Brazilian Journal of Allergy and Immunology (BJAI)

A mastocitose é uma doença rara caracterizada pela proliferaçao e subsequente acúmulo de mastócitos na pele e/ou órgaos internos. Esta patologia pode ser dividida em cutânea e sistêmica. A cutânea é mais frequente na infância; o infiltrado de mastócitos é limitado à pele, geralmente tem uma evoluçao benigna e regride espontaneamente na adolescência. A urticária pigmentosa é a apresentaçao cutânea mais comum. Sao máculas, pápulas, nódulos ou placas, de coloraçao vermelho-acastanhada, com predileçao pelo tronco. O sinal de Darier ocorre em 90% dos pacientes. Este trabalho tem como objetivo relatar um caso de mastocitose cutânea na infância, no qual o quadro clínico e a biópsia de pele foram suficientes para o diagnóstico. Em pacientes com mastocitose, é importante enfatizar a necessidade do acompanhamento periódico com realizaçao de exames laboratoriais e de imagem, conforme a sintomatologia apresentada pelo paciente, e informar a família sobre a doença e acerca da maior predisposiçao à anafilaxia.

Descritores: Mastocitose, urticária pigmentosa, infância.