Brazilian Journal of Allergy and Immunology (BJAI)

Angioedema é definido como edema que ocorre em áreas bem delimitadas do tecido subcutâneo e submucoso, consequente ao aumento da permeabilidade capilar local causada por mediadores vasoativos. Em geral acomete extremidades, face, vias aéreas superiores e tratos gastrointestinal e geniturinário. Há dois mediadores amplamente reconhecidos na patogênese do angioedema: histamina e bradicinina, com repercussoes clínicas distintas. O angioedema histaminérgico é geralmente associado a urticária e tem boa resposta ao tratamento com anti-histamínicos, corticosteroides e adrenalina. Já o angioedema por bradicinina tem duraçao mais prolongada (36 a 72 horas), envolve mais frequentemente o trato gastrointestinal e nao responde ao tratamento convencional com anti-histamínicos, corticosteroides e adrenalina. Suspeita-se de angioedema mediado por bradicinina quando há angioedema recorrente, nao associado a urticária, que pode ser hereditário ou adquirido. O nonapeptídeo bradicinina é um potente mediador de vasodilataçao e aumento da permeabilidade vascular, particularmente em vênulas pós-capilares, que produz seus efeitos através da estimulaçao dos receptores B2 ligados a proteína-G. Neste artigo de revisao, temos por objetivo fazer uma atualizaçao em diagnóstico diferencial e tratamento das diferentes formas de angioedema mediado por bradicinina: angioedema por inibidores da enzima conversora da angiotensina (iECA) e outros fármacos que podem diminuir o metabolismo da bradicinina; angioedema hereditário (AEH) por mutaçoes nos genes SERPING1 e F12 que codificam, respectivamente, o inibidor de C1-INH e o fator XII da coagulaçao; angioedema hereditário de causa desconhecida; angioedema por deficiência adquirida do C1-INH; e angioedema idiopático.

Descritores: Angiodema, angioedema hereditário, bradicinina, inibidor de C1, angioedema adquirido.

O angioedema hereditário é uma doença autossômica dominante caracterizada por crises de edema com o envolvimento de múltiplos órgaos. A doença é desconhecida por muitos profissionais da área da saúde e, portanto, subdiagnosticada. Os pacientes que nao sao diagnosticados e tratados adequadamente têm uma mortalidade estimada de 25% a 40%, devido ao angioedema da laringe, resultando em asfixia. O angioedema de alças intestinais é outra manifestaçao importante e incapacitante, que pode ser a principal ou a única durante uma crise da doença. Neste cenário, um grupo de especialistas da Associaçao Brasileira de Alergia e Imunologia (ASBAI) e do Grupo Brasileiro de Estudos sobre Angioedema Hereditário (GEBRAEH) atualizou as diretrizes para o diagnóstico e terapia do angioedema hereditário.

Descritores: Angioedema, angioedema hereditário, diagnóstico, tratamento.