%A Giavina-Bianchi P %A Arruda LK %A Aun MV %A Campos RA %A Chong-Neto HJ %A Constantino-Silva RN %A Fernandes FF %A Ferraro MF %A Ferriani MPL %A França AT %A Fusaro G %A Garcia JFB %A Komninakis S %A Maia LSM %A Mansour E %A Moreno AS %A Motta AA %A Pesquero JB %A Portilho N %A Rosário NA %A Serpa FS %A Solé D %A Toledo E %A Valle SOR %A Veronez C %0 Journal Article %D 2017 %J BJAI. %P ISSN %V 1 %N 1 %X

RESUMO

O angioedema hereditário é uma doença autossômica dominante caracterizada por crises de edema com o envolvimento de múltiplos órgaos. A doença é desconhecida por muitos profissionais da área da saúde e, portanto, subdiagnosticada. Os pacientes que nao sao diagnosticados e tratados adequadamente têm uma mortalidade estimada de 25% a 40%, devido ao angioedema da laringe, resultando em asfixia. O angioedema de alças intestinais é outra manifestaçao importante e incapacitante, que pode ser a principal ou a única durante uma crise da doença. Neste cenário, um grupo de especialistas da Associaçao Brasileira de Alergia e Imunologia (ASBAI) e do Grupo Brasileiro de Estudos sobre Angioedema Hereditário (GEBRAEH) atualizou as diretrizes para o diagnóstico e terapia do angioedema hereditário.