Brazilian Journal of Allergy and Immunology (BJAI)

O presente relato apresenta um caso de anafilaxia tardia ao carboidrato alfa-gal em um adolescente da cidade de Belém, na Paraíba, Brasil. O paciente desenvolveu reação tardia à ingesta de carne e vísceras de animais. Ele mora em fazenda e tem contato próximo com animais potencialmente contaminados por carrapatos. Essa causa de reação alérgica é nova, e estudos começaram a atribuí-la a casos antes ditos idiopáticos. A anafilaxia é uma reação potencialmente fatal, que deve ser prontamente diagnosticada e tratada. Sendo assim, a descoberta de seu fator desencadeante é um dos principais itens que direcionam o tratamento. No Brasil, nenhum caso de anafilaxia por alfa-gal foi antes descrito na literatura local.

Descritores: Anafilaxia, vísceras, carne vermelha, alergia a alfa-gal.

A síndrome de Chediak-Higashi (CHS) é um distúrbio genético autossômico recessivo decorrente de uma mutaçao no gene regulador do transporte lisossomal (LYST ou CHS1). Os sintomas da síndrome sao resultado de alteraçoes funcionais de melanócitos, plaquetas, neutrófilos e células natural killer, e incluem albinismo parcial, fotossensibilidade, infecçoes recorrentes, principalmente bacterianas, linfocitose hemofagocítica, sangramentos e manifestaçoes neurológicas, como neuropatia central e periférica, perda de sensibilidade, fraqueza muscular, ataxia cerebelar e déficit cognitivo. Aproximadamente 85% dos casos se apresentam como a forma avançada, caracterizada por pancitopenia, hemofagocitose e infiltrado linfocítico em todos os órgaos, determinando falência múltipla dos órgaos. Nesse estudo é relatado o caso de uma paciente diagnosticada com a síndrome aos 8 anos de idade, apresentando a doença já em fase avançada, além de uma rápida revisao bibliográfica sobre a doença em questao.

Descritores: Chediak-Higashi, linfohistiocitose hemofagocítica, relato de caso.