Brazilian Journal of Allergy and Immunology (BJAI)

As doenças autoinflamatórias sao doenças inflamatórias raras cujo cerne imunológico baseia-se na imunidade inata. A maioria das doenças autoinflamatórias tem início na idade pediátrica, mas pouco se sabe sobre as doenças que se iniciam na vida adulta. O diagnóstico é feito por exclusao, e, quando possível, com auxílio de técnicas moleculares. Este artigo tem como objetivo relatar um caso de doença autoinflamatória de início na vida adulta e a partir dele estabelecer fluxograma de auxílio ao diagnóstico.

Descritores: Inflamaçao, imunidade inata, doenças hereditárias autoinflamatórias, síndromes periódicas associadas à criopirina, febre familiar do Mediterrâneo, Imunoglobulina D.

As doenças autoinflamatórias sistêmicas sao um grupo de doenças raras recentemente descritas, mas que vêm ganhando espaço no cenário clínico. Caracterizam-se por alteraçoes da imunidade inata, portanto sem a presença de linfócito T autorreator ou autoanticorpo, e que respondem ao bloqueio de uma única citocina. Esta revisao tem como objetivo analisar a base imunofisiológica destas doenças e descrever brevemente cada uma delas com suas características clínicas mais importantes.

Descritores: Inflamaçao, doenças hereditárias autoinflamatórias, imunidade inata.