. Os achados reforçam a importância da comunicação assertiva entre médico e paciente, bem como do papel da educação da asma também voltada para a população pediátrica.

Descritores: Asma, criança, tratamento farmacológico, adesão à medicação.

O tratamento do angioedema hereditário tem início com a educação dos pacientes e familiares sobre a doença, pois é fundamental o conhecimento da imprevisibilidade das crises, assim como os seus fatores desencadeantes. O tratamento medicamentoso se divide em terapia das crises e profilaxia das manifestações clínicas. As crises devem ser tratadas o mais precocemente possível com o uso do antagonista do receptor de bradicinina, o icatibanto ou o concentrado de C1-inibidor. É necessário estabeler um plano de ação em caso de crises para todos os pacientes. A profilaxia de longo prazo dos sintomas deve ser realizada preferencialmente com medicamentos de primeira linha, como concentrado do C1-inibidor ou o anticorpo monoclonal anti-calicreína, lanadelumabe. Como segunda linha de tratamento temos os andrógenos atenuados. Na profilaxia de curto prazo, antes de procedimentos que podem desencadear crises, o uso do concentrado de C1-inibidor é preconizado. Existem algumas restrições para uso desses tratamentos em crianças e gestantes que devem ser consideradas. Novos medicamentos baseados nos avanços do conhecimento da fisiopatologia do angioedema hereditário estão em desenvolvimento, devendo melhorar a qualidade de vida dos pacientes. O uso de ferramentas padronizadas para monitorização da qualidade de vida, do controle e da atividade da doença são fundamentais no acompanhamento destes pacientes. A criação de associações de pacientes e familiares de pacientes com angioedema hereditário tem desempenhado um papel muito importante no cuidado destes pacientes no nosso país.

Descritores: Angioedema hereditário, tratamento farmacológico, tratamento de emergência, qualidade de vida, tratamento biológico.

O angioedema hereditário é uma doença autossômica dominante caracterizada por crises recorrentes de edema que acometem o tecido subcutâneo e o submucoso, com envolvimento de diversos órgãos. Os principais locais afetados são face, membros superiores e inferiores, as alças intestinais e as vias respiratórias superiores. Em decorrência da falta de conhecimento dessa condição por profissionais de saúde, ocorre atraso importante no seu diagnóstico, comprometendo a qualidade de vida dos indivíduos afetados. Além disso, o retardo no diagnóstico pode resultar em aumento da mortalidade por asfixia devido ao edema de laringe. A natureza errática das crises com variação do quadro clínico e gravidade dos sintomas entre diferentes pacientes, e no mesmo paciente ao longo da vida, se constitui em desafio no cuidado dos doentes que têm angioedema hereditário. O principal tipo de angioedema hereditário é resultante de mais de 700 variantes patogênicas do gene SERPING1 com deficiência funcional ou quantitativa da proteína inibidor de C1, porém nos últimos anos outras mutações foram descritas em seis outros genes. Ocorreram avanços importantes na fisiopatologia da doença e novas drogas para o tratamento do angioedema hereditário foram desenvolvidas. Nesse contexto, o Grupo de Estudos Brasileiro em Angioedema Hereditário (GEBRAEH) em conjunto com a Associação Brasileira de Alergia e Imunologia (ASBAI) atualizou as diretrizes brasileiras do angioedema hereditário. O maior conhecimento dos diversos aspectos resultou na divisão das diretrizes em duas partes, sendo nessa primeira parte abordados a definição, a classificação e o diagnóstico.

Descritores: Angioedema, angioedema hereditário, diagnóstico, classificação, diagnóstico diferencial.

A associação entre sintomas de asma, rinoconjuntivite (RCA) e conjuntivite alérgica (CA) é frequente, e sintomas oculares podem afetar 75% dos pacientes com rinite, e 20% dos asmáticos. Embora asma e RCA sejam comumente associadas, a prevalência desta em crianças e os fatores de risco para seu desenvolvimento têm sido estudados com menor frequência. A CA é um espectro de condições clínicas que varia de formas agudas a formas crônicas e graves. A CA é frequentemente subdiagnosticada em pacientes com RA e asma, pois os sintomas são pouco valorizados. O desenvolvimento de RCA depende de fatores genéticos e ambientais, e estudos indicam que sexo, história familiar de atopia, sensibilização precoce, alergia alimentar e dermatite atópica são fatores de risco. Existem seis formas clínicas de alergia ocular: conjuntivite alérgica sazonal, conjuntivite alérgica perene, ceratoconjuntivite vernal, conjuntivite papilar gigante, ceratoconjuntivite atópica e blefaroconjuntivite de contato. As diferentes formas clínicas envolvem diferentes mecanismos imunológicos, principalmente reações de hipersensibilidade Tipo 1 e Tipo 4. Os principais sintomas são prurido ocular, hiperemia conjuntival, secreção ocular e lacrimejamento, sendo o prurido o sintoma cardinal. A avaliação do especialista em alergia é importante para a identificação de possíveis agentes desencadeantes, e do oftalmologista para avaliar possíveis complicações. A maioria dos pacientes com alergia ocular inicia o tratamento com automedicação, geralmente com colírios não específicos. Anti-histamínicos são os principais medicamentos utilizados. Corticoides tópicos são reservados para casos graves. Imunomoduladores podem beneficiar esses pacientes, bem como imunoterapia. Imunobiológicos têm sido estudados para casos refratários.

Descritores: Conjuntivite alérgica, prurido, rinite alérgica.

INTRODUÇÃO: Os erros inatos de imunidade (EII) são distúrbios que ocasionam danos no desenvolvimento e/ou função do sistema imunológico. O diagnóstico muitas vezes não é realizado de imediato devido ao pouco conhecimento sobre as doenças, que leva a complicações graves e diminui a sobrevida e qualidade de vida desses pacientes. O objetivo desse estudo foi avaliar o tempo para o diagnóstico e as ocorrências infecciosas que acometeram pacientes com EII no decorrer de sua vida até o momento do diagnóstico.
MÉTODO: Foi realizado um estudo transversal, retrospectivo, em pacientes atendidos pelo serviço de Alergia, Imunologia e Pneumologia do Complexo Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná (CHC-UFPR), no período de junho de 1993 a março de 2019. Foram excluídos pacientes sem história prévia ao diagnóstico e com diagnóstico não confirmado de EII ou indefinido.
RESULTADOS: Dos 57 pacientes incluídos no estudo, a maioria (n = 34) era do sexo masculino. A idade ao diagnóstico variou de 2 até 38 anos, sendo a média 9 anos. Dentre as imunodeficiências, 43 (75,4%) tinham deficiência de anticorpos, 10 (17,5%) deficiência combinada, 3 (5,3%) deficiência de fagócitos e 1 (1,8%) deficiência de complemento. Em relação às infecções, os pacientes apresentaram mais de um episódio infeccioso, e também sofreram acometimento em mais de um sítio anatômico. As infecções mais frequentes foram as do trato respiratório inferior (80,7%), seguido das infecções do trato respiratório superior (50,9%). Foi encontrado um atraso médio de diagnóstico de 66,1 meses, sendo que 10,5% dos pacientes foram a óbito.
CONCLUSÃO: Apesar de já serem bem caracterizados, os EII ainda possuem diagnóstico tardio, levando os pacientes a complicações graves, e até à morte.

Descritores: Imunidade, infecção, diagnóstico.

Nas últimas décadas, consolidou-se o conhecimento da heterogeneidade de fatores associados à asma. Sexo, condições ambientais, genética, raça, obesidade, questões hormonais e imunológicas influenciam sintomas e resposta ao tratamento da asma. Associação entre asma e obesidade é observada em adultos e crianças e parece ser muito mais consistente no sexo feminino.As mulheres adultas também apresentam maior prevalência de asma em comparação aos homens, e têm três vezes mais chances de hospitalização, o que é mantido até a menopausa. Mulheres são mais afetadas quando expostas ao tabagismo passivo e ativo, e, nos meninos, a exposição intrauterina ao tabaco tem maior influência negativa no crescimento de vias aéreas. Homens e mulheres apresentam diferenças em relação ao envolvimento de pequenas vias aéreas. Os homens apresentaram mais aprisionamento aéreo induzido pela metacolina, enquanto as mulheres têm frações mais elevadas de óxido nítrico exalado. Mulheres apresentam maior diversidade de polimorfismos genéticos associados à asma. Quanto à resposta ao tratamento, homens respondem melhor funcionalmente, com aumento do VEF₁, quando utilizam corticoides inalatórios. Meninos entre 2-9 anos respondem melhor aos antagonistas de leucotrienos, resposta que se inverte e passa a ser mais significativa em meninas entre 10-14 anos. O enfoque do manejo atual da sibilância recorrente e da asma deve levar em consideração aspectos individuais específicos, que variam entre homens e mulheres, e que impactam no tratamento e prognóstico da doença.

Descritores: Asma, sexo, sons respiratórios.

Neste relato descrevemos as características clínicas, epidemiológicas e radiológicas da pneumonite de hipersensibilidade, uma causa rara de insuficiência respiratória em pediatria. Paciente masculino, com 8 anos de idade, proveniente da zona rural, admitido em serviço terciário por quadro de febre, vômitos, tosse seca, dispneia progressiva, anorexia e perda de peso há 15 dias, associado a taquipneia, esforço respiratório, hipóxia e estertores finos em base direita. Tomografia computadoriza de tórax demonstrou opacidades com atenuações em vidro fosco, com comprometimento difuso e distribuição predominantemente centrolobular e acinar, característicos de pneumonite por hipersensibilidade. Na revisão das condições e hábitos de vida, foi relatado pela responsável do paciente a presença de um aviário e convívio com aves de várias espécies na residência, reforçando a hipótese diagnóstica, após descartadas outras causas de insuficiência respiratória. Iniciado corticoterapia com metilprednisolona 1 mg/kg/dia por 7 dias, seguido de redução progressiva nas semanas posteriores. Paciente evoluiu com melhora do quadro e alta hospitalar, após orientações sobre controle ambiental e importância do afastamento dos antígenos desencadeantes. A pneumonite por hipersensibilidade é uma síndrome incomum na população pediátrica, que pode levar à insuficiência respiratória e fibrose pulmonar, devendo ser considerada nos pacientes com epidemiologia positiva. Pela sua raridade e semelhança com outras infecções respiratórias, ressalta-se ainda a importância da coleta de dados sobre os hábitos de vida dos pacientes, destacando sua importância para a elucidação diagnóstica.

Descritores: Doenças pulmonares intersticiais, criança, insuficiência respiratória.

A utilização de agentes imunobiológicos em alergia e imunologia tem sido cada vez mais frequente nos últimos anos, emergindo como potencialmente eficazes para o tratamento de doenças alérgicas e de hipersensibilidade. O uso de imunobiológicos em doenças alérgicas está recomendado nas formas graves onde a eficácia, segurança e custo-efetividade estão comprovados. O objetivo deste artigo é sintetizar os efeitos adversos mais comuns ou significativos, incluindo as reações de hipersensibilidade aos principais anticorpos monoclonais aprovados para o tratamento de doenças alérgicas licenciados e comercializados no Brasil até o momento.

Descritores: Anticorpos monoclonais, asma, efeitos colaterais e reações adversas relacionados a medicamentos, dermatite atópica, urticária.

A síndrome de enterocolite induzida por proteína alimentar, conhecida como "FPIES" (do inglês: Food Protein-Induced Enterocolitis Syndrome) é uma das apresentações da alergia alimentar não IgE mediada. Tema antes considerado raro, torna-se cada vez mais frequente nos pronto-atendimentos pediátricos. Através dos dados disponíveis na literatura, buscou-se relatar apresentação, diagnóstico e manejo da FPIES. Foi realizada busca ativa na base de dados PubMed do termo "food protein-induced enterocolitis" entre 2014 e 2019. Foram selecionados os artigos cuja população em estudo compunha a faixa etária pediátrica, e artigos completos que estavam disponíveis. Os pacientes usualmente descritos são lactentes com vômitos incoercíveis, diarreia, palidez, letargia e desidratação. Destes, alguns casos evoluem para choque hipovolêmico e acidose metabólica, podendo levar a diagnósticos equivocados. A proteína do leite de vaca, soja e arroz compõem os principais desencadeantes da doença. Entretanto, há diversos alimentos descritos neste processo. O diagnóstico dá-se através de história clínica compatível associada à reprodutibilidade dos sintomas quando ocorre reexposição ao alimento suspeito. O manejo agudo fundamenta-se na expansão volêmica, ondansetrona e corticoide, nos casos graves. Devido aos múltiplos fenótipos existentes, curto período de estudo, prevalência e patogenia incerta, a FPIES apresenta muitas lacunas a serem preenchidas. Assim, o presente estudo apresenta os consensos disponíveis e divergências atuais.

Descritores: Hipersensibilidade alimentar, hipersensibilidade, enterocolite.

O objetivo deste estudo foi avaliar a utilidade do teste de provocação oral (TPO) em pacientes encaminhados para investigação de reações alérgicas a medicamentos. Foi realizado um estudo analítico, transversal, com coleta de dados de pacientes de 0 a 14 anos, com história de reação adversa a medicamentos no período entre junho de 2017 a junho de 2019. Os pacientes foram submetidos aos testes cutâneos alérgicos por puntura (TCA), e na sequência, TPO com os medicamentos suspeitos. Os TPO foram abertos, e se o paciente apresentasse manifestação clínica compatível, o teste era interrompido e considerado positivo. Foram avaliadas 38 reações com fármacos orais. Dentre os 36 pacientes submetidos aos TPO, 23 (63,8%) eram do sexo masculino, média de idade de 5,7 anos; 32 (88,8%) tinham história de atopia, e 13 (36,1%) apresentaram teste cutâneo positivo para aeroalérgenos. Todos (n = 38) relataram sinais e sintomas cutâneos, 9 (25%) com sintomas respiratórios, 2 (5,5%) com sintomas gastrointestinais e 1 (2,7%) com outros sintomas. Todos os TCA para os fármacos avaliados foram negativos. Os TPO foram realizados com: antibióticos em 21 (55,2%), 16 (42,1%) com analgésicos e anti-inflamatórios, e 1 com prednisona (2,6%). Dentre os TPO, somente 1 (2,6%) foi positivo ao ibuprofeno. Concluiu-se que o teste de provocação oral a fármacos teve a finalidade de excluir, mais do que confirmar alergia, o que reforça a importância da confirmação, uma vez que a prevalência de alergia medicamentosa confirmada é baixa, sobretudo em crianças.

Descritores: Antibacterianos, hipersensibilidade a drogas, pediatria.

Os medicamentos imunobiológicos têm sido frequentemente utilizados no tratamento das doenças alérgicas e de natureza imunológica. Esses agentes regulam a resposta imunológica do tipo 2 nas doenças alérgicas ou atuam em diversas vias de ativação alteradas nos erros inatos da imunidade. Com o surgimento da pandemia COVID-19 um crescente número de pacientes em uso de imunobiológicos para essas condições deverão ser vacinados contra o vírus SARS-CoV-2.Dessa forma, existe a necessidade de avaliar a segurança e eficácia destas vacinas nos pacientes em uso de imunobiológicos para asma, dermatite atópica, rinossinusite crônica com pólipos nasais, urticária crônica e erros inatos da imunidade.Foi realizada uma busca de literatura recente relevante sobre imunobiológicos e vacinas COVID-19 no PubMed.Existe um consenso de manutenção desses agentes durante a pandemia COVID-19, embora nas doenças alérgicas os mesmos devam ser suspensos durante a infecção ativa. Por outro lado, dados disponíveis em relação à segurança e eficácia das vacinas contra a COVID-19 nesse grupo de pacientes são escassos. Existem relatos do uso de outras vacinas inativadas em associação com alguns imunobiológicos demonstrando serem eficazes e seguras. Portanto, considerando o risco potencial da infecção COVID-19, especialmente nos pacientes portadores de erros inatos da imunidade, recomendamos que as vacinas contra a COVID-19 sejam utilizadas nos pacientes em uso de imunobiológicos. Desta forma, existe uma necessidade de estudos que avaliem estas questões haja vista que a terapia com diversos imunobiológicos tem sido amplamente utilizada nos pacientes com doenças alérgicas e de natureza imunológica.

Descritores: Produtos biológicos, anticorpos monoclonais, infecções por coronavírus, vacinação, COVID-19.