Revista oficial da Associação
Brasileira de Alergia e Imunologia ASBAI
Revista oficial da Sociedad Latinoamericana de Alergia, Asma e Inmunología SLaai
Brazilian Journal of Allergy and Immunology (BJAI)
Resultado da Busca
A busca para o autor ou co-autor encontrou: 1 resultado(s)
O estado da arte das síndromes autoinflamatórias associadas à criopirina
The state of the art of cryopyrin-associated periodic syndromes
Katharina Ruth Pagotto Betzler1,2; Victor Chiosini3,4; Alex Isidório Prado2,4; Bruna Gehlen4; Fabio Fernandes Morato Castro4; Myrthes Toledo Barros4; Jorge Kalil4; Leonardo Oliveira Mendonça2,4
Braz J Allergy Immunol. 2021;5(3):246-254
Resumo PDF Português
As síndromes autoinflamatórias associadas à criopirina (CAPS) compreendem um grupo espectral de doenças raras autoinflamatórias. Todas estas doenças estão relacionadas ao inflamassoma NLRP3, sendo que de 50-60% dos pacientes apresentam mutações ao longo do gene NLRP3. Clinicamente, febre recorrente associada à urticária neutrofílica e outros sintomas sistêmicos são o grande marco clínico, comum a todo o espectro. O bloqueio da interleucina-1 trouxe grande alívio ao tratamento destas desordens, mas variações na resposta clínica podem ser observadas, principalmente nos espectros mais graves. Neste trabalho os autores trazem uma revisão do estado da arte das doenças autoinflamatórias CAPS. Foi realizado levantamento de literatura e, ao final, 49 artigos restaram como base para construção do texto final. O trabalho traz de forma narrativa os principais pontos relacionados a imunofisiopatologia, manifestação clínica, diagnóstico, tratamento, complicações e novas armas diagnósticas, e terapia gênica.
Descritores: Doenças hereditárias autoinflamatórias, síndromes periódicas associadas à criopirina, doenças genéticas inatas.
2024 Associação Brasileira de Alergia e Imunologia
Rua Domingos de Morais, 2187 - 3° andar - Salas 315-317 - Vila Mariana - CEP 04035-000 - São Paulo, SP - Brasil - Fone: (11) 5575.6888
