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Revista oficial da Associação Brasileira de Alergia e Imunologia ASBAI
Revista oficial da Sociedad Latinoamericana de Alergia, Asma e Inmunología SLaai

Brazilian Journal of Allergy and Immunology (BJAI)

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Diretrizes brasileiras de angioedema hereditário 2022 - Parte 2: terapêutica

2022 Brazilian guidelines for hereditary angioedema - Part 2: therapy

Régis A. Campos1; Faradiba Sarquis Serpa2; Eli Mansour3; Maria Luiza Oliva Alonso4; Luisa Karla Arruda5; Marcelo Vivolo Aun6,7; Maine Luellah Demaret Bardou8; Ana Flávia Bernardes3; Fernanda Lugão Campinhos2; Herberto Jose Chong-Neto9; Rosemeire Navickas Constantino-Silva10; Jane da Silva11; Sérgio Duarte Dortas-Junior4; Mariana Paes Leme Ferriani5; Joanemile Pacheco de Figueiredo12; Pedro Giavina-Bianchi6; Lais Souza Gomes6; Ekaterini Goudouris13; Anete Sevciovic Grumach8; Marina Teixeira Henriques8; Antônio Abilio Motta6; Therezinha Ribeiro Moyses2; Fernanda Leonel Nunes5; Jorge A. Pinto14; Nelson Augusto Rosario-Filho9; Norma de Paula M. Rubini15; Almerinda Maria do Rêgo Silva16; Dirceu Solé17; Ana Júlia Ribeiro Teixeira6; Eliana Toledo18; Camila Lopes Veronez19; Solange Oliveira Rodrigues Valle4

Braz J Allergy Immunol. 2022;6(2):170-196

Resumo PDF Português PDF Inglês

O tratamento do angioedema hereditário tem início com a educação dos pacientes e familiares sobre a doença, pois é fundamental o conhecimento da imprevisibilidade das crises, assim como os seus fatores desencadeantes. O tratamento medicamentoso se divide em terapia das crises e profilaxia das manifestações clínicas. As crises devem ser tratadas o mais precocemente possível com o uso do antagonista do receptor de bradicinina, o icatibanto ou o concentrado de C1-inibidor. É necessário estabeler um plano de ação em caso de crises para todos os pacientes. A profilaxia de longo prazo dos sintomas deve ser realizada preferencialmente com medicamentos de primeira linha, como concentrado do C1-inibidor ou o anticorpo monoclonal anti-calicreína, lanadelumabe. Como segunda linha de tratamento temos os andrógenos atenuados. Na profilaxia de curto prazo, antes de procedimentos que podem desencadear crises, o uso do concentrado de C1-inibidor é preconizado. Existem algumas restrições para uso desses tratamentos em crianças e gestantes que devem ser consideradas. Novos medicamentos baseados nos avanços do conhecimento da fisiopatologia do angioedema hereditário estão em desenvolvimento, devendo melhorar a qualidade de vida dos pacientes. O uso de ferramentas padronizadas para monitorização da qualidade de vida, do controle e da atividade da doença são fundamentais no acompanhamento destes pacientes. A criação de associações de pacientes e familiares de pacientes com angioedema hereditário tem desempenhado um papel muito importante no cuidado destes pacientes no nosso país.

Descritores: Angioedema hereditário, tratamento farmacológico, tratamento de emergência, qualidade de vida, tratamento biológico.

Diretrizes brasileiras do angioedema hereditário 2022 - Parte 1: definição, classificação e diagnóstico

2022 Brazilian guidelines for hereditary angioedema - Part 1: definition, classification, and diagnosis

Régis A. Campos1; Faradiba Sarquis Serpa2; Eli Mansour3; Maria Luiza Oliva Alonso4; Luisa Karla Arruda5; Marcelo Vivolo Aun6,7; Maine Luellah Demaret Bardou8; Ana Flávia Bernardes3; Fernanda Lugão Campinhos2; Herberto Jose Chong-Neto9; Rosemeire Navickas Constantino-Silva10; Jane da Silva11; Sérgio Duarte Dortas-Junior4; Mariana Paes Leme Ferriani5; Joanemile Pacheco de Figueiredo12; Pedro Giavina-Bianchi6; Lais Souza Gomes6; Ekaterini Goudouris13; Anete Sevciovic Grumach8; Marina Teixeira Henriques8; Antônio Abilio Motta6; Therezinha Ribeiro Moyses2; Fernanda Leonel Nunes5; Jorge A. Pinto14; Nelson Augusto Rosario-Filho9; Norma de Paula M. Rubini15; Almerinda Maria do Rêgo Silva16; Dirceu Solé17; Ana Julia Ribeiro Teixeira6; Eliana Toledo18; Camila Lopes Veronez19; Solange Oliveira Rodrigues Valle4

Braz J Allergy Immunol. 2022;6(2):151-169

Resumo PDF Português PDF Inglês

O angioedema hereditário é uma doença autossômica dominante caracterizada por crises recorrentes de edema que acometem o tecido subcutâneo e o submucoso, com envolvimento de diversos órgãos. Os principais locais afetados são face, membros superiores e inferiores, as alças intestinais e as vias respiratórias superiores. Em decorrência da falta de conhecimento dessa condição por profissionais de saúde, ocorre atraso importante no seu diagnóstico, comprometendo a qualidade de vida dos indivíduos afetados. Além disso, o retardo no diagnóstico pode resultar em aumento da mortalidade por asfixia devido ao edema de laringe. A natureza errática das crises com variação do quadro clínico e gravidade dos sintomas entre diferentes pacientes, e no mesmo paciente ao longo da vida, se constitui em desafio no cuidado dos doentes que têm angioedema hereditário. O principal tipo de angioedema hereditário é resultante de mais de 700 variantes patogênicas do gene SERPING1 com deficiência funcional ou quantitativa da proteína inibidor de C1, porém nos últimos anos outras mutações foram descritas em seis outros genes. Ocorreram avanços importantes na fisiopatologia da doença e novas drogas para o tratamento do angioedema hereditário foram desenvolvidas. Nesse contexto, o Grupo de Estudos Brasileiro em Angioedema Hereditário (GEBRAEH) em conjunto com a Associação Brasileira de Alergia e Imunologia (ASBAI) atualizou as diretrizes brasileiras do angioedema hereditário. O maior conhecimento dos diversos aspectos resultou na divisão das diretrizes em duas partes, sendo nessa primeira parte abordados a definição, a classificação e o diagnóstico.

Descritores: Angioedema, angioedema hereditário, diagnóstico, classificação, diagnóstico diferencial.

Diretrizes brasileiras para o diagnóstico e tratamento do angioedema hereditário - 2017

Brazilian guidelines for the diagnosis and treatment of hereditary angioedema - 2017

Pedro Giavina-Bianchi1; L. Karla Arruda2; Marcelo V. Aun1; Regis A. Campos3; Herberto J. Chong-Neto4; Rosemeire N. Constantino-Silva5; Fátima F. Fernandes6; Maria F. Ferraro2; Mariana P. L. Ferriani2; Alfeu T. França7; Gustavo Fusaro8; Juliana F. B. Garcia1; Shirley Komninakis5; Luana S. M. Maia2; Eli Mansour9; Adriana S. Moreno2; Antonio A. Motta1; Joao Bosco Pesquero10; Nathalia Portilho1; Nelson A. Rosário4; Faradiba S. Serpa11; Dirceu Solé12; Eliana Toledo13; Solange O. R. Valle7; Camila Lopes Veronez10; Anete S. Grumach5

Braz J Allergy Immunol. 2017;1(1):23-48

Resumo PDF Português

O angioedema hereditário é uma doença autossômica dominante caracterizada por crises de edema com o envolvimento de múltiplos órgaos. A doença é desconhecida por muitos profissionais da área da saúde e, portanto, subdiagnosticada. Os pacientes que nao sao diagnosticados e tratados adequadamente têm uma mortalidade estimada de 25% a 40%, devido ao angioedema da laringe, resultando em asfixia. O angioedema de alças intestinais é outra manifestaçao importante e incapacitante, que pode ser a principal ou a única durante uma crise da doença. Neste cenário, um grupo de especialistas da Associaçao Brasileira de Alergia e Imunologia (ASBAI) e do Grupo Brasileiro de Estudos sobre Angioedema Hereditário (GEBRAEH) atualizou as diretrizes para o diagnóstico e terapia do angioedema hereditário.

Descritores: Angioedema, angioedema hereditário, diagnóstico, tratamento.

Vacinação contra COVID-19 em pacientes portadores de angioedema hereditário: recomendações do Grupo de Estudos Brasileiro em Angioedema Hereditário (GEBRAEH)

COVID-19 vaccination in patients with hereditary angioedema: recommendations from the Brazilian Group for the Study on Hereditary Angioedema (GEBRAEH)

Faradiba Sarquis Serpa1; Eli Mansour2; Anete Sevciovic Grumach3; Adriana Santos Moreno4; Camila Lopes Veronez5; Eliana Toledo6; Herberto Jose Chong-Neto7; João Bosco Pesquero8; Luisa Karla Arruda9; Pedro Giavina-Bianchi10; Solange Oliveira Rodrigues Valle11; Régis de Albuquerque Campos12

Braz J Allergy Immunol. 2021;5(1):15-18

Resumo PDF Português

No curso da pandemia da COVID-19, o desenvolvimento rápido de vacinas seguras e eficazes é a principal estratégia de saúde pública para conter a propagação da doença. Nesse contexto, esclarecimentos em relação à prioridade e segurança da vacinação contra COVID-19 em pacientes portadores de angioedema hereditário (AEH), assim como de outras doenças, são necessários. Todos os pacientes devem receber a vacina seguindo a estratégia do Ministério da Saúde e manter as medidas de higiene, uso de máscaras e distanciamento social até o controle da pandemia.

Descritores: SARS-CoV-2, COVID-19, imunização, vacina, angioedema hereditário, alergia, anafilaxia.

2022 Associação Brasileira de Alergia e Imunologia

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