Brazilian Journal of Allergy and Immunology (BJAI)

A deficiência de anticorpos específicos antipolissacarídeos é um dos erros inatos da imunidade predominantemente de anticorpos, destacando-se entre os defeitos mais frequentes. É caracterizada por uma permanência de imaturidade da resposta imunológica a antígenos polissacarídeos, estando normais linfócitos B, classes e subclasses de imunoglobulinas. O paciente apresenta maior suscetibilidade a infecções por bactérias encapsuladas, especialmente Streptococcus pneumoniae e Haemophilus influenzae. As principais manifestações clínicas são otites, sinusites, traqueobronquites e pneumonias de repetição; pode haver meningite pneumocócica e septicemia. A investigação é feita por titulação de anticorpos antipolissacarídeos antes e após a aplicação da vacina pneumocócica não conjugada. Até dois anos, há imaturidade fisiológica desse setor da imunidade, por isso, o diagnóstico não pode ser feito antes desta idade. O tratamento, além de antibiótico precoce em vigência de quadros infecciosos, inclui antibióticos profiláticos, aplicação de vacina conjugada com proteínas e/ou reposição de imunoglobulina humana endovenosa ou subcutânea. O diagnóstico e o tratamento precoce melhoram a qualidade de vida do paciente, diminuindo o risco de sequelas e até de óbito por infecção, e quando não são precoces, é possível que haja sequelas como bronquiectasias, hipoacusia ou danos neurológicos.

Descritores: Síndromes de imunodeficiência, sinais e sintomas, imunoglobulina G, vacinas pneumocócicas.

O presente estudo teve como objetivo relatar o caso de paciente com infecçoes meningocócicas graves, avaliar seu sistema complemento e o de 22 membros de sua família. Foram quantificados o complemento total (CH50) e os componentes C3, C4 e C5 do complemento. Foi observado que a paciente e quatro familiares apresentavam deficiência do componente C5: dois haviam apresentado meningites meningocócicas graves e um apresentou a infecçao logo após o diagnóstico da deficiência. Concluímos que a paciente com história de infecçoes meningocócicas graves apresentou deficiência do componente C5 do complemento, assim como quatro de seus familiares. Nossos resultados indicam que a avaliaçao do sistema complemento em portadores de infecçoes meningocócicas e em familiares próximos deva ser realizada para identificar pacientes de risco.

Descritores: Imunodeficiência, complemento C5, meningite meningocócica, Neisseria.

A síndrome hemofagocítica é determinada por desregulação do sistema imunológico, caracterizada por ativação excessiva de macrófagos, resultando em fagocitose de células sanguíneas normais no fígado, baço e medula óssea. Pode ser primária (genética) ou secundária (adquirida). Em adultos quase sempre é secundária, tendo infecções, neoplasias e doenças autoimunes como frequentes desencadeadores. Entre as principais manifestações da síndrome estão febre prolongada e hepatoesplenomegalia. O diagnóstico até o momento é confirmado pelo achado de hemofagocitose em biópsia de medula óssea. Entretanto, é descrito que a biópsia de medula óssea é normal nos primeiros dias de manifestações da síndrome. O presente relato tem como objetivo mostrar a observação de hemofagocitose em cultura de células de sangue periférico de paciente de 29 anos precedendo a hemofagocitose em biópsia de medula óssea. A paciente apresentava diferentes infecções, com grave comprometimento do estado geral e sem melhora com o tratamento das infecções. O achado laboratorial permitiu o tratamento precoce da síndrome hemofagocítica e a melhora da paciente. No presente relato a técnica utilizada está descrita detalhadamente para que possa ser reproduzida, além de ser apresentada uma revisão não sistemática da literatura sobre a síndrome.

Descritores: Linfo-histiocitose hemofagocítica, hiperferritinemia, infecção persistente.