Brazilian Journal of Allergy and Immunology (BJAI)

A Mucopolissacaridose tipo II (MPS II), ou Síndrome de Hunter, é uma doença genética rara ligada ao cromossomo X, caracterizada pelo acúmulo de glicosaminoglicanos (GAGs) devido à deficiência da enzima iduronato-2-sulfatase. O tratamento padrão é a terapia de reposição enzimática (TRE) com idursulfase, que, apesar de eficaz, pode provocar reações adversas graves, incluindo anafilaxia. A dessensibilização é uma opção em casos de reações alérgicas graves quando não há terapias substitutas viáveis. Relatamos o caso de menino de 9 anos, com MPS II, que após 2 anos e 9 meses de uso de idursulfase desenvolveu reações alérgicas graves durante as infusões. Testes cutâneos indicaram uma possível reação de hipersensibilidade mediada por IgE. Após várias tentativas de ajuste da infusão e uso de pré-medicações, optou-se pela dessensibilização, utilizando protocolo baseado no descrito pela Profa. Castells. A primeira tentativa foi malsucedida, porém, após modificações no tempo de infusão e uso de pré-medicação adicional, o paciente passou a tolerar a dose completa de idursulfase semanalmente. Reações de hipersensibilidade imediata à idursulfase são comuns, e os testes cutâneos são úteis na identificação de reações mediadas por IgE. A dessensibilização demonstrou ser eficaz neste caso, evitando a suspensão do tratamento. O protocolo foi ajustado conforme a resposta do paciente, destacando a importância de abordagens individualizadas. A dessensibilização à idursulfase é uma alternativa segura e eficaz para pacientes com MPS II que apresentam reações de hipersensibilidade imediata graves à TRE. Este caso contribui para a compreensão da gestão de reações alérgicas no tratamento com idursulfase, incentivando estudos futuros para aprimorar a técnica.

Descritores: Idursulfase, mucopolissacaridose tipo II, Doença de Hunter, dessensibilização.