Brazilian Journal of Allergy and Immunology (BJAI)

O alopurinol, de uso contínuo oral, é o tratamento de escolha para os distúrbios hereditários do glicogênio. Apesar de não ser comum, a reação de hipersensibilidade ao alopurinol se torna um problema quando esta é a única medicação disponível para o controle da doença de base. Nestes casos, a dessensibilização é uma alternativa viável. No presente relato, descrevemos o caso de um paciente com diagnóstico de doença de depósito de glicogênio tipo I, com exantema pruriginoso generalizado ao alopurinol, tratado com um protocolo de dessensibilização oral acelerado. Este tratamento permitiu o uso contínuo deste medicamento sem novas reações em longo prazo.

Descritores: Hipersensibilidade a drogas, dessensibilização imunológica, doença de depósito de glicogênio.

O angioedema hereditário (AEH) por variantes patogênicas no gene que codifica o Fator XII da coagulação (AEHFXII) é o tipo mais comum de AEH com inibidor de C1 normal (AEH-nC1NH). O AEH-FXII é altamente influenciado pela exposição ao estrogênio. Pacientes com esta condição tendem a ter piora do angioedema em períodos de elevação deste hormônio, como na gestação. Atualmente, não há tratamentos específicos aprovados para o manejo do AEH-FXII, e durante a gravidez o tratamento pode ser ainda mais desafiador, visto que os medicamentos recomendados como primeira linha nem sempre estão disponíveis. Neste relato, descrevemos o caso de uma gestante portadora de AEH-FXII que recebeu icatibanto em dose única durante crise de angioedema de vias aéreas superiores no terceiro trimestre, com desfecho favorável para a paciente e para o feto.

Descritores: Angioedema hereditário, antagonistas de receptor B2 da bradicinina, gravidez, fator XII.