Brazilian Journal of Allergy and Immunology (BJAI)

As doenças autoinflamatórias sao doenças inflamatórias raras cujo cerne imunológico baseia-se na imunidade inata. A maioria das doenças autoinflamatórias tem início na idade pediátrica, mas pouco se sabe sobre as doenças que se iniciam na vida adulta. O diagnóstico é feito por exclusao, e, quando possível, com auxílio de técnicas moleculares. Este artigo tem como objetivo relatar um caso de doença autoinflamatória de início na vida adulta e a partir dele estabelecer fluxograma de auxílio ao diagnóstico.

Descritores: Inflamaçao, imunidade inata, doenças hereditárias autoinflamatórias, síndromes periódicas associadas à criopirina, febre familiar do Mediterrâneo, Imunoglobulina D.

INTRODUÇÃO: Estudos anteriores mostraram que diferentes tipos de veneno, como os de cobras, aracnídeos e insetos Hymenoptera, podem induzir a ativação do complexo inflamatório, e especificamente do seu receptor NLRP3, como o componente melitina do veneno da abelha (Apis mellifera). Além disso, o complexo inflamatório pode aumentar a suscetibilidade à hipersensibilidade. Este estudo teve como objetivo caracterizar a ativação do inflamassoma em indivíduos alérgicos ao veneno de himenópteros a partir da hipótese de que a ativação do inflamassoma pode estar desregulada em indivíduos alérgicos e, portanto, contribuir para o traço alérgico.
MÉTODOS: Dez indivíduos alérgicos e 17 adultos saudáveis não alérgicos foram recrutados. A ativação do inflamassoma foi medida por imunofluorescência da caspase-1 ativada com o kit FAM-FLICA e pela piroptose. As citocinas foram medidas por ELISA.
RESULTADOS: Indivíduos alérgicos apresentam uma liberação constitutiva de citocinas derivadas do inflamassoma e uma hiper-resposta do inflamassoma aos venenos de abelha, vespa ou formiga "fire" em macrófagos derivados de monócitos, tanto em termos de liberação de IL-1ß quanto de piroptose.
CONCLUSÃO: Os achados do estudo sugerem que um contexto pró-inflamatório pode influenciar a reação alérgica ao veneno de inseto além da resposta relacionada à IgE.

Descritores: Alergia ao inflamassoma, veneno de Hymenoptera, IL-1ß, piroptose, proteína 3 que contém domínio de pirina da família NLR.

As doenças autoinflamatórias sistêmicas sao um grupo de doenças raras recentemente descritas, mas que vêm ganhando espaço no cenário clínico. Caracterizam-se por alteraçoes da imunidade inata, portanto sem a presença de linfócito T autorreator ou autoanticorpo, e que respondem ao bloqueio de uma única citocina. Esta revisao tem como objetivo analisar a base imunofisiológica destas doenças e descrever brevemente cada uma delas com suas características clínicas mais importantes.

Descritores: Inflamaçao, doenças hereditárias autoinflamatórias, imunidade inata.