Brazilian Journal of Allergy and Immunology (BJAI)

A doença sistêmica relacionada à IgG4 é uma doença emergente, recentemente descrita, caracterizada clinicamente por aumento parcial ou total de um órgao, e, por isso, com amplo espectro de manifestaçoes clínicas. Esta é uma doença sistêmica fibroinflamatória, patologicamente provocada pela infiltraçao de plasmoblastos IgG4 positivos que levam à inflamaçao eosinofílica do tecido e, consequentemente, fibrose estoriforme. Quando o diagnóstico é precoce, a melhora clínica e resposta sustentada com corticosteroides sistêmicos é impressionante. O diagnóstico é baseado em critérios patológicos, mas, recentemente, alguns trabalhos têm descrito que plasmoblastos no soro podem servir como um fator independente para auxiliar no diagnóstico da doença. Este artigo descreve uma apresentaçao atípica da doença relacionada à IgG4, em um paciente linfopênico com mediçao inconclusiva de plasmoblastos no soro.

Descritores: Imunoglobulina G, eosinófilos, hipergamaglobulinemia, imunoglobulinas, serosite, IgG4, doença sistêmica relacionada à IgG4.

As doenças autoinflamatórias sistêmicas sao um grupo de doenças raras recentemente descritas, mas que vêm ganhando espaço no cenário clínico. Caracterizam-se por alteraçoes da imunidade inata, portanto sem a presença de linfócito T autorreator ou autoanticorpo, e que respondem ao bloqueio de uma única citocina. Esta revisao tem como objetivo analisar a base imunofisiológica destas doenças e descrever brevemente cada uma delas com suas características clínicas mais importantes.

Descritores: Inflamaçao, doenças hereditárias autoinflamatórias, imunidade inata.