As questoes abaixo deverao ser respondidas após leitura do texto "Neutropenia congênita" (páginas 23 a 38). Para cada questao há apenas uma alternativa correta.

1. Os estágios de maturaçao do neutrófilo na medula óssea sao:

a) Mieloblasto, promielócito, mielócito, metamielócito, bastonete e segmentado.
b) Promielócito, mieloblasto, mielócito, metamielócito, bastonete e segmentado.
d) Metamielócito, bastonete, segmentado, mieloblasto, promielócito, mielócito.
e) Bastonete, segmentado, mieloblasto, promielócito, mielócito, metamielócito.

2. Neutropenia corresponde a:

a) Depleçao da medula óssea, com deficiência dos estágios iniciais de maturaçao (< de 10% dos neutrófilos maturos), ou periférica se a maturaçao dos neutrófilos na medula óssea é normal.
b) Aumento do número absoluto de neutrófilos na circulaçao sanguínea (abaixo de 1.500 neutrófilos/mm³ de sangue em crianças com mais de um ano de idade; e abaixo de 2.000 neutrófilos/mm3 de sangue em crianças entre 2 a 12 meses de idade).
c) Monocitose compensatória associada à boa tolerância clínica a infecçoes.
d) Produçao de células da linhagem mielomonocítica pela medula óssea.
e) Reduçao do número absoluto de neutrófilos na circulaçao sanguínea (abaixo de 1.500 neutrófilos/mm³ de sangue em crianças com mais de um ano de idade; e abaixo de 2.000 neutrófilos/mm3 de sangue em crianças entre 2 a 12 meses de idade).

3. Na neutropenia congênita grave:

a) A forma autossômica dominante pode ser causada por mutaçao do gene ELANE ou ELA2, localizado no cromossomo 19q13.3.
b) A forma autossômica dominante pode ser causada por mutaçao do gene CSF3R localizado no cromossomo 1p35p34.
c) A forma autossômica dominante pode ser causada por mutaçao do gene GFI1 localizado no cromossomo 1p22.
d) A forma autossômica recessiva pode ser causada por mutaçao do gene HAX1 localizado no cromossomo 1q21.3.
e) Todas as alternativas estao corretas.

4. A neutropenia/mielodisplasia ligada ao X é:

a) Uma forma rara de neutropenia congênita, com padrao de herança ligada ao cromossomo X, causada por mutaçao no gene WAS, localizado no cromossomo Xp11.4-p11.21.
b) Uma herança autossômica dominante cujo gene está localizado no cromossomo 2q22.1.
c) Uma herança autossômica recessiva com mutaçao no gene HAX1, localizado no cromossomo 1q21.3.
d) Uma enfermidade autossômica dominante que acomete o gene ELANE, localizado no cromossomo 19p13.3.
e) Uma enfermidade autossômica recessiva causada por mutaçao do gene SBDS localizado no cromossomo 7q11.22.

5. Pacientes com neutropenia que apresentam defeitos cardíacos ou malformaçao urogenital, veias subcutâneas proeminentes e angiectasia sao portadores da enfermidade:

a) Síndrome de Shwachman-Diamond.
b) Neutropenia cíclica.
c) Síndrome de Kostmann.
d) Neutropenia com malformaçao cardíaca e urogenital.
e) Síndrome de Barth.

6. Como é feito o diagnóstico da neutropenia cíclica?

a) Presença de pancitopenia, insuficiência pancreática exócrina, condrodisplasia, aumento da susceptibilidade a infecçoes, leucemia e anormalidades esqueléticas.
b) O diagnóstico é realizado através de hemogramas seriados, duas vezes por semana durante 6 semanas, e confirmaçao através de genotipagem para mutaçao de ELANE.
c) Acometimento de homens e mulheres, com reduçao da expressao de CD16 em neutrófilos com mutaçao do gene ITGB2.
d) Número absoluto de neutrófilos abaixo de 2.000/mm³ em leucogramas seriados e mutaçao no gene ELANE.
e) Expressao de menos de 2% de CD16 em neutrófilos, início de infecçoes bacterianas de repetiçao nos primeiros 5 anos de idade, e mutaçao do gene TACI.

7. O tratamento que leva ao aumento do número de neutrófilos circulantes do sangue nas neutropenias congênitas pode ser realizado através das seguintes formas:

a) Utilizaçao de imunoglobulinas endovenosas (IVIG) na dose de 600 mg/dia.
b) Tratamento de infecçoes bacterianas ou fúngicas específicas.
c) Em casos graves, é indicado o uso de rHUG-CSF na dose inicial de 5 µg/kg/dia.
d) Uso profilático de sulfametoxazol-trimetropim para reduzir a frequência de infecçoes maiores.
e) Durante episódios graves de infecçao, pode ser realizada a infusao de granulócitos, acompanhada de antibióticoterapia agressiva.

8. A infusao de concentrado de leucócitos em pacientes com neutropenia, embora seja indicado em algumas situaçoes, pode acarretar:

a) Choque anafilático por sensibilizaçao com anticorpos anti-IgE heterólogos.
b) Glomerulonefrite por deposiçao de imunocomplexos na membrana glomerular.
c) Aterosclerose pela deposiçao de macrófagos espumosos na camada íntima das artérias de médio e pequeno calibre.
d) Esplenomegalia por sequestro de granulócitos no sistema mononuclear fagocítico esplênico.
e) Reaçao adversa aguda causada pela concentraçao dos granulócitos no leito vascular pulmonar, levando à dispneia, infiltrados pulmonares e hipoxemia, principalmente em pacientes aloimunizados.

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